Как диагностируется тетрада фалло у детей и прогноз выживаемости

   Тетрада Фалло представляет собой особый порок сердца. Прежде всего этот порок врожденный. Сложность его в том, что он сочетает в себе четыре аномалии, которые сошлись вместе. Еще в начале 20-го века этот диагноз считался приговором.

Причины и симптоматика

Главной причиной недуга сейчас считается нарушение процесса кардиогенеза, который происходит в период от 2-й до 8-й недели развития эмбриона. Врождённую тетраду вызывают инфекции у матери. К числу таких относятся корь, скарлатина и даже банальная краснуха. Потому тетрада Фалло и сама беременность тесно связаны между собой.

Причины и симптоматика

Развитие недуга может быть вызвано и другими причинами:

Причины и симптоматика
  • прием гормонов,
  • лечение седативными средствами,
  • употребление наркотических веществ или алкогольных напитков,
  • воздействие неблагоприятных факторов экологии или производства.

Кроме того, ВПС может иметь в основе хромосомные поломки (синдром Дауна, Патау, Эдвардса и др.).

Причины и симптоматика

Одним из пусковых механизмов считается неверная ротация артериального конуса. В этом случае отмечается смещение клапана аорты относительно легочного ствола. Это же приводит к сужению и удлинению легочного ствола, после чего следует его смещение. Кроме того, из-за нарушения оттока крови обязательно расширяется правый желудочек.

Обратите внимание! При тетраде Фалло наблюдается стеноз легочной артерии, чего не может быть при комплексе Эйзенменгера (похожем сочетанном пороке, но без сужения выходного отдела правого желудочка).

Причины и симптоматика

Симптоматика недуга отличается в зависимости от формы и степени тетрады. К главным признакам относится одышка, слабость организма, тахикардия, головокружения и обмороки. При тяжелой форме отмечается цианоз кожи и губ, который усиливается от физических и эмоциональных нагрузок, при плаче или кормлении.

После физической нагрузки большинство пациентов садится на корточки. Дети с тетрадой Фалло отстают в физическом развитии от сверстников.

Причины и симптоматика

Тетрада фалло у детей

Так как основным признаком тетрады Фалло является цианоз, то в зависимости от его выраженности существует 5 клинических форм:

  1. Ранняя цианотичная – развитие цианоза наблюдается с первых месяцев или в течение первого года жизни.
  2. Классическая – цианоз развивается на втором – третьем году жизни.
  3. Тяжелая – сопровождается развитием одышечно – цианотических приступов, развивается на 6 – 10 году жизни.
  4. Поздний цианотический – цианоз проявляется с 3 месяца и становится постоянным и выраженным уже к первому году жизни.
  5. Ационатичная – заболевание протекает без развития цианоза.

При развитии тяжелой формы цианоз значительно усиливается во время еды, плача, натуживании, напряжении эмоционального и физического характера. Всякий вид активности провоцирует развитие слабости, одышки, головокружения, учащения ритма сердца. Для облегчения состояния дети принимают положения сидя на корточках.

Самым опасным при тетраде Фалло у детей являются одышечно-цианотичные приступы.

Важно! Самый распространенный возраст развития таких приступов – от 2 до 5 лет.

Характерными признаками таких кризов являются:

  • Внезапное начало.
  • Развитие беспокойства.
  • Усиление выраженности цианоза до приобретения фиолетового оттенка кожи.
  • Одышка, вплоть до 80 дыхательных движений в минуту с глубоким, тяжелым дыханием.
  • Резкое расширение зрачков.
  • Тахикардия.
  • Выраженная слабость.
  • Возможная потеря сознания.
  • Может развиваться апноэ.
  • Гипоксическая кома.
  • Судороги с дальнейшими признаками гемипарезов.
Тетрада фалло у детей

Важно! Основа развития одышечно – цианотического приступа – это резкий, сильный спазм инфундибулярного (воронкообразного) отдела правого желудочка, который вызывает приток всей венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки в аорту, что в свою очередь, усиливает гипоксические процессы в центральной нервной системе. Любой из таких приступов может закончиться инсультом или смертью.

Общими клиническими признаками у детей, которым поставлен диагноз тетрады Фалло, считаются:

  • Цианоз различной локализации – вокруг губ, ноги, руки, верхняя половина туловища.
  • Одышка.
  • Пальцы рук в виде «барабанных палочек».
  • Ногти на руках похожи на «часовые стекла».
  • Слабость, усталость.
  • Уплощенность грудной клетки с образование «сердечного горба».
  • Неправильный и поздний рост зубов.
  • Сколиоз.
  • Плоскостопие.
  • Судорожный синдром.
Читайте также:  Анализ крови КФК: что это и как правильно сдавать

Важно! При наличии такого заболевания у ребенка необходим постоянный контроль его состояния, так как приступы могут развиваться в покое.

Дополнительными признаками детей с тетрадой Фалло считаются:

  • Гипотрофия.
  • Отставание моторного развития.
  • Частые ОРВИ.
  • Частая хронизация инфекционных процессов носа и придаточных пазух.
  • Туберкулез.

