Гемолиз — это что? Гемолиз крови, частичный гемолиз. Гемолиз симптомы

Большую угрозу для жизни человека представляет собой такое явление, как гемолиз эритроцитов.

Суть процесса и его роль в организме

Как уже было сказано, гемолиз представляет собой естественный процесс. Клетки крови живут примерно 120 суток. Затем погибают, выполнив свою функцию.

Суть процесса и его роль в организме

На смену приходят новые, свежие. Они созревают в костном мозге. Гемолиз крови это завершение жизненного цикла красных кровяных телец, а анализ показывает насколько быстро или медленно происходит процесс относительно нормальных значений.

В своем развитии состояние проходит группу стадий:

Суть процесса и его роль в организме
  • Первая касается собственно начала явления. Прочность клеточной мембраны снижается. Это нормально, поскольку, говоря условно, эритроциты «старые», отработавшие свое.
  • Вторая стадия начинается после изнашивания красных кровяных телец. Оболочка постепенно разрушается. Эритроциты гибнут.
  • В кровь выходит огромное количество гемоглобина, который обеспечивает нормальную жизнедеятельность. Во время активного гемолиза возможно повышение показателей до катастрофических отметок.

Организм утилизирует фрагменты клеток плюс те вещества, которые остаются после гибели форменных структур.

Суть процесса и его роль в организме

Зачем вообще нужен описываемый процесс?

Он выполняет несколько функций:

Суть процесса и его роль в организме
  • Обеспечение клеточного дыхания. После созревания эритроциты решают стоящие перед ними задачи довольно долго. Примерно к 4 месяцу начинаются всевозможные изменения в структуре. Красные кровяные тельца не могут снабдить организм кислородом. Отсюда снижение качества тканевого дыхания, обмена газов. Гемолиз обеспечивает сменяемость форменных клеток.

Суть процесса и его роль в организме
  • Предотвращение генетических мутаций. Старые эритроциты могут перерождаться. Тем самым, они уже не выполняют возложенные на них задачи. По понятным причинам, от таких клеток лучше избавиться. И организм с этим полностью согласен.

Косвенная функция, которая не имеет никакого отношения к естественной жизнедеятельности — рост показателей гемолиза играет роль индикатора состояния здоровья. Чем больше разрушенных клеток, тем вероятнее патологический процесс.

Суть процесса и его роль в организме

Есть несколько видов гемолиза. В подавляющем числе случаев речь идет о естественном, биологическом состоянии. Которое не несет никакой опасности для жизни.

Суть процесса и его роль в организме

Где происходит гемолиз?

Распадаться эритроциты способны в разных условиях. Если на них оказывает влияние кровь в циркуляции (их окружающая естественная среда), то речь идёт о внутрисосудистом гемолизе. Распад может проходить в клетках определённых органов тела, которые причастны к процессу кровообразования (гемопоэзу) или накоплению форм элементов крови — это внутриклеточный гемолиз.

Процесс может проходить и в пробирке при анализах крови:

  • если забор крови или последующее хранение пробы были осуществлены непрофессионально, с нарушениями;
  • если он спровоцирован специально, когда так требует лабораторное исследование.

Клиника гемолиза

Если у человека нет симптомов атипичного гемолиза, а разрушение эритроцитов не связано с патологией, происходит в плановом порядке, то никаких симптомов человек не ощутит, и это нормально, поскольку естественный гемолиз предусмотрен природой.

Проявления гемолиза обнаруживаются только в случае атипичного характера и происхождения патологии. Патология протекает в острой и субкомпенсированной форме, после которой наступает период ремиссии.

Острый гемолиз эритроцитов характеризуется стремительным развитием, состояние здоровья человека резко ухудшается. Чаще всего острое состояние характерно после переливания крови, если компоненты не подошли, а также при отравлении медикаментами или инфекционном поражении. Коварство острого гемолиза заключается в интенсивности проявлений, и организм просто не справляется с восстановлением численности эритроцитов вместо уничтоженных. Поэтому гемолиз эритроцитов в острой форме проявляется анемией и интоксикацией билирубином.

