Как диагностируется тетрада фалло у детей и прогноз выживаемости

Посиневшие губы, синеватый оттенок кожи — указывают на врожденное заболевание тетрада Фалло. Эта патология вызывает сразу четыре вида нарушений сердца. Она может стать причиной задержки в развитии ребенка и прогрессированию новых болезней.

Сегодня, каждый седьмой ребенок, рождается с таким диагнозом. На появление недуга, влияют множество факторов, в том числе и перенесенные при беременности инфекционные заболевания, а также прием наркотических и алкогольных веществ.

Причины развития порока Фалло

Возникают пороки Фалло в период со 2 по 7 декаду развития эмбриона. Опасными факторами могут быть:

  • вирусные инфекции на ранних сроках вынашивания ребенка: скарлатина, краснуха, корь;
  • лекарственные препараты (транквилизаторы, снотворные, противоопухолевые средства, ретиноевая кислота, гормоны, флуконазол);
  • алкоголь, наркотические препараты, курение;
  • работа с химическими веществами, рентгеновским излучением;
  • воздействие ионизирующего излучения.

Доказана роль генетической предрасположенности к порокам сердца. Точная причина заболевания не всегда может быть выявлена, но при беременности после 40 лет и наличии сахарного диабета, системной красной волчанки у матери риск врожденного порока развития сердца возрастает.

Причины развития порока Фалло

Патологии миокарда часто сочетаются с генетическими отклонениями: слабоумием, косоглазием, астигматизмом или близорукостью, деформированным позвоночником, грудиной, ушными раковинами, уменьшенным количеством или сращением пальцев. Им сопутствуют и аномалии развития почек, печени, кишечника.

Рекомендуем прочитать о классификации врожденных пороках сердца. Вы узнаете о причинах развития пороков у новорожденных детей, механизме функциональных нарушений, видах врожденных пороков клапанов сердца, диагностике и их лечении. А здесь подробнее о митральном пороке сердца.

Что это такое

Из названия ясно, что тетрада Фалло – это не одна, а сразу несколько патологий сердца:

  • дефект межжелудочковой перегородки, когда чаще всего отсутствует мембранная часть;
  • объем правого желудочка значительно превышает норму;
  • уменьшение просвета в легочном стволе;
  • правое смещение аорты.

Нормальное сердце и с Тетрада Фалло

Что это такое

Тетрада Фалло сердца ассоциируется с детскими болезнями, так как заболевание врожденное и проявляется в младенчестве. Продолжительность жизни пациента зависит от степени поражения сердца. Если операция откладывается по каким-либо причинам, то для юного пациента это грозит печальными последствиями, вплоть до летального исхода.

Тетрада Фалло у детей может осложниться пятой аномалией – дефектом межпредсердной перегородки, что превращает заболевание в пентаду Фалло.

Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца у новорожденных, который относится к «синим» порокам. Немецкие врачи называют тетраду Фалло «тетралогией» (Fallot-Tetralogie, или Fallot’scheTetralogie).

Международная диагностическая аббревиатура ToF происходит от английского названия, в основе которого тоже лежит «тетралогия»: TetralogyofFallot. К эпическому художественному циклу из четырех произведений это имеет, однако, косвенное отношение: все четыре «части» находятся в сердце. В 1888 году французский врач и патолог Этьен-Луи Артур Фалло впервые описал четыре аномалии, образующие комплексный порок сердца, называемый в народе «синим».

Тетрада Фалло формируется в результате неправильного развития правых отделов сердца плода в утробе матери. Причина возникновения этого порока неизвестна. При тетраде Фалло неправильно сформированы такие сердечные структуры, как легочный клапан, правый желудочек и межжелудочковая перегородка.

Это наиболее частый цианотический («синий») порок сердца, который несколько чаще встречается у мальчиков. Тетрада Фалло встречается у одного из 1000 новорожденных с врожденными пороками сердца. Составная часть этого порока — отверстие в перегородке, которая разделяет левый и правый желудочки.

Через это отверстие (дефект межжелудочковой перегородки) «синяя» (бедная кислородом) кровь поступает из гипертрофированного, узкого и создающего высокое давление правого желудочка в камеру с меньшим (в данном случае) давлением — левый желудочек, где происходит смешивание «синей» и богатой кислородом крови.

