Причины, признаки, диагностика и лечение врожденных пороков сердца

Впервые Катетеризация сердца у человека была выполнена в 1929 г. В. Форссманном. Широкому внедрению Катетеризации сердца в клиническую практику способствовали работы А. Курнана, а в нашей стране — E. Н. Мешалкина, H. Н. Малиновского, В. С. Савельева и др.

Сердце ребенка. Врожденный порок. Операция

Диагноз врожденных пороков сердца ставился еще в ХIX веке, но никакого лечения в то время не было. Первая успешная операция была произведена только в 1944 году. Сейчас детям с врожденными пороками сердца, за исключением редких тяжелейших случаев, делают операции и они вскоре забывают о своей болезни.

Хирургическая коррекция врожденных пороков сердца выполняется разными методами. Академик РАМН, директор НЦССХ им.А. Н. Бакулева объяснил корреспонденту Infox.

ru: «Есть три вида пособий, которые делятся примерно так: операции на октрытом сердце – это порядка 85-90%, затем поровну операции эндоваскулярного пособия и миниинвазивная хирургия.

Например, открытый артериальный проток, как у героини нашего сюжета Кати, можно перевязать, проводя операцию со скальпелем, а можно эндоваскулярным методом, то есть через небольшой прокол, эмболизировать, то есть закрыть проток, поставив небольшую спираль или окклюдер при большом протоке».

Эндоваскулярная хирургия

Весь организм пронизан сосудами, артериями и венами. Поэтому по артерии или вене врачи могут дойти до любого органа. Таким образом можно подойти к сердцу и расширить суженный сосуд или закрыть сосуд, если надо, или имплантировать биологический клапан.

Все эти манипуляции будут проведены со стороны внутренней поверхности сосуда. В это и состоит суть эндоваскулярной хирургии. Операции по такому методу проводятся в специальных рентген-операционных, в которых хирург наблюдает за прохождением катеторов по сосудом по приборам.

Это — высокотехнологичный метод, требующий большого опыта.

Плюсы

Такие операции проводятся без разрезов, только лишь через прокол в бедренной вене. Длятся операции от получаса до часа и не требует длительной реабилитации. При проведении таких операций в НЦССХ им. А. Н.

Бакулева ребенка госпитализируют при стандартных показаниях обычно на три дня. В день операции пациент должен лежать строго горизонтально для избежания кровотечения.

После чего ребенок, например, с открытым артериальным пороком становиться абсолютно здоровым.

Минусы

Сердце ребенка. Врожденный порок. Операция

Относительная простота эндоваскулярного метода породила массовость применения. И врачи, и пациенты отдают ему предпочтение. Но уже прошло время головокружительного увлечения этим методом прошло.

И теперь хирурги и в нашей стране, и особенно зарубежом настаивают на проведении рандомизированных исследований по выявлению эффективности таких операций. Очевидно, что далеко не во всех случаях надо избегать операций на открытом сердце.

Более того, накопленный опыт показывает, что эндоваскулярные операции не означают конец эры больших операций под контролем зрения на остановленном сердце с системой искусственного кровообращения.

Читайте также:  Паховая грыжа у женщин, симптомы и варианты лечения

Мнение кардиохирурга

Лео Антоновича Бокерия можно по праву считать королем открытого сердца, но при этом его никак нельзя считать противником эндоваскулярной хирургии. В руководимом им центре им. А. Н. Бакулева каждый год проводиться больше 3000 таких операции.

Но Лео Антонович высказывает мнение, которое разделяют многие его коллеги: «Есть серьезные ограничения. Например, я знаю людей, у которых стоит по 18−20 стентов в сердце. Неизвестно, что в таком случаи будет с сократительной функцией миокарда через какое-то время.

Сегодня эндоваскулярный метод применяется для коррекции центрального дефекта межпредсердной перегородки, мышечного дефекта межжелудочковой перегородки. Но некоторые горячие головы берут любые дефекты межжелудочковой перегородки. Есть переборы, например, при лечении обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.

Я считаю, что операции по предлагаемому при такой болезни эндоваскуряному пособию проводиться не должны из-за очень высокого процента осложнений. В ряде случаев предпочтительна операция под контролем зрения».

Выбор за врачом

Конечно, эндоваскулярные операции менее травматичны, но не всегда оправданы. Поэтому в каждом конкретном случаи выбор должен делать врач. Хотя бывают случаи, когда родители отказываются от операции, если узнают, что это будет не эндоваскулярное вмешательство. Как говорит руководитель отделения ультразвуковой диагностики НЦССХ им. А.Н.