При остром течении заболевания кожный оттенок становится желтоватым, пациента начинает беспокоить тошнота и рвота

При остром течении гемолиза кожа становится желтоватой, пациент жалуется на тошноту, рвоту. В животе ощущаются боли, но точно указать их локализацию человек не может. Тяжелое течение патологии сопровождается обмороками, судорогами. Анемия сопровождается слабостью, бледностью, одышкой. Селезенка увеличивается, аналогичное происходит с печенью. Моча становится темной. В результатах анализов выявляются изменения состава крови и мочи – определяется сильная гемоглобинемия и билирубинемия, тромбоцитопения. Одновременно повышается уровень мочевины и креатинина, снижаются факторы фибринолиза и гемоглобинурии.

Клиника гемолиза

Острая форма опасна не сама по себе, а своими осложнениями. Это может быть сердечно-сосудистая и почечная недостаточность в острой форме, ДВС-синдром.

Что касается субкомпенсированной формы гемолиза, то в этой фазе усиливается процесс продуцирования эритроцитов специальным отростком костного мозга. Учитывая, что число эритроцитов понемногу компенсируется, то в этом случае клинические проявления не такие яркие, но все же достаточно различимые. Это рост параметров печени и селезенки, дерматологические проявления. В такой форме анемия практически не выявляется, а лабораторные анализы показывают повышение числа ретикулоцитов, что говорит о том, что в крови происходит регенераторный процесс.

Отдельно нужно упомянуть гемолиз у новорожденных. Первые проявления гемолиза начинаются у детей еще в момент их внутриутробного развития. Причина гемолиза — в несовместимости показателей крови мамы и ребенка.

То, насколько сильно будет проявляться гемолиз, напрямую зависит от скорости увеличения титров антител в материнской крови. Клинически гемолиз у младенцев может развиваться по одному из 3 путей:

  • отечный. Это неблагоприятный вариант развития патологии. Неблагоприятен он в отношении дальнейших прогнозов, поскольку такая патология повышает риск мертворождения. Такая форма характеризуется сильным отеком мягких тканей, скоплением большого объема жидкости в брюшной полости, в перикарде и других естественных полостях;
  • желтушный. Такой синдром характеризуется изменением цвета кожи ребенка, то же касается первородной смазки и околоплодных вод. У младенца выявляют токсическое поражение ЦНС, что проявляется готовностью к судорогам, глазодвигательными нарушениями, ригидностью и прочими состояниями, которые способны привести к гибели;
  • анемический. Такой синдром у только появившегося на свет малыша не проявляет особых симптомов, заметить патологию можно только в результатах стандартных лабораторных анализов. Анемический синдром может длиться около 3 месяцев, если не возникнет осложнений и других патологий.
Читайте также:  Причины шумов в сердце у ребенка и диагностика

Что такое гемолиз крови и почему он возникает?

Гемолиз крови с одной стороны – и причина не получившегося анализа, с другой – основной патогенетический симптом гемолитических анемий, требующих диагностики и лечения. Также различают физиологический гемолиз.

Жизнь и смерть эритроцита

Гемолиз эритроцитов постоянно происходит в организме живых существ. В норме красные клетки крови живут около 120 дней. При разрушении происходит разрыв оболочки эритроцита и выход гемоглобина наружу. Этот процесс при физиологических условиях происходит в селезенке при помощи клеток иммунной системы макрофагов. Это так называемый внутриклеточный гемолиз.

Если гибель эритроцита происходит в сосудистом русле – это внутрисосудистый гемолиз. Гемоглобин при этом связывается в плазме со специальным белком и транспортируется в печень. После цепочки сложных реакций трансформируется в билирубин, выводимый из организма с желчью. Существует много факторов приводящих к патологическому гемолизу.

Что является причиной гемолиза в организме

Причины гемолиза эритроцитов в кровяном русле разнообразны:

  • Бактериальные токсины (стрептококковый, брюшного тифа);
  • Вирусы;
  • Паразиты (малярийный плазмодий);
  • Токсические вещества и яды (соединения свинца и мышьяка, бензин, уксусная эссенция);
  • Укусы ядовитых змей, насекомых (яд гадюки, тарантула, пчел);
  • Ядовитые грибы;
  • Некоторые медикаменты (феницитин, сульфаниламидные препараты);
  • Аутоиммунные реакции;
  • Механическое повреждение (у больных с искусственным клапаном сердца, при искусственном кровообращении);
  • Гемотрансфузиологическая реакция (при переливании несовместимой крови);
  • Резус-конфликт между матерью и плодом (гемолитическая желтуха новорожденных).

