Аутоиммунная анемия: симптомы, причины, диагностика, лечение, прогнозы

Гемолитическая анемия является самостоятельным заболеванием крови или патологическим состоянием организма, при котором происходит разрушение циркулирующих в крови эритроцитов посредством различных механизмов.

Профилактика:

Наследственный сфероцитоз предупредить невозможно. Однако люди, больные наследственным сфероцитозом, могут обратиться к консультанту-генетику с тем, чтобы обсудить возможности определения дефектного гена, вызываю¬щего заболевание их детей.

Профилактика наследственного сфероцитоза сводится к лечебным мероприятиям во время кризов.

В основе микросфероцитарной ГА (наследственного микросфероцитоза) лежит дефект оболочки эритроцита, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. Сферические ригидные эритроциты не могут менять форму при продвижении по узким капиллярам, особенно в синусах селезенки, в связи с чем теряется часть оболочки эритроцита, и происходит гемолиз. Мембрана эритроцита пропускает внутрь повышенное количество ионов натрия, накопление которых способствует усилению расхода АТФ и глюкозы на последующее выведение их из клетки. Это также приводит к укорочению продолжительности жизни эритроцита.

Клиническая картина заболевания определяется гемолитическим синдромом и сопутствующими врожденными аномалиями скелета и внутренних органов . Болезнь течет волнообразно: «спокойные» периоды прерывают гемолитические кризы, провоцируемые развитием неспецифических инфекционных поражений, во время которых гемолиз резко интенсифицируется и все симптомы болезни усиливаются.

На первом этапе диагностического поиска

можно получить информацию о жалобах больного на периодически возникающую легкую желтушность кожного покрова и преходящую слабость. При тяжелом течении заболевания регистрируют гемолитические кризы, обычно возникающие спонтанно либо под влиянием инфекционных возбудителей, переутомления, травмы и переохлаждения; отмечают озноб, повышение температуры тела, боли в мышцах, в области печени и селезенки. Резко усиливается желтуха, моча и кал темнеют. Если симптомы криза выражены не столь резко, но желтуха выражена вполне отчетливо, то таких больных нередко госпитализируют в инфекционные больницы с подозрением на вирусный гепатит, где обычно диагноз не подтверждают. Постоянная желтушность вне кризов у таких больных может послужить основанием для предположения о хроническом гепатите.

Причины

Гемолитические анемии бывают врожденными и приобретенными, а в половине случаев – идиопатическими, то есть имеющими неясное происхождение, когда врачи не могут определить точную причину развития заболевания.

Факторов, провоцирующих развитие гемолитической анемии, довольно-таки немало:

  • Переливание крови, несовместимой по группе, либо по резусу;
  • Воздействие токсических веществ;
  • Врожденные пороки сердца;
  • Лейкоз одной из разновидности;
  • Активность паразитирующих микроорганизмов;
  • Химические и лекарственные агенты.

В некоторых случаях установить причину развития приобретенной гемолитической анемии не удается. Такую гемолитическую анемию называют идиопатической.

Читайте также:  Паравертебральная блокада грудного отдела позвоночника

Этапы диагностики

Одним из первых шагов в процессе диагностики гемолитической анемии должно быть определение типа заболевания. Понятие того, внутриклеточный это гемолиз эритроцитов или внутрисосудистый, даст возможность двигаться дальше и понимать, где искать причину уничтожения кровяных телец.

I этап

Точно подтвердить вид заболевания данного тип поможет ряд исследований. Если говорить о внутриклеточном гемолизе, то он определяется такими методами диагностики:

  • гемоглобинемия, когда проверяют наличие свободного гемоглобина;
  • гемосидеринурия, когда проверяют наличие в моче окислившегося в почках гемоглобин, гемосидерина;
  • гемоглобинурия, когда проверяют наличие в моче неизменного гемоглобина.

