Болезнь Виллебранда — симптомы и лечение

Болезнь Виллебранда – патология свертывающей системы крови, обусловленная нарушением синтеза или качественными изменениями одноименного свертывающего фактора.

Признаки лимфомы у детей (рака лимфоузлов), как выглядят симптомы, анализ крови

Лимфома у детей – это онкологическое заболевание, поражающее лимфатическую систему. Клиническая картина патологии носит сглаженный характер. Первые ярко выраженные симптомы начинают проявляться уже на последней стадии патологического процесса. Для своевременного обнаружения болезни важно знать, какими именно признаками сопровождается болезнь.

Признаки по анализу крови

На развитие лимфомы у ребенка в первую очередь будет указывать повышение скорости оседания эритроцитов. Кроме того, анализ крови будет показывать снижение уровня гемоглобина, что характерно для появления анемии. Это чаще всего связывают с отсутствием аппетита и недостатком полезных веществ в организме.

При раке лимфатической системы также наблюдается понижение лейкоцитов. Кроме того, отмечается повышенный уровень эозинофилов, нейтрофилов.

Лимфома – это злокачественная опухоль, поражающая лимфосистему не только взрослого, но и ребенка. Чтобы своевременно обнаружить болезнь, специалисты рекомендуют до 18 лет регулярно сдавать анализы, посещать соответствующие процедуры и наблюдаться у лечащего врача. В особенности это относится к детям с плохой наследственностью.

Симптомы

Симптоматика заболевания крайне многообразна: от незначительных эпизодических кровотечений до массивных, изнуряющих, приводящих к выраженной кровопотере.

Симптомы

Чаще повышенная кровоточивость отмечается в детском возрасте, снижаясь по мере взросления, в последующем наблюдается чередование обострений и ремиссий.

Симптомы

Подкожные гематомы, появляющиеся спонтанно – симптом болезни Виллебранда

Симптомы

Признаки, характерные для болезни Виллебранда:

Симптомы
  • кровоточивость более 15 минут после незначительных ранений или спонтанно рецидивирующая кровоточивость спустя 7 суток и более после травмы;
  • тяжелые, длительные или спонтанно возобновляющиеся кровотечения после незначительных хирургических вмешательств, экстракции зубов;
  • подкожные гематомы, появляющиеся после незначительных травмирующих воздействий или самопроизвольно;
  • геморрагическая сыпь на коже;
  • спонтанные носовые кровотечения длительностью более 10 минут или требующие в силу интенсивности медицинского вмешательства;
  • кровь в испражнениях при отсутствии патологии ЖКТ, способной спровоцировать развитие желудочно-кишечных кровотечений;
  • тяжелая анемия;
  • интенсивные, длительные менструации.
Симптомы

У женщин при болезни Виллебранда наблюдаются длительные, интенсивные менструации

Симптомы

Около 2/3 пациентов страдают болезнью Виллебранда в легкой форме, у большинства из них симптомы отсутствуют. Приблизительно 30% болеют в тяжелой и среднетяжелой формах.

Читайте также:  Воротная или портальная вена печени: нормы и патологии

Лечение болезни Виллебранда

Излечивающих болезнь Виллебранда лекарств нет, но есть безопасные и эффективные методы управления всеми типами расстройства. Специфическое лечение БВ варьируется в зависимости от подтипа и тяжести расстройства. Незначительные кровотечения, такие как носовые кровотечения, небольшие ушибы и небольшие порезы, могут не требовать терапии. В легких случаях пациентам может потребоваться лечение только перед хирургическим вмешательством или стоматологической процедурой или после травмы или пореза. Лица с БВ должны получать быстрое лечение во время тяжелых кровотечений.

Лица с БВ могут получить направление в центр лечения гемофилии. Эти специализированные центры могут предоставлять комплексную помощь людям с гемофилией и связанными с ними расстройствами, включая разработку конкретных планов лечения, мониторинг и последующее наблюдение за больными людьми, а также современную медицинскую помощь. Лечение в центре гемофилии обеспечивает уход за отдельными лицами и членами их семей профессиональной командой медиков (врачей, медсестер, физиотерапевтов, социальных работников и генетических консультантов), имеющих опыт лечения пациентов с наследственными нарушениями свертываемости крови.

Пациентам с легким или умеренным БВ, вызванными травмой или спонтанными эпизодами кровотечений можно назначать препарат десмопрессина ацетат (Десмопрессин), который стимулирует высвобождение VWF, хранящегося в стенках кровеносных сосудов. Препарат представляет собой синтетический агент, являющийся производным природного гормона вазопрессина (антидиуретического гормона), также может повышать активность фактора VIII, позволяя крови сворачиваться должным образом и тем самым сокращая время кровотечения. Парентеральное применение десмопрессина также может быть использовано для контроля кровотечений (гемостаза) во время и после хирургических вмешательств у пациентов с легкими или умеренными заболеваниями. Некоторые женщины могут использовать препарат в начале менструального цикла. Десмопрессин можно вводить внутривенно, подкожно или доставлять через назальный спрей.