Гемолиз, вызванный данными факторами, лежит в основе приобретенных гемолитических анемий.

Также существуют врожденные анемии, при которых срок жизни эритроцитов значительно сокращается.

Происходит это из-за недоразвития и повышенной хрупкости оболочки или наличия в организме агрессивных факторов против своих же эритроцитов.

Все это также приводит к гемолизу, причем внутриклеточному, в печени и селезенке. При этом происходит увеличение данных органов, снижение содержания эритроцитов.

Гемолиз in vitro

Что такое гемолиз крови и почему он возникает?

При гемолизе плазма крови окрашивается в алый цвет, после выхода в нее большого количества гемоглобина. Такая кровь называется «лаковая»

Гемолиз эритроцитов может случиться вне организма человека при заборе анализа крови. В результате анализ будет недостоверный или не получится вовсе.

В качестве причины этому может быть нарушение техники забора крови, загрязненная пробирка, неправильное хранение взятой крови, повторное замораживание и оттаивание крови. Даже сильная встряска пробирки может вызвать гемолиз в крови. В итоге, анализ придется сдавать снова, что особенно нежелательно у детей.

Поэтому важно соблюдение всех правил забора и хранения крови медицинским персоналом.

Основные симптомы

При легкой форме, беспокоят такие симптомы, как слабость, тошнота, озноб. Может быть иктеричность склер.

При массивном гемолизе характерен скрытый период, до восьми часов от начала заболевания. Далее нарастает слабость и головная боль. Возможна рвота. Беспокоят боли, в правом подреберье, эпигастрии, пояснице. Часто дебютным симптомом является гемоглобинурия, при которой моча окрашивается в темно-красный цвет.

Позже, вследствие распада эритроцитов, нарастает эритропения. В крови – выраженный ретикулоцитоз. Повышается температура до 38-39 градусов.

Далее происходит увеличение печени с нарушением ее функций, вплоть до развития печеночной недостаточности. Через несколько суток появляется желтуха. Растет билирубин в крови.

Вследствие закупорки канальцев почек продуктами распада гемоглобина, развивается почечная недостаточность с олигурией, вплоть до анурии.

Основные лабораторные признаки гемолиза – гемоглобинемия, гемоглобинурия и билирубинемия.

Признак билирубинемии – иктеричность склер и желтуха

Признаки и лечение патологии

Хотя чаще всего разрушение красных клеток не сопровождается какими-либо специфическими симптомами.

READ Возможные проблемы со здоровьем, если эритроциты понижены

Есть признаки, свидетельствующие о том, что в организме человека происходит гемолиз:

  • кожные покровы резко бледнеют;
  • у человека постоянная тошнота, сопровождаемая неукротимой рвотой;
  • начинает болеть живот.

Гемолитический криз сопровождается судорогами, потерей сознания, переходящей в кому. Если разрушение эритроцитов происходит в клетках печени, то визуально можно отметить ее увеличение, в случае внутрисосудистого гемолиза меняется окраска мочи.

Признаки и лечение патологии

Видео:

В результате распада красных клеток у человека фиксируется патология под названием гемолитическая анемия.

Это состояние характерно появлением в крови билирубина как продукта постоянного и быстрого разрушения оболочек эритроцитов.

Выделяют два вида гемолитических анемий:

  • наследственную;
  • приобретенную.

В первом случае у человека отмечается неправильное строение эритроцитов, недостаточная деятельность ферментативной системы, дефектный состав красных клеток.

Во втором случае к гемолитической анемии приводит действие разных токсинов, ядов, радиационного излучения.

