Асинергия мжп сердца что это — Медицина мира

Выявить проблемы легочного клапана позволяет ЭКГ, УЗИ сердца, яремная флебография, ангиопульмонография и другие точные и сверхсложные методы анализа.

Тетрада Фалло. Клинические рекомендации

  • тетрада Фалло
  • стеноз легочной артерии
  • коллатеральные артерии
  • отсутствие легочной артерии
  • дефект межжелудочковой перегородки

АВ – артерио-венозный

АКГ – ангиокардиография

БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды

ВА – вено-артериальный

ВПС – врожденный порок сердца

ДЛА – давление в легочной артерии

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

КТ – компьютерная томография

ЛА – легочная артерия

ЛГ – легочная гипертензия

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОАП – открытый артериальный проток

ОЛС – общелегочное сопротивление

ОПС – общепериферическое сопротивление

ПП – правое предсердие

ПЖ – правый желудочек

СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения

ТФ – тетрада Фалло

ЭКГ – электрокардиография

ЭхоКГ  – эхокардиография

Sat O2 – насыщение крови кислородом

Термины и определения

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца характеризующийся наличием выраженного стеноза легочной артерии, большого дефекта межжелудочковой перегородки, смещение аорты к правому желудочку, гипертрофии стенки правого желудочка.

Коллатеральные сосуды – аномальные сосуды от аорты или ее ветвей осуществляющие дополнительный кровоток в легких.

Дефект межжелудочковой перегородки – анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.

Эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.

Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1.1 Определение

Тетрада Фалло (ТФ) состоит из четырех компонентов: это инфундибулярный стеноз  правого желудочка (ПЖ), большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), смещение аорты к ПЖ (декстропозиция менее 50%), гипертрофия ПЖ. В основе формирования сердца при тетраде Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки.

Это приводит к появлению декстропозиции аорты, которая «сидит верхом» над ДМЖП, к невозможности соединения перегородки артериального конуса с межжелудочковой перегородкой и бульбо-вентрикулярной складкой, что становится причиной возникновения ДМЖП. Помимо этого переднее смещение перегородки артериального конуса обусловливает сужение ЛА [1, 2].

По степени тяжести клиники и морфологическому спектру порок весьма вариабелен. Имеется единственный ДМЖП больших размеров, как правило субаортальный. Клапан легочной артерии (ЛА) обычно гипоплазирован и стенозирован. Часто присутствуют гипоплазия, стеноз ствола и ветвей ЛА. Редко наблюдается агенезия одной из ветвей ЛА, чаще левой.

Сопутствующие аномалии могут включать ДМПП, атриовентрикулярную коммуникацию (чаще у пациентов с синдромом Дауна), право расположенную дугу аорты. Возможны аномалии развития коронарных артерий, часто это конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ [3,4,5].

1.2 Этиология и патогенез

Тетрада Фалло является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от степени стеноза ЛА, величины ОАП, наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий. С прогрессированием стеноза ЛА, закрытием ОАП, коллатеральных артерий состояние ребенка резко ухудшается и становится критическим.

1.3 Эпидемиология

Тетраду Фалло диагностируют у 8-13% всех больных с врожденным пороком сердца. Среди пороков, требующих хирургического лечения в раннем детском возрасте, на долю тетрады Фалло приходится 15%. Частота порока у новорожденных колеблется от 4 до 7%. Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло составляет 12–13 лет и зависит от степени стеноза ЛА.

Смертность в течение первого года жизни – 25%,  к 3 годам -40%, к 10 годам – 70% , к 40 годам жизни  – 95%. При «бледных» формах порока продолжительность жизни несколько больше, чем при цианотической форме.

Обычно тяжелые неоперированные пациенты умирают от тромбоэмболии в сосуды головного мозга с образованием абсцессов, сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита [6].

Читайте также:  Невроз сердца — что это и как болит сердце при данной патологии

1.5. Классификация

  • Тяжелая форма
  • Классическая форма
  • Тяжелая форма с одышечно-цианотическими приступами
  • Позднее появление цианоза
  • Бледная форма

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента о наличии одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, рекомендуется обратить внимание на отставание пациента в физическом развитии, на присаживание на корточки.

Уровень убедительности рекомендаций  I (уровень достоверности доказательств – С)

Тетрада Фалло: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Врожденная сердечная аномалия, которая представляет собою дефект межжелудочковой пере­городки, отмечается декстропозиция аорты и гипертрофия миокарда правого желудочка. Принадлежит к распространенным врожденным порокам сердца.

