Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение

Основной метод лечения коарктации аорты — оперативное вмешательство.

Происхождение сосудистого порока

Чтобы понять, что такое коарктация аорты, надо знать этапы нормального эмбрионального развития сосудов плода. В нормальной ситуации у малыша на аорте в восходящем отделе имеется естественное сужение – перешеек. Это место находится рядом с левой подключичной артерией и открытым аортальным протоком. В первые 2-4 месяца жизни новорожденного ребенка происходит физиологическое расширение этого участка основного артериального ствола. Стеноз перешейка сохраняется и усугубляется на фоне следующих факторов:

  • снижение кровотока в восходящей части аорты;
  • наличие клапанных пороков;
  • гипоплазия аортальной дуги;
  • незаращение боталлова протока.
Происхождение сосудистого порока

Коарктация аорты у новорожденных – это проявление общих патологических процессов, характерных для всех врожденных сердечно-сосудистых заболеваний, когда нарушается развитие нормальных артериальных стволов и продолжается формирование эмбриональных сосудов, которые в норме должны подвергнуться инволюции. Именно поэтому коарктация перешейка аорты часто сочетается с различными вариантами сердечно-сосудистых аномалий.

Посткоарктационный синдром

На 1—3-й сутки после операции могут появиться лихорадка, вздутие и боль в животе, рвота, продолжающиеся несколько дней. При этом всегда имеется артериальная гипертония. В тяжелых случаях бывает инфаркт кишечника, но в большинстве случаев синдром протекает легко. Этот синдром, возможно, развивается из-за резкого повышения давления в брыжеечных и почечных артериях и повреждения их пульсирующим кровотоком. Основа лечения — гипотензивные средства. Кроме того, возмещают потерю жидкости и электролитов, при необходимости проводят декомпрессию кишечника через назогастральный зонд. В редких случаях приходится проводить резекцию некротизированных участков кишечника.

Коарктация аорты – лечение эндоваскулярными методами в отделении института Амосова

Аорта – это самый большой и длинный сосуд в нашем организме. Отходит аорта от левого желудочка, который под высоким давлением нагнетает в нее кровь насыщенную кислородом, доставляя кислород до всех органов и тканей нашего тела. Аорта последовательно отдает свои ветви голове, рукам, внутренним органам, ногам.

Сужение аорты в средней ее части называется коарктацией (Рис 1). Это сужение может быть разной степени выраженности и разной протяженности. При этом верхняя половина нашего тела получает кровь в избытке под высоким давлением, нижняя же половина страдает от недостатка крови, в ней отсутствует пульсация.

Отсутствие пульса на ногах является одним из главных диагностических критериев коарктации аорты.

Читайте также:  Фурье спектрометр: принципы работы, разрешение

Естественное течение порока. Или к чему приведет коарктация аорты?

Высокое давление в верхней половине тела приводит к развитию ряда проблем. Почти все пациенты с коарктацией аорты страдают от высокого артериального давления. Иногда пациенты всю жизнь борятся с гипертонической болезнью, не зная о наличии у них коарктации аорты.

У некоторых пациентов, артериальное давление в покое может быть нормальным и резко повышаться при физической нагрузке. Высокое давление в сосудах носа приводит к частым носовым кровотечениям. Высокое давление в сосудах головного мозга приводит к их разрыву и развитию жизнеугрожающего геморрагического инсульта.

Коарктация аорты – лечение эндоваскулярными методами в отделении института Амосова

Высокое давление в самой аорте выше места ее сужения приводит к ее расширению и истончению ее стенок. Эта патология называется аневризмой аорты. Аневризмы аорты быстро растут и склонны спонтанно разрываться. Разрыв аневризмы аорты – это фатальное осложнение, которое в 95% случаев приводит к незамедлительной смерти.

Также у пациентов с коарктацией аорты раньше развивается ишемическая болезнь сердца. Поэтому всем пациентам с диагностированной коарктацией аорты необходимо максимально ранее лечение, тщательный контроль артериального давления и мониторинг размера аорты.