Важно! Степень гипоксии и тяжесть состояния пациентов зависят от величины стеноза легочной артерии.

Пентада Фалло

Пентада Фалло – сочетание 5 признаков: стеноза отверстия легочной артерии, декстропозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки, дефекта межпредсердной перегородки и гипертрофии правого желудочка, т. е. это тетрада Фалло с таким дополнительным признаком, как дефект межпредсердной перегородки.

Крупный дефект межпредсердной перегородки наблюдается редко. Большей частью отмечается незаращение овального отверстия в результате недостаточного развития клапана овального отверстия, хотя нередко бывает ostium primum.

При пентаде Фалло имеется дополнительный сброс крови через дефект межпредсердной перегородки В зависимости от направления сброса у больного с пентадой Фалло может быть более резко выражена артериальная гипоксемия (при сбросе справа налево), чем у больного с тетрадой Фалло.

Однако у некоторых больных сброс крови через дефект межпредсердной перегородки происходит слева направо, что ведет к некоторой дополнительной нагрузке на правый желудочек, но одновременно — к компенсации артериальной гипоксемия.

Клиника пентады Фалло Клиника сходна с таковой при тетраде Фалло. Диагноз уточняют на основании зондирования сердца и ангиокардиографии.

В случае подозрения врожденного порока сердца врач может направить ребенка на различные методы диагностики:

· Фетальная эхокардиография. Это ультразвуковой метод диагностики пороков сердца, когда ребенок находится еще в утробе матери. Это ультразвуковой метод исследования, и поэтому он безопасен и для матери, и для плода. Этот метод позволяет выявить порок сердца еще у неродившегося ребенка. Это весьма точный метод диагностики, по нему врач ориентируется при планировании лечения.

· Эхокардиография. Это так же ультразвуковой метод диагностики патологии сердца, но уже у родившегося ребенка. Данный метод позволяет оценить работу сердца, его структуру, наличие дефектов его стенок, сужения сосудов, функцию клапанов и др.

· Электрокардиография. Это также неинвазивный и безопасный метод исследования, который позволяет оценить работу сердечной мышцы, ее состояние, а также проводимость сердца.

· Рентгенография грудной клетки. Рентгенография грудной клетки позволяет выявить расширение сердца или наличие дополнительной жидкости в легких. Это может быть признаком сердечной недостаточности.

· Пульсоксиметрия. Этот метод исследования позволяет выявить насыщенность крови кислородом. На кончик пальца ставится специальный датчик, который и регистрирует уровень кислорода в крови. Низкое насыщение крови кислородом говорит о проблемах с сердцем.

· Катетеризация сердца.

Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

Пентада Фалло

Алгоритм действий при появлении приступа

  • Нужно помочь присесть ребенку “на корточки”, либо принять “колено-локтевое” положение. Такая позиция способствует уменьшению венозного притока крови от нижней части туловища к сердцу, а следовательно снижается нагрузка на сердечную мышцу.
  • Подача кислорода через кислородную маску со скоростью 6-7 л/мин.
  • Внутривенное введение бета-блокаторов (например, “Пропранолол” в расчете 0,01 мг/кг массы тела) устраняет тахикардию.
  • Введение опиоидных анальгетиков (“Морфин”) способствует уменьшению чувствительности дыхательного центра к гипоксии, уменьшению частоты дыхательных движений.
  • Если приступ не купируется в течение 30 минут, возможно потребуется проведение операции в экстренном порядке.
Алгоритм действий при появлении приступа

Важно! Нельзя применять во время приступа препараты, усиливающие сокращения сердца (кардиотоники, сердечные гликозиды)! Действие этих препаратов приводит к увеличению сократительной способности правого желудочка, что влечет за собой дополнительный сброс крови через дефект в перегородке. А это значит, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, практически не содержащая кислород, что приводит к нарастанию гипоксии. Так возникает “порочный круг”.

Читайте также:  Реально ли определить порок сердца на УЗИ

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легоч­ной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и мень­шее — в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем — веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Почему появляется недуг?

Тетрада фалло формируется из-за появления нарушений кардиогенеза со 2-й по 8-ю недели развития эмбриона. На развития заболевания влияет ряд факторов:

  • перенесение беременной женщиной инфекционных болезней;
  • приём при беременности антибиотиков, гормональных препаратов;
  • употребление при вынашивании ребёнка наркотиков или алкоголя;
  • интоксикация тяжелыми металлами и воздействие радиации.

На формирование тетрада Фалло влияет также наследственность. Пусковым механизмом болезни служит неправильное расположение артериального конуса (происходит перемещение клапана аорты).

Почему появляется недуг?

Наряду с патологией тетрада фалло у новорожденных может развиваться тяжелое заболевание – синдром де Ланге. Его симптомами является нарушения роста, деформация лица, ушей, проблемы со зрением, неправильное развитие позвоночника. Вид сердечного порока связан с тем, что в самом начале формирования плода артериальный конус разворачивается в сторону (против часовой стрелки). Клапан аорты меняет положение, а сама аорта перемещается и попадает на перегородку между желудочками.