Причины тетрады Фалло

В ряде случаев, отмечается наследственная природа болезни. Причиной также может послужить влияние на беременную женщину алкоголя, табака, токсических и вредных веществ, наркотических средств, перенесенные инфекционные болезни в период беременности.

Симптомы тетрады Фалло

Характер и степень проявления клинических симптомов зависит от тяжести поражения и особенностей течения болезни. Чаще всего у больных отмечаются такие симптоматические проявления: задержка общего развития ребенка, появление тяжелых приступов одышки при выполнении любой физической нагрузки (бег, ходьба, игра и т.д.

), синюшность кожных покровов, центральный цианоз, помутнение и потеря сознания, судороги, бледность кожи, симптом «барабанных палочек», появление систолического или систолодиастолического шума, усиление первого тона сердца, тахикардия, общая слабость, апноэ.

Также пациенты часто подвержены рецидивирующему течению таких болезней как ОРВИ, гайморит, тонзиллит, пневмония.

Диагностика тетрады Фалло

В ходе диагностики выполняется анализ семейного анамнеза, анамнеза заболевания, выполняется физиакальное обследование пациента. Проводится электрокардиограмма и рентгенограмма грудной клетки, ЭхоЭКГ, ангиография, УЗИ сердца, зондировнаие полостей сердца, МРТ и МСКТ сердца, фонокрдиография, аортография, селективная коронарография.

Лечение тетрады Фалло

Лечение данного заболевания возможно только оперативным путем. Чаще всего, хирургическое лечение проводится поэтапно. Пациентам до трех лет рекомендовано выполнение паллиативных операций, которые значительно повышают качество жизни больных. В случае развития приступа у ребенка, ему дают кислород и вводят внутривенно Морфий.

Высока вероятность развития осложнений таких как: инфекционный эндокардит, эритроцитоз, парадоксальные тромбоэмболии, инсульт, абсцесс мозга, бактериальный эндокардит, застойная сердечная недостаточность.

Профилактика тетрады Фалло

Всем пациентам с данной патологией требуется регулярный медицинский контроль над состоянием здоровья, следует проходить ежегодные осмотры в специализированных центрах, для своевременного обнаружения и лечения возможных осложнений. При каждом визите к врачу проводится эхокардиография и МРТ – по индивидуальным показаниям.

Митральная регургитация

Митральная регургитация отчетливо наблюдается при недостаточности клапана или пролапсе. В момент сокращения мышцы левого желудочка определенный объем крови возвращается в левое предсердие сквозь недостаточно закрытый митральный клапан (МК). В этот же момент левое предсердие наполняется кровью, притекающей из легких по легочным венам. Такое переполнение предсердия избытком крови приводит к перерастяжению и увеличению давления (перегрузка объемом). Избыток крови при сокращении предсердий проникает в левый желудочек, который вынужден с большей силой выталкивать большее количество крови в аорту, вследствие чего он утолщается, а затем расширяется (дилатация).

Какое-то время нарушения внутрисердечной гемодинамики могут оставаться незаметными для больного, поскольку сердце как может, компенсирует кровоток за счет расширения и гипертрофии своих полостей.

Митральная регургитация

При митральной регургитации 1 степени клинические признаки ее отсутствуют долгие годы, а при значительном объеме возврата крови в предсердие, оно расширяется, легочные вены переполняются излишком крови и проявляются признаки легочной гипертензии.

Среди причин митральной недостаточности, являющейся по частоте вторым приобретенным пороком сердца после изменений клапана аорты, можно выделить:

  • Ревматизм;
  • Пролапс;
  • Атеросклероз, отложение солей кальция на створках МК;
  • Некоторые болезни соединительной ткани, аутоиммунные процессы, обменные нарушения (синдром Марфана, ревматоидный артрит, амилоидоз);
  • Ишемическая болезнь сердца (особенно инфаркт с поражением сосочковых мышц и сухожильных хорд).

При митральной регургитации 1 степени единственным признаком может быть наличие шума в области верхушки сердца, выявляемого аускультативно, при этом жалоб пациент не предъявляет, а проявления нарушений кровообращения отсутствуют. Эхокардиография (УЗИ) позволяет обнаружить незначительное расхождение створок с минимальными нарушениями кровотока.