Степень выраженности симптомов зависит от степени сужения. Таким образом. Если сужение сильно выраженное, коарктация аорты может себя проявить в первые дни или недели жизни. Дело в том, что маленькому новорожденному сердечку приходится нагнетать кровь против выраженного сопротивления.

Работая в подобном режиме сверхнагрузки, сердце устает со временем и начинает плохо сокращаться. Симптомами такой выраженной коарктации будут частое дыхание, частое сердцебиение, отказ малыша от пищи и дефицит массы тела.

У некоторых маленьких пациентов может быть шок из-за плохой сократимости сердца, и лечение их порока начнется с отделения интенсивной терапии.

Чем опасна коарктация аорты

Аорта является наиболее крупным сосудом человеческого организма, в котором обогащенная кислородом кровь протекает к тканям и органам. Наличие патологического сужения или вовсе полная обтурация просвета приводит к серьезным нарушениям со стороны гемодинамики.

Справочно. Длина коарктации (участка сужения аорты) может варьироваться у разных больных – от нескольких мм до 12 см, однако наиболее широко встречается сужение длиной 2-3 см.

Чем опасна коарктация аорты

В ситуации, когда диаметр стеноза составляет треть от диаметра просвета аорты, развивается градиент давления. Этот перепад кровяного давления приводит к образованию двух несбалансированных режимов кровообращения в большом круге кровообращения.

Причины развития

Как уже говорилось, гипоплазия является так называемой гипотрофией сосудов аорты, и она несет за собой деформацию пластичной оболочки. Все это со временем приводит к прерыванию перешейка аорты. Причинами этого могут служить разного рода гормональные сбои, патологии, генетика, сбои в иннервации. Также данная болезнь может привести к сбоям в работе почечной артерии.

К коарктации могут привести похожие причины:

    передача болезни наследственно; Негативное влияние экологии; генетическая предрасположенность в сочетании с иными факторами; вирусные заболевания на первых 8 неделях беременности; прием медикаментов на ранних стадиях беременности; наркотики и курение; стрессы и нервные срывы; постоянное злоупотребление алкоголем; регулярное употребление кофе; работа с едкими веществами; разные заболевания будущей матери; беременность в возрасте старше 35 лет.
Читайте также:  Как выглядят на УЗИ полипы в матке и эндометрии с кровотоком

Таким образом, стоит сказать, что гипоплазию стоит отнести к редко патологии с не атеросклеротическим и не воспалительным характером сужения аорты. Здесь в основном для лечения применяется только хирургический метод, что снижает риск смерти или возникновения осложнений. Также при лечении данных заболеваний обязательно должно проводиться реконструкция мезентеральных и почечных артерий.

Лечение

Для того, чтобы эффективно побороть эту патологию, назначают лечение коарктации аорты, подразумевающее оперативное вмешательство.

Стентирование коарктации аорты

Но от того, как скоро назначается операция при коарктации, зависит следующее:

Лечение
  • Сильная гипертензия артерии;
  • Промежуток в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях – 50 мм и выше;
  • Свойственные симптомы СН.
  • Вышеуказанные признаки гласят о безотлагательном лечении, несмотря на то, что малыш еще совсем мал.

Когда уже в первый год обнаружена коарктация, которая не несет большого вреда ребенку, то хирургическое вмешательство можно отложить на несколько лет.

В позднем детство, не говоря уже о взрослых, не предусматривается лечение операцией, поскольку сужение аорты у взрослых является результатом стабильной гипертензии и дальнейший прогноз не самый лучший.

Профилактика

К сожалению, эффективных профилактических мероприятий против данного заболевания не существует. Большую роль играет генетический фактор, а также вредные привычки родителей, поэтому немаловажно для тех, кто планирует рождение ребенка, проконсультироваться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Также ощутимый вред будущему ребенку могут нанести неблагоприятные условия труда, поэтому, если женщина работает на опасном производстве и планирует беременность, лучше загодя сменить место работы.

Симптомы коарктации

Коарктация аорты у новорожденных, особенно в сочетании с тяжелой формой порока сердца хорошо видна по следующим симптомам:

Симптомы коарктации
  • ребенок имеет повышенную бледность,
  • артериальное давление выше нормы,
  • дыхание затруднено.