Оба вида этой патологии сопровождаются у взрослых людей следующими признаками:

  • желтушным цветом кожи;
  • болью в верхней части живота;
  • общим состоянием слабости, недомогания, головокружениями;
  • нарушением сердечных ритмов;
  • суставной болью.
Признаки и лечение патологии

Видео:

Аутоиммунная анемия сопровождается чувствительностью организма человека к низким температурам.

Отдельно следует сказать о гемолитической анемии, встречающейся у новорожденных детей.

Чаще всего причиной такого состояния бывает иммунный гемолиз, когда резус-фактор матери и ребенка не совпадают.

При этом кровяные клетки матери проникают через плацентарный барьер ребенка и начинают уничтожать эритроциты плода, считая их «врагами» для организма.

Такое состояние считается очень опасным, потому что вероятность смерти зародыша в результате конфликта резус-факторов довольно велика и составляет 3-4 случая на сто беременных.

Поскольку гемолитический криз является крайне опасным состоянием для жизни человека, врачи выработали определенную последовательность действий при лечении этого состояния.

Читайте также:  Блокада ножек пучка Гиса - правая, левая, полная и неполная

Основным методом лечения является экстренное переливание крови, которое дополняется терапией глюкокортикостероидными препаратами.

Иногда, если лечение не приносит нужного эффекта, то пациенту приходится удалять селезенку.

Признаки и лечение патологии

Похожие посты 3682 Строение и функции эритроцитов 6266 Сколько составляет продолжительность жизни эритроцитов? 4860 Возрастные нормы эритроцитов в крови у детей

Вы здесь:Главная » Анализы » Крови » Разновидности и признаки гемолиза эритроцитов4865 (Пока оценок нет)

Симптоматика

Гемолиз эритроцитов обладает рядом собственных клинических проявлений, однако они могут остаться незамеченными пациентом — такие симптомы неспецифичны и характерны для большого количества заболеваний. Могут скрываться за клиникой базового расстройства, которая выходит на первый план.

  • бледность или желтушность кожных покровов;
  • повышение температурных показателей до 38–39 градусов;
  • болевые ощущения, локализующиеся в верхних отделах живота;
  • нарушение сердечного ритма;
  • головокружения;
  • мышечные и суставные боли;
  • общая слабость и недомогание;
  • одышка;
  • гематоспленомегалия;
  • тошнота и рвота;
  • изменение оттенка урины;
  • распространение болевых ощущений в область поясницы;
  • снижение значений кровяного тонуса;
  • болезненное покраснение кожи лица;
  • повышенное беспокойство;
  • проблемы с опорожнением мочевого пузыря и кишечника;
  • сильнейшие головные боли.

Что касается младенцев, у них проявляются признаки гемолитической болезни новорожденных.

Что значит гемолиз – Значения слов

Свертывание крови (гемолиз) — это её защитная реакция на внешние раздражители. Именно поэтому при переливании неправильной группы крови она сразу же начинает сворачиваться и человек скоропостижно умирает.

Возможные причины свертывания при анализе:

  1. Плохо вымытая пробирка. На медицинской пробирке могут остаться следы предыдущего материала, который в ней хранили. Это может не только привести к гемолизу, но и изменить результаты анализа в целом.
  2. В пробирке недостаточно консерванта. Если лаборант неправильно просчитал пропорцию активного вещества, то кровь не будет храниться и гемолиз произойдет очень скоро.
  3. Слишком быстрый забор крови. Если кровь набирается в шприц за несколько секунд, это создает неимоверно сильный вакуум, под воздействием которого гемолиз происходит моментально. Именно поэтому кровь следует набирать неспешно, ожидая, пока она сама наполнит шприц.
  4. Жирная пища перед сдачей . Если вы не послушали совета лаборанта и плотно обильно поели перед забором крови, то анализ вряд ли получится удачным. Дисперсия жиров в крови будет стимулировать гемолиз.
  5. Нарушение условий асептики. Если взятую кровь переливают из одной пробирки в другую, а тем более если хоть одна из них не стерилизована, то действие воздуха и микроорганизмов сделают свое дело.
  6. Нарушение условий транспортировки. Нередко лаборатории или поликлиники транспортируют взятую на анализ жидкость для исследования в другие медицинские центры. Если пробирки упакованы недостаточно хорошо и на них воздействует постоянная вибрация или тряска, то скорее всего такая кровь не будет пригодна для исследований.
  7. Неправильные условия хранения. Гемолизу способствует вибрация. Если наполненную пробирку положить на «дребезжащий» холодильник или стиральную машину, произойдет гемолиз.
  8. Несоблюдение температурного режима. Забранную на анализ кровь необходимо хранить при определенной температуре. Если будут постоянные температурные перепады или пробирку положат под воздействие солнечных лучей, анализ придется пересдавать.