Если говорить о гемолизе внутрисосудистого типа, то подтвердить его можно такими типами исследований:

  • общий анализ крови, который сможет показать картину снижения эритроцитов и вместе с ними гемоглобина, если его уровень также упал, а также возрастание показателя ретикулоцитов;
  • биохимический анализ крови, в котором будет виден уровень билирубина, увеличен ли он, что присуще данной форме;
  • мазок перифирической крови, который дает возможность рассмотреть нарушения структуры эритроцита.

Когда тип гемолиза определен и подтвержден, специалист начинает работать над определением причин, которые вызвали аномалии структуры крови.

II этап

Привести к развитию хвори может много причин. Чтобы точно установить, что именно в каждом конкретном случае послужило началом гемолитической анемии, необходимо не только взять анализы крови, но также детально изучить анамнез нарушения функционирования организма.

Докторам необходимо узнать о пациенте все, а именно: территории и мета, где больной был в последние 6 месяцев, условия его проживания, симптоматику и очередность проявления признаков болезни, интенсивность развития болезни. В случае невозможности установить такую информацию проводится намного больше анализов для определение болезней, которыми часто страдает пациент и которые могут провоцировать распад эритроцитов. На втором этапе проводят такие анализы:

  • тесты Кумбса – бывает прямой и непрямой, проводится для установления факта аутоиммунной анемии, который подтверждается, если тест выявляет циркулирующие иммунные комплексы;
  • электрофорез гемоглобина – дает возможность исключить гемоглобинопатии, тем самым подтвердив, что это не талассемии и не серповидноклеточная анемия ;
  • сахарозные пробы – это пробы Хема и Хартмана, которые помогают определить период существования эритроцитов пациента. Образец крови помещают в сахарозу либо кислотный раствор, которые ускоряют процесс распада кровяных тел, что дает возможность оценить процент распада. Если уничтожаются 4-5 % из них, то пробы положительные. Это подтверждает пароксизмальную ночную гемоглобинурию;
  • иммунные комплексы циркулирующего типа;
  • проба на наличие телец Гейнца – определяет наличие в крови нерастворимого гемоглобина, которое становится своеобразным включением. Увидеть данные добавления можно с использованием темнопольного микроскопа либо даже обычного микроскопа, но с применением специального окрашивания;
  • изучение ферментативной активности эритроцита – сначала проверяют наличие ферментов, а потом путем полимеразной цепной реакции исследуют их, что дает возможность установить ферментопатии в эритроцитах ;
  • осмотическая резистентность кровяных телец – определяется показатель резистентности, которая снижается при гемолизе врожденного типа;
  • миелограмма- выполняется путем изымания части костного мозга, то есть проведения пункции. Дает возможность выявить опухоли злокачественного характера, которые могут активно влиять на уничтожение кровяных телец;
  • изучение «толстой капли» крови- дает возможность установить наличие малярийных возбудителей, которые связаны с процессом уничтожения эритроцитов;
  • посев крови – бак-посев делают для установления, какие инфекции есть в крови, что взаимодействуют с эритроцитами и вызывают их уничтожение непосредственно либо через иммунные механизмы;
  • проба на серповидность эритроцитов – исследуется изменение структуры эритроцитов за счет изменения уровня давления кислорода. Серповидные эритроциты – признак серповидноклеточной формы болезни.
Читайте также:  Как делается (проходит) лапароскопия маточных труб

Это основные типы исследований, которые проводятся при изучении пациентов с гемолитической анемией. Но есть и другие типы анализов, которые могут дополнительно назначаться лечащим врачом.

Причины развития болезни

До конца не установлено, что вызывает развитие гемолитической анемии. Основной провоцирующий фактор — выработка антител к собственным эритроцитам, воспринимаемых организмом как чужеродных антигенов. Малокровие может возникнуть в качестве осложнения на фоне следующих заболеваний:

  • хронического агрессивного гепатита;
  • гемобластоза;
  • злокачественных новообразований;
  • неспецифического язвенного колита.
Причины развития болезни

Кроме того, аутоиммунная анемия может развиться из-за приема антибиотиков бета-лактамного ряда (Цефтриаксона, Аугментина, Амоксиклава, Пенициллина). Появление малокровия наблюдается при обострении микоплазменной и цитомегаловирусной инфекции.