Бакулева Виктория Валерьевна Плахова: «Иногда кардиологи на местах неправильно ориентируют пациентов, говоря о неинвазивных операциях. Родители приезжают на небольшую операцию, а ребенку она не показана, нужно большое хирургическое вмешательство. Возникает недоверие, и были случаи, когда родители забирали детей и просто прятали их от врачей.

Или часто начинают перепроверять рекомендации врача по интернету».

текст: Марина Малахова/ видео: Игорь Мостовой, Марина Малахова/

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)

  • синдром ятагана
  • одышка
  • сердцебиение
  • цианоз
  • кардиомегалия
  • недостаточность кровообращения
  • аритмии
  • парадоксальная эмболия
  • посткардиотомный синдром
  • тампонада сердца

ВПС – врожденные пороки сердца

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

ИБС — ишемическая болезнь сердца

КТ — компьютерная томография

МРТ — магнитно-резонансная томография

ОЛС — общелегочное сосудистое сопротивление

ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии

ПЖ — правый желудочек

ПП – правое предсердие

ЭКГ – электрокардиография

ЭхоКГ — эхокардиография

Термины и определения

Кардиомегалия – увеличение сердца, вызванное гипертрофией объема сердечной мышцы или дилатацией камер сердца.

Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы.

Посткардиотомный синдром – осложнение раннего послеоперационного периода в хирургии врожденных пороков сердца, проявляющееся наличием выпота в перикардиальной полости.

Синдром ятагана – инфракардиальная форма частичного аномального впадения правых легочных вен в нижнюю полую вену.

Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1. Краткая информация

1.1. Определение

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) – аномалия развития сердца, характеризующаяся отсутствием соединения одной или нескольких (но не всех) легочных вен с левым предсердием. При этом они могут дренироваться в правое предсердие, коронарный синус, бассейны верхней или нижней полых вен.

1.2 Этиология и патогенез

К нарушению органогенеза и формированию врожденного порока сердца приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. Риск развития порока у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС.

Читайте также:  Лечение после удаления легкого при раке легкого

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению порока, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и др.

), эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.)

1.3 Эпидемиология

Частота частичного аномального дренажа легочных вен колеблется от 0,3% от всех ВПС по клиническим данным до 0,6% – по аутопсийным [1]. Синдром ятагана составляет 3-6% случаев всех ЧАДЛВ. Половина больных с изолированным ЧАДЛВ способны дожить до 30-40 лет. Медиана выживаемости больных с синдромом ятагана находится в диапазоне от 20 до 30 лет.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Врожденные аномалии крупных вен (Q26):

Q26.3 – Частичный аномальный дренаж легочных вен.

1.5. Классификация

Классификация ЧАДЛВ:

  • супракардиальный;
  • интракардиальный;
  • инфракардиальный;
  • смешанный.

2. Диагностика

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза рекомендуется расспросить о наличие ВПС в семье и у родственников, о течение беременности матери ребенка (как протекала, имели ли место инфекционные заболевания беременной, осложнения во время вынашивания плода и др.).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

  • При сборе жалоб рекомендуется расспросить об одышке, сердцебиении, утомляемости, возникающих после физических нагрузок; плохой прибавке массы тела, кровохарканье (проявляющееся при изолированном ЧАДЛВ), частых инфекционных заболеваний легких.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).

Для чего и как часто проводят

Если врач предлагает сделать процедуру введения в сердце катетера, он может преследовать одну из целей:

  • оценку состояния структуры и функциональности работы сердца;
  • оценку состояния работы и структуры миокарда;
  • оценку возможности проведения радикальных мероприятий в области сердца.
Для чего и как часто проводят

Нередко диагностическая часть катетеризации заканчивается интервенцией в сосуды с применением баллонной ангиопластики и прочих процедур сосудистого лечения. Катетеризация может проводиться вне зависимости от интервалов времени. После диагностических целей катетеризация может проводиться в лечебных целях с промежутком, определяемым врачом и независящим от временного фактора.

Лечение Порока сердца в клиниках Японии

Пороки сердца – тяжелые патологические состояния, подвергающие человека смертельно опасным рискам. Чаще всего они диагностируются в раннем детском возрасте, и составляют 10-30% от всех врожденных аномалий.

Однако встречаются и приобретенные формы дефекта – при этом больной может не подозревать об их наличии до дебюта явных критических проявлений.

Лечение порока сердца в Японии проводится грамотными кардиологами и кардиохирургами, клинический опыт которых признан далеко за пределами родной страны.

При подозрении на порок сердца, врачи местных клиник проводят полное или частичное обследование для постановки или уточнения диагноза.