ПОДРОБНОСТИ:   Лейкоцитарная формула у детей

Что такое гемолиз?

Гемолиз — это нормальный физиологический процесс, проходящий в крови. Под влиянием этого процесса эритроциты (красные кровяные тельца) лопаются и наружу выходит находящийся в них гемоглобин. В естественных условиях (внутри сосуда) эритроцит живет в среднем 120 суток. Затем происходит его «смерть» — гемолиз.

При заборе материала крови ее смешивают в пробирке со специальным консервантом, который добавлен именно для того, чтобы не допустить гемолиз. Однако если нарушается технология забора крови, то её свертывание может наступить через небольшой промежуток времени или даже сразу.

Непредвиденный гемолиз делает кровь непригодной для исследования и анализ всегда приходится пересдавать. В ста процентах случаев это либо вина невнимательного медработника, либо нарушения условий хранения . Многие частные клиники и лаборатории даже практикуют возврат денежных средств при таком неудавшемся анализе.

Класс и виды гемолиза зависит от места локации процессов и от причин, которые поспособствовали распаду оболочек эритроцитов:

  • Естественный гемолиз. Распад красных клеток крови является абсолютно нормальным физиологическим процессом, который проходит в организме человека. Цикл жизни эритроцитов составляет от 100 до 130 суток. После чего клетки разрушаются, и на их месте образовываются новые.
  • Химический гемолиз – процесс разрушение клеток по причине воздействия на них токсичных веществ, приводящих к разрыву их мембраны (щелочи, эфир, спирт, хлороформ).
  • Биологический гемолиз – происходит по причине проникновения в кровь человека гемолитического яда, при укусе насекомых. Может также развиться при несовместимой группы крови при переливании.
  • Температурный гемолиз — под воздействием низких температур на красные тельца, внутри них формируются кристаллы льда, разрывающие клетку изнутри.
  • Механический класс – гемолиз в пробирке. Если потрусить колбу с кровью, начнется процесс разрушения эритроцитов.
  • Осмотический гемолиз. Свойство кровяных телец к разрушению под воздействием внешних и внутренних факторов используют при сдаче анализов на выявление анемии. Когда красные тельца попадают в среду с повышенным осмотическим давлением, происходит их разрыв.

ПОДРОБНОСТИ:   Нарушение процесса реполяризации на экг: диагностика и лечениеРазличные стадии протекания гемолиза

Дифференциальная диагностика гемолитических анемий

ОсобенностиГА определяются типом гемолиза (Табл.7). Вместе с тем в некоторых ситуациях,например, при наличии в крови двух видовантиэритроцитарных антител (агглютининови гемолизинов), могут обнаруживатьсяпризнаки как внутриклеточного, так ивнутрисосудистого гемолиза.

Отличительнымичертами ГА, обусловленных внеэритроцитарнымифакторами, являются:

  • преимущественно внутрисосудистый гемолиз;

  • как правило, острое начало;

  • повышенное содержание свободного гемоглобина в сыворотке крови, выделение его с мочой и отложение гемосидерина в канальцах почек.

Читайте также:  Врожденный порок сердца что это такое у детей лечение

Ктипичным особенностям течения ГА,обусловленных эритроцитарными факторами,относятся:

  • внутриклеточный гемолиз;

  • хроническое течение с гемолитическими кризами и ремиссиями;

  • наличие спленомегалии;

  • изменения обмена желчных пигментов с повышением уровня неконъюгированного (непрямого) билирубина.