Читайте также:  Декомпенсация сердечной недостаточности ⋆ Лечение Сердца

Десмопрессин является терапией первой линии для людей с болезнью Виллебранда 1 типа и некоторых людей с 2 типом. Терапия десмопрессином не показана для людей с большинством форм БВ 2 типа и тяжелом БВ. У людей с БВ типа 2B десмопрессин может потенциально вызвать снижение количества тромбоцитов, и его следует использовать только после того, как проведено тестирование перед терапевтическим использованием, чтобы определить реакцию больного на препарат. У большинства людей с БВ типа 2M реакция на десмопрессин слабая. Десмопрессин, как правило, также неэффективен при 3 типе БВ.

Лицам, которые не отвечают на лечение десмопрессином или имеют более тяжелые осложнения, может потребоваться лечение концентрированными формами VWF и фактора VIII. Это называется заместительной терапией, поскольку она заменяет белки, которые являются дефектными или отсутствуют в крови. Концентрированные формы VWF и фактора VIII создаются из плазмы тысяч различных доноров крови. Эти продукты подвергаются вирусной инактивации, которая убивает любые вирусы или подобные патогены, которые могут потенциально присутствовать в крови. Когда требуется лечение, заместительная терапия используется для людей с тяжелым БВ или людей с легкой или умеренной болезнью, которым противопоказана терапия десмопрессином. Заместительная терапия — это выбор лечения при БВ типа 2M и типа 3 и для некоторых людей с БВ типа 2B. Лицам с БВ 3 типа могут потребоваться повторные вливания концентратов фактора VWF/FVIII. Лица с 3 типом БВ часто получают концентраты VWF/FVIII в качестве профилактической терапии против развития мышечно-скелетного кровотечения и повреждения суставов.

Некоторых людей с поверхностным кровотечением можно лечить фибриновым клеем. Фибринный клей наносится непосредственно на место кровотечения. Фибрин является белком, который необходим для образования сгустка крови. Фибриновый клей изготовлен из различных факторов свертывания, полученных из донорской плазмы. Клей удерживает тромбоциты вместе, чтобы укрепить сгусток. Фибриновый клей часто используется для хирургических или стоматологических процедур у пострадавших людей.

Читайте также:  Первые признаки рака прямой кишки

Дополнительные методы лечения БВ включают гормональные контрацептивы, такие как противозачаточные таблетки, которые могут повысить уровень VWF в крови, помогая контролировать сильное кровотечение во время менструального цикла женщины. Препараты, известные как антифибринолитики, которые замедляют расщепление факторов свертывания крови, также могут быть использованы для лечения людей с БВ.

Люди с болезнью Виллебранда должны избегать лекарств, которые влияют на свертываемость крови, включая аспирин, лекарства, которые содержат аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и разжижающие кровь препараты, такие как варфарин и гепарин.

Клиническая картина

Зарождение опухоли Беркитта происходит в лимфатической системе. Сначала патологический процесс поражает лимфоузлы. Именно поэтому основными симптомами считается увеличение лимфатических узлов. При пальпаторном исследовании возникает некоторая болезненность.

Признаки возникают на фоне скопления инфильтрата. Это жидкость, которая выделяется при делении мутированной клетки. С течением времени, когда заболевание прогрессирует, а патологический процесс затрагивает внутренние органы, наблюдается отек в определенной области.

Пациенты часто жалуются на такие симптомы, как лихорадка, боли в пораженной области и интоксикация, которая выражается в тошноте, рвоте, слабости, раздражительности. Организм становится истощенным, развиваются признаки желтухи.

По теме

Прогноз выживаемости при лимфогранулематозе

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 5 декабря 2019 г.
Клиническая картина

У пациентов отмечается полная или частичная утрата слуха, нарушение вкусовых ощущений, деформируется костная ткань.

На фоне распространения патологического процесса происходит нарушение работоспособности внутренних органов. Все изменения сопровождаются определенными симптомами, такими как нарушение пищеварения, непроходимость кишечника.

На слизистых оболочках начинают формироваться полипы, которые способны достаточно быстро размножаться. При их травмировании появляются кровотечение, воспалительный процесс.

Метастатические образования появляются в региональных лимфатических узлах, поражают нервную систему и твердые ткани. Вследствие этого возникают неврологические нарушения, наблюдается деформация конечностей. Многие пациенты страдают частыми переломами.

Лимфома Беркитта в исключительных случаях сопровождается лейкемией. Заболевание возникает зачастую после того, как новообразование достигает больших размеров.

Опасность заболевания состоит в том, что летальный исход может наступать спустя несколько недель или месяцев от начала возникновения первых признаков. Именно поэтому пациентам не стоит откладывать поход к врачу.

Горклиника - медицинский портал