В диагностическую программу входят такие мероприятия:

  • Тщательный анализ семейного и клинического анамнеза (включая уточнение характера протекания беременности у матери ребенка)
  • Визуальный осмотр с физикальными обследованиями
  • Снятие ЭКГ и стресс-ЭКГ
  • Фонокардиография
  • Пульсоксиметрия
  • ЭхоКГ в 3D- и 4D-проекциях
  • Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру
  • Допплерография магистральных сосудов
  • Чрескожная диагностическая катетеризация сердечной мышцы
  • Ангиокардиография
  • Коронарография
  • Зондирование полостей сердца
  • МРТ сердца и аорты
  • МСКТ органов грудной клетки и средостения

Лечение порока сердца в Японии осуществляется преимущественно оперативно, однако консервативная терапия обязательно предшествует или сопутствует операции. При этом применяют новейшие антикоагулянты, ангиопротекторы, сердечные гликозиды, простагландины, вазодилляторы и антиаритмические средства.

Среди операций при пороках сердца в местных клиниках востребованы:

  • Рентген-контролируемая эндоваскулярная окклюзия дефекта
  • Ушивание и реконструкция сердечных перегородок
  • Баллонная дилатация аорты (при коарктациях и других дефектах)
  • Пластика аорты при стенозе
  • Открытая и закрытая (минимально инвазивная внутрисосудистая) вальвулопластика
  • Хирургические вмешательства по Сеннингу, Мастарду и Фонтену
  • Восстановление корня аорты по Давиду и Якубу
  • Прямое восстановление аортального клапана по Россу
  • Установка искусственного клапана
  • Коррекция дефектов митрального клапана

В самых тяжелых случаях пациентам назначают трансплантацию сердца или комплекса «сердце + легкие». При многих клиниках страны действуют крупные донорские банки, позволяющие избежать длительного ожидания очереди.

Послеоперационная реабилитация желательна в любом случае, даже если вмешательство проводилось малоинвазивно или микрохирургически.

Усилия врачей сосредоточиваются на оптимизации работы сердечной мышцы и профилактику осложнений хирургического лечения.

Когда назначается?

Диагностическая катетеризация сердца может быть назначена при наличии следующих заболеваний:

  • врожденные пороки сердца;
  • заболевания сердечной системы (поражение клапанов);
  • ишемические заболевания;
  • кардиомиопатия;
  • сердечная недостаточность;
  • легкая форма гипертензии;
  • сердечный амилоидоз.
Когда назначается?

Диагностическое мероприятие помогает точно выявить тип поражения коронарных сосудов, тканей миокарда и сердечных клапанов, который нельзя определить при использовании более простых обследований (либо когда они показывают неточный результат). Помимо этого, процедура зондирования сосудов сердца помогает полноценно оценить тяжесть повреждений и обследовать патофизиологические механизмы изменений работы миокарда. Чаще всего такой способ диагностики назначается пациентам, которым предстоит кардиохирургическая операция.

История

История катетеризации сердца восходит к Стивену Хейлсу (1677-1761) и Клоду Бернарду (1813-1878), которые оба использовали его на животных моделях. Клиническое применение катетеризации сердца начинается с Вернера Форсманна в 1930-х годах, который вставил катетер в вену своего собственного предплечья, направил его флюороскопически в правый атриум и сделал рентгеновскую картину. Форсманн получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине за это достижение, хотя администраторы больницы убрали его с должности из-за его неортодоксальных методов. Во время Второй мировой войны, Курнан, врач NewYork-Presbyterian / Columbia, затем Columbia-Bellevue, открыл первую лабораторию катетеризации. Доктор Курнанд получил Нобелевскую премию по медицине за совместное изобретение катетеризации сердца в 1956 году.

Д-р Юджин А. Стед, основатель профессии помощника врача, также проводил исследования в 1940-х годах, которые сегодня открыли путь для катетеризации сердца в медицине.

Сердце и инфекции — опасная взаимосвязь

Болезнетворные микроорганизмы способны повредить ткани сердца: вызвать воспаление мышцы (миокардит) или изменение структуры сердечной мышцы (кардиомиопатия), воспаление внутренней или внешней оболочки (эндокардит, перикардит).

Наиболее часто «виновниками» становятся инфекции, поражающие верхние дыхательные пути: респираторные вирусы, вирус гриппа и бактерии (стрептококки, стафилококки).

Высокий риск осложнений на сердце

Имеется у детей до трёхлетнего возраста, при врождённых пороках сердца или наличии любого хронического заболевания.

Если ребёнок переносит инфекцию «ногах» или, не дождавшись выздоровления, возвращается к обучению в школе и обычным физическим нагрузкам.

Горклиника - медицинский портал