Таблица 7

Сравнительная характеристика внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза

Признаки гемолиза

Внутрисосудистый

Внутриклеточный

Локализация гемолиза

Сосудистая система

Ретикулоэндотелиальная система

Патогенетический фактор

Гемолизины, энзимопатия эритроцитов

Аномалия формы эритроцитов

Гепатоспленомегалия

Незначительная

Значительная

Морфологические изменения эритроцитов

Анизоцитоз

Микросфероцитоз, овалоцитоз, мишеневидные, серповидноклеточные и др.

Локализация гемосидероза

Канальцы почек

Селезенка, печень, костный мозг

Лабораторные признаки гемолиза

Гемоглобинеми, гемоглобинурия, гемосидеринурия

Гипербилирубинемия, повышение стеркобилина в кале и уробилина в моче

Степеньгемолиза зависит от активности клетокретикулоэндотелиальной системы и титраантител (Табл. 8).

Таблица 8

Лабораторные признаки гемолиза

Признаки

Умеренный гемолиз (продолжительность жизни эритроцита 20-40 дней)

Выраженный гемолиз (продолжительность жизни эритроцита 5-20 дней)

Изменения в гемограмме и миелограмме

Мазок крови

Полихроматофилия

Полихроматофилия

Число ретикулоцитов

Увеличено

Заметно увеличено

Костный мозг

Эритроидная гиперплазия

Эритроидная гиперплазия

Изменения в плазме или сыворотке крови

Билирубин

Повышен непрямой билирубин

Повышен непрямой билирубин

Гаптоглобин

Снижен или отсутствует

Отсутствует

Гемопексин

Снижен или в пределах нормы

Снижен или отсутствуеи

Гемоглобин плазмы

Повышен

Заметно повышен

Изменения в моче

Билирубин

Отсутствует

Отсутствует

Уробилиноген

Вариабелен

Вариабелен

Гемосидерин

Отсутствует

Определяется

Гемоглобин

Отсутствует

Определяется при внутрисосудистом гемолизе

Дифференциальная диагностика гемолитических анемий

Сокращениедлительности жизни эритроцитов являетсяобщей характеристикой всех ГА. При этомесли интенсивность гемолиза не превышаетфизиологического уровня, то избыточноеразрушение эритроцитов компенсируетсярегенеративной пролиферацией костногомозга.

При этом в крови обнаруживаютсяпризнаки активации кроветворения ввиде ретикулоцитоза и ретикулоцитов в крови можетдостигать 8-10%, а эритроцитов и уровнягемоглобина оставаться в пределахнормы. Возможны лейкоцитоз и незначительныйтромбоцитоз.

Другие признаки гемолиза– повышение концентрации неконъюгированногобилирубина, гемосидеринурия, гемоглобинемия.

Припатологическом увеличении разрушенияэритроцитов более чем в 5 раз и недостаточнойактивности гемопоэза развиваетсяанемия, степень которой зависит отинтенсивности гемолиза, исходныхгематологических показателей и состоянияэритропоэза. Анемия носит нормо- илигиперхромный характер.

Длительный иличасто повторяющийся внутрисосудистыйгемолиз приводит к дефициту железа ворганизме и развитию железодефицитнойанемии. Между гемолизом и анемией можетустановиться равновесие, носящееназвание компенсированного гемолиза.

Непрекращающийся гемолиз принедостаточности кроветворениясопровождается прогрессирующей анемией.

Впериферической крови выявляетсяретикулоцитоз, полихроматофилия,эритронормобластоз. Количество лейкоцитовможет варьировать от лейкопении долейкоцитоза со сдвигом в лейкоцитарнойформуле влево до миелоцитов.

Костномозговоекроветворение характеризуетсяпреимущественно реактивными часто наблюдается эритробластоз,возможно увеличение числа гранулоцитови мегакариоцитов.

Освободившаяся при гемолизе стромаэритроцитов поглощается и разрушаетсямакрофагами селезенки или задерживаетсяв капиллярах, нарушая микроциркуляцию.

Внутрисосудистый гемолиз эритроцитовсопровождается поступлением в кровотокэритроцитарного тромбопластина ибольшого количества АДФ, который являетсямощным активатором агрегации тромбоцитов,что может способствовать нарушениюпроцесса свертывания крови.