Что такое тетрада Фалло?

Позже болезнь была названа в его честь. Встречается Тетрада Фалло в 6,5-9,7% случаев всех врожденных пороков сердца. Клинически проявляются дефекты до месячного возраста у 65% малышей, так как это один из» синих» пороков. Название говорит само за себя. При »синих» пороках дети или периодически синеют, или всегда имеют такой цвет.

Это является признаком того, что по каким-то причинам, в большом круге кровообращения циркулирует бедная кислородом кровь и ребенок страдает от кислородного голода (гипоксии). В норме венозная кровь попадает в правые отделы сердца и выбрасывается в легочную артерию для обогащения кислородом в легких.

В нашем случае венозная кровь не способна вся пройти через узкую легочную артерию в легкие. Часть венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки попадает непосредственно в левый желудочек, а из него в аорту. Чем меньше диаметр легочной артерии, тем больше венозной крови подмешивается к артериальной и разносится ко всем органам и тканям.

Читайте также:  Допплерография сердца: что это такое, оценка результатов, стоимость

Поэтому дети выглядят синими, а в тяжелых случаях у них возникают удушливо-цианотичные приступы и они могут терять сознание. К счастью, этот недостаток давно и успешно лечится хирургическим путем.

Первая операция выполнена в 1945 году хирургом Блэлоком в США. Идею этой операции хирургу подсказала педиатр Элен Тауссиг. Операция до сих пор очень популярна и названа в честь своих изобретателей — Блэлок-Тауссиг анастомоз.

Эта операция не устраняет порок, но помогает ребенку дожить без гипоксии к следующему этапу — радикальной коррекции порока. При неосложненной форме тетрады Фалло хирургическое лечение возможно в один этап. В условиях искусственного кровообращения сразу выполняется радикальная коррекция порока.

Лечение

  • Стабильной гемодинамики.
  • Адекватного кровотока в легких.
  • Нормальной оксигенации.

Важно! Тетрада Фалло у детей любой степени выраженности – это показание к оперативному вмешательству. Чем раньше будет произведена операция (строго по показаниям), тем более благоприятным прогноз будет для пациента.

Основные пункты терапевтической тактики:

  • Радикальная коррекция в течение 6 – 12 месяцев.
  • При отсутствии выраженной гипоксемии возможно немного позднее проведение операции – в период 6 – 12 месяцев.
  • При развитии приступов назначаются препараты ряда бета-блокаторов.
  • Симптоматическое лечение.

Важно! Проведение оперативного вмешательства в период ранней новорожденности сопровождается высокой смертностью, поэтому, при возможной медикаментозной и немедикаментозной коррекции по показаниям оптимальным вариантом считается проведение операций после 6 месяцев. Тем не менее, даже бессимптомное течение заболевание требует оперативного вмешательства в положенные сроки.

Также рекомендуется следить за температурным режимом, питанием (оптимальный вариант – это стол №10), лечебно-охранительными мероприятиями.

Как проходит операция

Лечение

Виды оперативного вмешательства при различных типах тетрады Фалло различают:

  1. Паллиативные – проводятся для облегчения состояния ребенка. Заключается в следующих манипуляциях:
    • Наложение различных межартериальных узлов (позволяет восстановить кровообращение).
    • Пластика дефекта межжелудочковой перегородки.
    • Реконструкция ужения из правого желудочка анастомозом между легочной и подключичной артериями.
    • Расширение легочной артерии.
    • Осуществление анастомозов внутри перикарда между легочной артерией и восходящим отделом аорты.
    • Балонная клапанная пластика.
  2. Радикальные – единственный метод лечения, который может обеспечить ребенку полноценную жизнь. Оптимальные сроки проведения – от 6 месяцев до 3 лет. Основной принцип операции – это полная коррекция измененных элементов:
    • Пластика дефектов между правым и левым желудочком.
    • Устранение сужения выхода из правого желудочка.

Важно! Характер и выбор операции зависят от формы порока, возраста пациента, течения заболевания.