Читайте также:  10 продуктов, разжижающих кровь и препятствующих образованию тромбов

Регургитация митрального клапана 2 степени сопровождает более выраженную степень недостаточности, а струя крови, возвращающейся обратно в предсердие, доходит до его середины. Если величина возврата крови превышает четверть от общего ее количества, находящегося в полости левого желудочка, то обнаруживаются признаки застоя по малому кругу и характерные симптомы.

Митральная регургитация

О з степени регургитации говорят, когда а случае значительных дефектов митрального клапана кровь, перетекающая обратно, доходит до задней стенки левого предсердия.

Когда миокард не справляется с избыточным объемом содержимого в полостях, развивается легочная гипертензия, ведущая, в свою очередь, к перегрузке правой половины сердца, следствием чего становится недостаточность кровообращения и по большому кругу.

При 4 степени регургитации характерными симптомами выраженных нарушений кровотока внутри сердца и повышения давления в малом круге кровообращения являются одышка, аритмии, возможно возникновение сердечной астмы и даже отека легкого. В запущенных случаях сердечной недостаточности к признакам поражения легочного кровотока присоединяются отечность, синюшность кожных покровов, слабость, утомляемость, склонность к аритмиям (мерцание предсердий), боли в сердце. Во многом проявления митральной регургитации выраженной степени определяются заболеванием, приведшим к поражению клапана или миокарда.

Отдельно стоит сказать о пролапсе митрального клапана (ПМК), довольно часто сопровождающемся регургитацией разной степени. Пролапс в последние годы стал фигурировать в диагнозах, хотя раньше такое понятие встречалось довольно редко. Во многом такое положение дел связано с появлением методов визуализации – ультразвукового исследования сердца, которое позволяет проследить движение створок МК при сердечных сокращениях. С применением допплера стало возможным устанавливать точную степень возврата крови в левое предсердие.

ПМК характерен для лиц высоких, худощавых, часто обнаруживается у подростков случайно при обследовании перед призывом в армию или прохождении других медкомиссий. Чаще всего такое явление не сопровождается какими-либо нарушениями и никак не отражается на образе жизни и самочувствии, поэтому пугаться сразу не стоит.

Митральная регургитация

Далеко не всегда выявляется пролапс митрального клапана с регургитацией, степень ее в большинстве случаев ограничивается первой или даже нулевой, но, вместе с тем, такая особенность функционирования сердца может сопровождаться экстрасистолией и нарушениями проводимости нервных импульсов по миокарду.

В случае обнаружения ПМК малых степеней можно ограничиться наблюдением кардиолога, а лечение не требуется вовсе.

Классификация исследований

Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.

С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:

  • перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки — 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;
  • мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) — расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;
  • надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки — 5% — расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей постарше может диагностироваться как самостоятельная проблема (изолированный порок), так и как составная часть других сердечно-сосудистых заболеваний, например, пентады Кантрелла (кликните сюда, чтобы почитать о ней).

Размер дефекта оценивается исходя из его величины по отношению к диаметру аортального отверстия:

  • дефект размером до 1 см классифицируется как малый (болезнь Толочинова-Роже);
  • крупными считаются дефекты от 1 см или те, которые по своим размерам превышают половину устья аорты.

Наконец, по локализации отверстия в перегородке ДМЖП делится на три типа:

  • Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. Отверстие располагается в мышечной части, в отдалении от проводящей системы сердца и клапанов, и при небольших размерах может закрываться самостоятельно.
  • Мембранозный. Дефект локализируется в верхнем сегменте перегородки ниже аортального клапана. Обычно он имеет небольшой диаметр и купируется самостоятельно по мере роста ребенка.
  • Надгребневый. Считается самым сложным видом порока, так как отверстие в этом случае находится на границе выводящих сосудов левого и правого желудочка, и самопроизвольно закрывается очень редко.

В настоящее время используется классификация, которая основывается на эхокардиографических критериях, позволяющих разграничить гипертрофическую кардиомиопатию на следующие варианты:

  1. Обструктивная форма. Критерием этого варианта гипертрофической кардиомиопатии является разница в давлении (градиент давления), которое возникает в области выходного тракта левого желудочка и составляет от 30 мм и выше. Такой градиент давления создается в покое.
  2. Латентная форма. В состоянии покоя градиент давления ниже 30 мм При выполнении нагрузочной пробы он возрастает и составляет более 30 мм
  3. Необструктивная форма. Градиент давления в покое и при выполнении нагрузочной пробы не достигает 30 мм

Процедура эхоКГ сердца различна не только по методу ее выполнения. Варьируются также и типы исследований. Основная классификация:

  • Одномерная в М-режиме.
  • Двухмерный анализ.
  • Допплеровская эхокардиография.