Поэтомупри остром внутрисосудистом гемолизенезависимо от основного заболеваниявозможны изменения гемостаза, вплотьдо развития синдрома диссеминированноговнутрисосудистого свертывания.

Всистематизированном виде планлабораторного обследования больных сГА выглядит следующим образом (табл.9).

Наследственные гемолитические анемии

Нарушение мембраны эритроцитов

Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского — Шоффара)

В основе данной патологии лежит дефект, в результате которого нарушается взаимодействие спектрина и анкирина – белков мембраны эритроцита, что приводит к нарушению её проницаемости.

Микросфероцитарная гемолитическая анемия наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заподозрить это заболевание можно по проявлению гемолитического синдрома (желтуха, спленомегалия), развитию анемии. При развитии микросфероцитоза в детском возрасте могут быть деформации костей скелета, отставание в развитии. Может манифестировать и лёгкая форма без ярко-выраженных клинических признаков.

Явным диагностическим признаком наличия у пациента болезни Минковского — Шоффара является:

  • микросфероцитарная форма эритроцитов;
  • низкая осмотическая резистентность эритроцитов;
  • присутствует ретикулоцитоз – повышение уровня ретикулоцитов.

Данная патология может сопровождаться гемолитическим кризом.

Микросфероцитоз был впервые описан Минковским в 1900 году, а затем дополнен Шоффаром в 1907 году. На сегодняшний день частота встречаемости составляет 1 к 5000 в популяции.

Наследственные гемолитические анемии

Овалоцитарная гемолитическая анемия

Наследственный овалоцитоз, эллиптоцитоз – другие названия овалоцитарной гемолитической анемии. Это редко встречаемая форма, при которой снижается стабильность мембраны эритроцитов.

По большей части овалоцитоз протекает без каких-либо симптомов, лишь у 10% возможно развитие более тяжёлого состояния.

Клинически проявления ничем не отличаются от болезни Минковского — Шоффара. Дифференциальная диагностика между овалоцитозом и микросфероцитозом проводится в основном по форме эритроцитов.

При желании можно провести молекулярно-генетическое исследование, в ходе которого будет обнаружена мутация, приводящая к нарушению проницаемости мембраны эритроцитов.

Акантоцитоз

Акантоцитоз – заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Обычно такое состояние возникает при абеталипопротеинемии. При данной патологии снижается уровень триглицеридов, холестерина, что сказывается на строении мембраны эритроцитов. При акантоцитозе красные кровяные клетки принимают форму листа аканта. Эритроциты разрушаются внутриклеточно в селезёнке.

К клиническим симптомам помимо признаков анемии и гемолитического синдрома добавляется пигментный ретинит (заболевание глаз), тремор рук, атаксия.

Разновидности гемолиза

Существует несколько классификаций гемолиза. Критериями деления являются различные основания. При разделении по способу образования выделяют гемолиз:

  • физиологический, характеризующийся естественностью и необходимостью (эритроциты погибают потому, что выполнили свои функции и больше не способны их реализовывать — их место занимают молодые клетки);
  • биологический, возникающий под влиянием на организм человека таких факторов, как яд насекомых, продукты метаболизма различных микроорганизмов, переливание донорской крови, несовместимой с кровью заболевшего человека;
  • химический, вызванный реагентами химической природы (они разрушают оболочку эритроцита, высвобождая гемоглобин);
  • электрический, возникающий при поражении электрическим током (часто при несоблюдении правил эксплуатации бытовых приборов);
  • осмотический, характерный для гипотонической среды, когда концентрация растворенных в ней веществ ниже растворителя.
  • термический, характерный для процессов замораживания и размораживания.
  • механический, возникающий при воздействии на кровь фактора механической природы (например, если встряхивают пробирку с биологической жидкостью).

В зависимости от места возникновения гемолиз делят на:

  • внутрисосудистый, когда разрушение эритроцитов происходит в сосудистом русле (часто выявляют при содержании в плазме большого количества свободного гемоглобина, а в моче — высокого уровня гемосидерина);
  • внутриклеточный, происходящий в таких органах, как селезенка, костный мозг, печень (часто развивается как наследственная патология).
Горклиника - медицинский портал