Проведение радикальных операций включает следующие этапы:

  • Ввод пациента в общий наркоз, под которым производится рассечение грудной клетки по передней линии.
  • Обеспечив доступ к сердцу, пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.
  • Со стороны правого желудочка осуществляется рассечение миокарда так, чтобы не повредить коронарные сосуды.
  • Пластика клапанов начинается после доступа к легочному стволу из полости правого желудочка после рассечения суженного отверстия.
  • После этого надлежит провести закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с применением различных материалов.
  • По завершении оперативного вмешательства ушивается стенка правого желудочка и подлежит восстановлению естественное кровообращение.

Еще раз стоит остановиться на том, что только своевременное проведение операции может обеспечить ребенку полноценное существование.

Диагностика тетрады Фалло

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже — деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии.

Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка, обеднение легочного рисунка. ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.

С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: степень ле­гочного стеноза, величина смещения аорты, размер ДМЖП и выраженность гипертрофии правого желудочка.

Зондирование полостей сердца позволяет выявить высокое давление в правом желудочке, снижение насыщения артериальной крови кислородом, прохождение катете­ра из правого желудочка в аорту. При проведении аортографии и легочной артериографии обнаруживается наличие коллатерального кровотока, ОАП, патологии легочной артерии. При необходимости выполняется левая вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.

Читайте также:  Польза от тренажера скандинавская ходьба

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспози­цией магистральных сосудов, двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Прогноз

  1. Расширение сердца на рентгенограммах грудной клетки должно способствовать поиску причин расстройств гемодинамики;
  2. Развитие аритмий (предсердных или  желудочковых) должно вызвать поиск гемодинамических причин;
  3. При артериальной  гипоксемии целесообразно проводить поиск открытого овального окна или ДМПП с праволевым шунтом.
  • Рекомендуется проведение эхокардиографии

Как течение болезни, так и прогноз во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При отсутствии лечения тетрада Фалло у малышей до года в 25% случаев приводит к летальному исходу, чаще всего – в течение первого месяца после рождения. Умирают, как правило, пациенты с тяжелой формой обструкции выводного отдела правого желудочка и легочной артерии.

Прогноз

Четверть всех больных, не имевших цианоза от рождения, приобретают его через 2-3 месяца или в течение первых лет жизни на фоне усугубления стеноза легочной артерии. Но не только этот фактор становится причиной ухудшения состояния пациентов. При тетраде Фалло со временем появляются закупорки в легочных артериях, полностью нарушается легочный кровоток, нарастает гипертензия. Дальнейшее развитие процесса приводит к тромбозу сосудистой системы головного мозга, эмболии, нередко вызывая инсульт – этому способствуют и крупные ДМЖП.

После проведенного хирургического вмешательства прогноз дается положительный. Продолжительность жизни возрастает до нормальных показателей: известны случаи достижения 80-летнего возраста. Благодаря применению прогрессивных методов за последние 4 десятилетия смертность, вызванная тетрадой Фалло, уменьшилась на 40%. Летальность после операций, по статистике, не превышает 4% при легкой и средней степени тяжести болезни. Иногда наблюдаются послеоперационные осложнения:

  • инфекционный эндокардит (бактериальное воспаление внутренней оболочки сердца);
  • желудочковая аритмия;
  • гипофункция или тромбоз анастомоза;
  • легочная гипертензия;
  • АВ-блокада.

Детям с диагнозом тетрада Фалло часто устанавливают инвалидность. Прежде всего, МСЭК дает группу инвалидности прооперированным пациентам, однако это касается и тех ситуаций, когда операция противопоказана или временно невозможна в связи с ранним возрастом.

Окончил Уральский государственный медицинский университет по специальности «Лечебное дело». Врач-терапевт

Прогноз

Если тяжелую тетраду Фалло не лечить, 25% детей с такой патологией погибает в возрасте до года. Остальные малыши живут в среднем 12 лет и лишь около 5% пациентов с данным пороком доживают до 40 лет. Наиболее частой причиной гибели выступает поражение мозга из-за образования тромба или абсцесса.

Наиболее эффективным методом лечения тетрадо Фалло считается хирургическое вмешательствоОперация — залог продолжительной жизни ребенка с диагнозом тетрадо Фалло

В следующем видеофрагменте Елена Малышева разберет подробнее тему заболевания тетрадо Фалло у ребенка и методы лечения этого диагноза.