Диагностика триады Фалло

Диагноз триады Фалло устанавливается на основании клинических и объективных данных, результатов электрокардиографии, фонокардиографии, УЗИ сердца, допплер-ЭхоКГ, зондирования сердца, вентрикулографии, рентгенографии грудной клетки.

При объективном обследовании больных с триадой Фалло часто обнаруживается «сердечный горб», систолическая пульсация слева от грудины, расширение сердца вправо и влево, увеличение и пульсация печени. Аускультативная картина триады Фалло складывается из грубого скребущего систолического шума во II-III межреберьях слева, «кошачьего мурлыканья», ослабления или отсутствия II тона над легочной артерией. Фонокардиографическим признаком триады Фалло служит наличие высокоамплитудного систолического шума во II межреберье слева от грудины.

По данным ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо; рентгенологически обнаруживается расширение ствола легочной артерии, расширение тени правого желудочка, обеднение легочного рисунка, повышение прозрачности легочных полей. В общем анализе крови  отмечается эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина.

С помощью ангиографии  выявляется стеноз легочной артерии, ДМПП и преобладающий сброс крови. По данным катетеризации сердца определяется значительное повышение давления в правом желудочке и низкое давление в легочной артерии. Дифференциальный диагноз триады Фалло проводится с тетрадой Фалло, изолированным стенозом устья легочной артерии или дефектом межпредсердной перегородки, комплексом Эйзенменгера.

Читайте также:  НАРОДНЫЕ СРЕДСТВА УЛУЧШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ

Профилактика

К сожалению, специфической профилактики именно для ребенка, нет.

Все рекомендации по предупреждению заболевания будут касаться только будущих родителей:

  • Если в семейном анамнезе есть такие заболевания, то зачатие ребенка нужно планировать. Предварительно паре следует обратиться к медицинскому генетику, пройти обследование и лечение (при необходимости).
  • Зачатие ребенка в пьяном состоянии в разы повышает риск развития данной патологии, поэтому необходимо исключить вероятность таких моментов.
  • При беременности следует исключить курение, прием алкоголя и наркотических средств. Прием лекарственных препаратов должен строго согласовываться с лечащим врачом.
  • Прием гормональных препаратов, седативных и психотропных должен осуществляться только по предписанию врача и строго по расписанной им схеме.

Если у ребенка присутствуют хотя бы некоторые из вышеописанных симптомов, следует срочно обращаться к врачу. Малейшее промедление в данном случае может обернуться летальным исходом.

Профилактика тетрады Фалло

Специфических методов профилактики тетрады Фалло не существует. Для предотвращения развития заболевания у ребенка беременной женщине рекомендуется:

  • своевременно встать на учет в женской консультации (до 12 недель беременности);
  • регулярно посещать акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре);
  • соблюдать режим дня, полноценно питаться;
  • исключить воздействие вредных факторов (радиоактивного излучения, контактов с ядовитыми веществами);
  • исключить курение (в том числе пассивное) и прием алкоголя;
  • принимать лекарственные средства под строгим контролем врача;
  • привиться от краснухи (инфекционное заболевание) как минимум за полгода до предполагаемой беременности;
  • при наличии тяжелых заболеваний (сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара крови)), нарушения обмена веществ, аутоиммунные болезни (повреждение тканей организма собственным иммунитетом)) следует провести коррекцию своего состояния до беременности;
  • при наличии порока сердца у женщины или близких родственников тщательно наблюдать за плодом для своевременного обнаружение порока сердца, при его возникновении своевременно лечить.

Пентада Фалло: характеристика и лечение

Такое заболевание представляет собой сочетание сразу 5 симптомов:

  • стенозирование ЛА;
  • декстропозиция аорты;
  • Дефект МЖП;
  • дефект МПП;
  • гипертрофия правого желудочка.

Нарушения ритма сердца при недугеИными словами пентада Фалло – та же тетрада Фалло, но с добавлением еще одного признака – нарушения целостности межпредсердной перегородки. Значительные дефекты этой области встречаются крайне редко. Чаще всего врачи отмечают неполное заращение отверстия. Оно развивается из-за неполного формирования клапана. Недуг характеризуется выбросом крови в незначительном количестве через неплотно прилегающую заслонку овального различий векторов выброса крови у человека отмечается ярко выраженная гипоксемия. Но бывает и так, что выплеск идет в направлении слева направо. Это значит, что на правый желудочек приходится лишняя нагрузка, что несколько компенсирует исследования проводят точно такие, как и при тетраде. Врач выносит заключение только после проведения зондирования сердца и процедуры, которая называется ангиокардиография.

Дефекты у взрослыхМедикаментозное лечение неэффективно, потому врачи проводят операции. Что пентада, что тетрада Фалло лечится одинаково, но имеется один нюанс – врачам необходимо восстановить и целостность МПП. Прогноз для людей, страдающих от недуга, не слишком благоприятный. Однако, он более позитивен, чем при тетраде. Это обусловлено компенсацией артериальной гипоксемии. Чем раньше выполнено радикальное вмешательство, тем больших осложнений удается избежать, но срок жизни пациентов с такими пороками редко превышает 40 лет.

-serdtsa/

Горклиника - медицинский портал