В первом случае подача волн от датчика осуществляется вдоль одной заданной оси. В ходе исследования на экране незамедлительно отображается проекция сердца (вид сверху). Для проверки аорты, предсердий и желудочков необходимо корректировать направление ультразвуковых волн.

Для получения картинки в двух плоскостях потребуется выполнение двухмерной эхокардиографии. Область сканирования в данном случае перпендикулярна апикальной четырехкамерной позиции. Максимально точное обследование и анализ движения структур возможны благодаря смене места локализации датчика и получаемой при этом картинке.

Для определения турбулентности кровотока, а также скорости движения крови, потребуется эхокардиография с допплеровским анализом. Таким методом можно диагностировать пороки, получить данные о наполнении левого желудочка.

Основа указанного метода – расчет соотношения скорости перемещения объекта по отношению к вариации частоты отражаемого сигнала. При столкновении звука с движущимися эритроцитами происходит изменение частоты, значение которого является допплеровским сдвигом. Зачастую он воспроизводится эхо-аппаратурой как слышимый сигнал и воспринимается человеком.

Список литературы

  1. Автандилов Г. Г., Яблучанский Н.И., Салбиев К. Д., Непомня­щих Л. М. Количественная морфология и математическое моделирование инфаркта миокарда.- Новосибирск: Наука, 1984.- 284 с.
  2. Беришвили И. И., Вахромеева М.Н., Лебедева Т.М. и др. Хирурги­ческая анатомия субаортального конуса нормального сердца//Арх. ана­том., гистол., эмбриол,- 1991,-Т. 100, N 4.- С. 44-53.
  3. Воробьев В.П., Синельников Г.Д. Атлас анатомии человек,- М:Медгиз, 1948.- Т.4, 381 с.
  4. Витте И. Практические рекомендации по имплантации электро-кардиостимуляторов//Состояние и перспективы развития электротерапии сердца.- Эрланген: Центральный институт биомед. техники, 1995.- С. 82-103.
  5. Гогин Е.Е. Болезни перикарда,- М.: Медицина, 1979.- 191 с.
  6. Константинов Б.А., Прелатов В.А., Иванов В.А. и др. Клапаносбе-регающие реконструктивные операции в хирургии пороков сердца.- М.: Медицина, 1989.- 139 с.
  7. Кушаковский М. С. Аритмии сердца,- Санкт-Петербург: Гиппократ, 1992.- 543 с.
  8. Лифшиц А.М. Патологоанатомическая оценка массы сердца по дан­ным раздельного взвешивания его частей (Классификация и критерии ги­пертрофии и ожирения сердца). Метод, реком.- М., с.
  9. Минкин Р.Б., Орлов А.В., Клемина И.К. и др. Метаболизм миокар­да при экспериментальной уремии//Патологическая физиология и экспе­риментальная терапия.- 1985.- N З,- С. 28-30.
  10. Михайлов С.С. Клиническая анатомия сердца,- М.: Медицина, 1987.- 287 с.
  11. Орлов А.В. Состояние миокардапри хронической почечной недо­статочности. (Клинико-экспериментальное исследование): Автореф. дис. мед. наук.- Л., 1986.- 16 с,
  12. Розенбврг В.Д., Непомнящих Л.М. Коронарография в патологи­ческой морфологии.- Новосибирск: Наука, 1987.- 243 с.
  13. СвищевА.В. Морфологическая характеристика сердца и перифе­рических микрососудов при внезапной коронарной смерти: Автореф. дис. мед. наук.- М.: 1983.- 23 с.
  14. Синев А.Ф., Крымский Л.Д. Хирургическая анатомия проводя­щей системы сердца,- М.: Медицина, 1985.- 270 с.
  15. Синев А.Ф., Крымский Л.Д. Анатомические типы проводящей си­стемы при врожденных пороках сердца //Кардиология,- 1986.- Т. 26, N 6.- С. 74-79.
  16. Нукабар А.В. Различия в строении проводящей системы сердца человека и их значение для электрокардиографии//Клин, мед.- 1987,-N 3- С. 85-88.
  17. Шперлинг И.Д. Функциогенная гипертрофия сердца человека в морфологическом освещении.- Ереван; Айастан, 1983.- 124с,
  18. Virmani R. et a/. Mitral valve prolapse//Human Pathology. — 18, № 16, — P. 596-602.
Горклиника - медицинский портал