Симптомы заболевания

Анемии любого характера условно подразделяют на две группы: гемолитическую и анемическую. К первой группе относят анемии, имеющие следующие симптомы и разновидности:

  • Гипертермию, которая обычно проявляется у детей. Состояние характеризуется высокой температурой (до 38 0С), и в этот период максимально разрушаются эритроциты.
  • Анемию, для которой характерна бледная кожа и слизистая оболочка, часто кружится голова, сердцебиение, слабость, быстрая утомляемость, учащенный пульс, одышка при физической активности.

Гемолитические признаки проявляются в виде:

  • увеличенной селезенки, боли под ребрами с левой стороны;
  • бледно-желтого окраса кожи;
  • мочи темного цвета – коричневого, красного.

Кроме того, у пациента наблюдается боль в области почек, груди, изменяется стул.

Диагностика заболевания

Диагностические мероприятия состоят из 2 этапов:

  • подтверждение патологического гемолиза;
  • выявление причин.

Подтверждение гемолиза

Для этого человеку проводят следующие исследования:

  1. Определяют соотношение количества ретикуло-эндотелиальных клеток и эритроцитов. При понижении эритроцитарного количества будет отмечаться патологически высокий уровень ретикулоцитов.
  2. Биохимия покажет высокий билирубиновый уровень.
  3. В анализе мочи будет обнаружен гемосидерин (связывание свободного гема произошло в почечных канальцах). В тяжелых случаях при сильном гемолизе эритроцитов могут выявляться несвязанные гемоглобиновые продукты распада.
Читайте также:  Антибактериальные препараты при недостаточности почек

После того как гемолитическая анемия подтверждена, переходят к выявлению ее причин.

Поиск причины

Поиск начинается со сбора анамнеза о перенесенных заболеваниях и условиях жизни пациента. Опрос помогает выявить наиболее вероятную причину и уменьшить количество проведенных обследований.

Больному могут сделать следующие анализы:

  • Тест Кумбса. Помогает выявить в составе крови комплексы, свойственные системным или аутоиммунным болезням.
  • Осмотическая резистентность. Этот тест проводится только у детей раннего возраста для определения врожденной патологии и выявления эритроцитов неправильной формы.
  • Ферментативная активность эритроцита. При помощи полиплазменной реакции красные кровяные тельца проверяют на ферментативную активность. Снижение активности может спровоцировать гемолитическую реакцию.
  • Бакпосев крови. Позволяет обнаружить инфекционный фактор.
  • «Толстая» капля. Выявляет возбудителей малярии.
  • Миелограмма. Помогает диагностировать онкологические процессы, затрагивающие кровь и костный мозг. Проводится пункция костного мозга.

Выявление вызвавшего патологию фактора поможет врачу определить, как лечить пациента.

Диагностика гемолитических анемий

Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. При аутоиммунных гемолитических анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, гемобластозы.

Чем опасен показатель

Гемолиз эритроцитов приводит к снижению доставки кислорода к тканям, вызывая головокружение, слабость, низкую переносимость физических нагрузок. Но основная опасность связана с накоплением гемоглобина в крови и усиленным превращением его в билирубин.

Гипербилирубинемия отрицательно действует на работу головного мозга, повышает нагрузку на печень и почки. При тяжелой форме гемолитический криз сопровождается шоковым состоянием, печеночной недостаточностью, прекращением выведения мочи.

Разрушение эритроцитов вне организма затрудняет проведение лабораторного исследования крови, что требует повторения анализов.

Горклиника - медицинский портал