Внимание! Считается, что возраст до года особенно критичен при коарктации аорты. Наличие патологии вызывает тяжелую декомпенсацию порока, которая может закончиться летальным исходом.

Симптомы коарктации

Коарктация аорты у детей до 4-5 лет проявляется задержкой роста и замедлением прибавления массы тела соответственно возрасту. Также

наблюдаются проявления недостаточности левого желудочка:

Симптомы коарктации
  • Одышка;
  • Ребенок часто занимает положение ортопноэ для облегчения дыхания;
  • В тяжелых случаях может развиваться сердечная астма или отек легких. Это происходит из-за гипертензии в малом кругу кровообращения.
Читайте также:  Синдром портальной гипертензии: симптомы, как лечить

С 16-летнего возраста при прогрессировании легочной гипертензии для коарктации аорты характерно наличие:

Симптомы коарктации
  • Головных болей;
  • Приступов слабости и усталости;
  • Эмоциональной неустойчивости;
  • Шума в ушах;
  • Головокружения;
  • Постепенного снижения остроты зрения.

Также больные жалуются на периодические носовые кровотечения, кашель с мокротой и примесью крови, чувство сердцебиения, обмороки.

Симптомы коарктации

Из-за недостаточного кровотока дистальнее коарктации появляются:

  • зябкость ладоней и стоп,
  • усталость,
  • боль и судороги в нижних конечностях после пеших прогулок,
  • возможна перемежающаяся хромота,
  • цианоз кожных покровов,
  • боли в животе вследствие ишемизации (недостаточности кровоснабжения и обогащения тканей кислородом) кишечника.
Симптомы коарктации

Справочно. Все эти проявления неспецифические и могут наблюдаться при многих других патологиях, в частности респираторной и сердечно-сосудистой систем. Для постановки достоверного диагноза, выявления степени тяжести течения и подбора адекватной методики лечения необходимо проведение комплексного инструментального обследования.

Диагностические подходы

ЭКГ: признаки перегрузки левого желудочка, также можно выявить нарушения проводимости.

Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение аорты выше стеноза. Типичным признаком является так называемый «симптом 8»: включает в себя сужение аорты расширение диаметра сосуда выше и ниже места сужения.

Рентгенограмма рёбер: позволяет выявить так называемую «узурацию» (выемки) рёбер, обусловленную сдавлением нижних частей рёбер расширенными межрёберными артериями.

Эхокардиография: можно определить локализацию стенотического участка, определить градиент давления между расширенной и суженной частями аорты, выявить сопутствующие заболевания сердца, обнаружить утолщение стенок сердца.

Аортография: позволяет определить уровень и степень сужения, что необходимо для определения объёма операции, кроме того, позволяет выявить коллатерали.

Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография: помогает определить более точную локализацию и анатомию коарктации аорты, выявить коллатерали.

Виды стеноза аорты

Принято различать 2 вида стеноза перешейка:

  • инфантильный (детский) — обнаруживается у ребенка в раннем возрасте, развивается коартация аорты у плода при сохраненном кровообращении через боталлов проток и отличается возможностью для крови попадать в нижние отделы дуги аорты прямо из правого желудочка через легочные артерии (как в чреве матери);
  • взрослый — боталлов проток сужен или совсем закрыт, развиваются вспомогательные коллатеральные сосуды, помогающие перебросить кровь через суженный участок.

Коарктация аорты у детей подразделяется по направлению сброса крови: слева направо и наоборот.

По анатомическим изменениям различают три вида порока:

  • без сочетания с другими (изолированная коарктация аорты);
  • коарктация в составе комбинированных пороков сердца (дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аневризмой синуса);
  • сужение аорты в сочетании с открытым боталловым протоком.

У детей-грудничков с пороком в 60% случаев находят открытый боталлов проток. По своему диаметру от может превышать аорту. К старшему возрасту чаще выявляются изолированные изменения.

Горклиника - медицинский портал