Наиболее частыми осложнениями после операции являются:

Прогноз
  1. Сохранение сужения легочного ствола (при недостаточном рассечении клапана).
  2. При травмировании волокон, проводящих возбуждение в сердечной мышце, возможно развитие различных аритмий.

В среднем, послеоперационная летальность составляет до 8-10%. Но без хирургического лечения продолжительность жизни детей не превышает 12-13 лет. В 30% случаев смерть ребенка наступает в грудном возрасте от сердечной недостаточности, инсультов, нарастающей гипоксии.

Более того, 80% прооперированных детей ведут обычный образ жизни, практически ничем не отличающийся от их сверстников, помимо ограничений в избыточной физической нагрузке. Доказано, чем раньше проведена радикальная операция по устранению данного порока, тем быстрее ребенок восстанавливается, догоняет в развитии своих сверстников.

Всем пациентам до проведения радикальной операции на сердце, а также 2 года после операции показано оформление инвалидности, после чего проводится переосвидетельствование.

При определении группы инвалидности большое значение имеют следующие показатели:

Прогноз
  • Есть ли нарушение кровообращения после операции.
  • Сохраняется ли стеноз легочной артерии.
  • Эффективность хирургического лечения и есть ли осложнения после операции.

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло

Тетрада Фалло относится к так называемым “синим”, или цианотическим порокам. Дефект в перегородке между желудочками сердца приводит к изменению потока крови, в результате чего в большой круг кровообращения поступает кровь, не приносящая тканям достаточно кислорода и те, в свою очередь, начинают испытывать голодание.

За счет нарастающей кожа пациента приобретает цианотичный (синюшный) оттенок, поэтому данный порок называют “синим”. Ситуация при тетраде Фалло усугубляется наличием сужения в области легочного ствола. Это приводит к тому, что сквозь суженное отверстие легочной артерии не может уйти достаточный объем венозной крови в легкие, поэтому значительное ее количество остается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения (поэтому больные синеют). Этот механизм венозного застоя, помимо снижения оксигенации крови в легких, способствует довольно быстрому прогрессированию ХСН (), которая проявляется:

При тетраде Фалло

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло
  • Усугублением цианоза;
  • Нарушением метаболизма в тканях;
  • Скоплением жидкости в полостях;
  • Наличием отеков.
Читайте также:  Лечебный состав монастырского чая от сахарного диабета, отзывы

С целью недопущения подобного развития событий больному показано кардиохирургическое лечение (радикальная или паллиативная хирургия).

Пневмонии, вызванные другими бактериями кишечной группы

Кишечная палочка, если судить по результатам посева материала из зева, достаточно часто вызывает неосложненную пневмонию у детей первых месяцев жизни. Осложненные формы (с высевом из внутренних сред кишечной палочки, протея, Serratia marcescence, Enterobacter и др.) возникают, как правило, внутри-больнично у детей, получавших антибиотики. Клинически они напоминают псевдомонадные пневмонии. Вызванные серрациями пневмонии часто сопровождаются обструктивным синдромом.

Рентгенологически эти пневмонии чаще двусторонние, начальный «лучистый» инфильтрат экспоненциально растет от корня к периферии, часто со множеством очагов, мелких булл, пиопневмотораксом.

Лечение. Используются аминогликозиды, поли-миксин, цефалоспорины второго-третьего поколения, специфические иммунопрепараты.

Методы лечения

Вылечить патологию полностью невозможно:

  • в 30% нарушения сочетаются с другими врожденными аномалиями, что осложняет прогноз и лечение;
  • в 65% нарушения гемодинамики (тока крови) настолько выражены, что хирургическое лечение улучшает состояние больного на некоторое время, продлевая сроки и улучшая качество жизни, но патология постепенно прогрессирует, приводя к развитию хронической сердечной недостаточности.

В качестве методов лечения применяется:

  1. Лекарственная терапия (неотложная помощь при цианотических приступах).
  2. Паллиативное вмешательство (подготовка к радикальной операции, временное устранение критических нарушений гемодинамики).
  3. Радикальная коррекция (восстановление межжелудочковой перегородки, перемещение устья аорты, расширение стеноза легочной артерии и т. д.).

Длительность жизни и дальнейший прогноз полностью зависят от того, насколько своевременно провели хирургическую операцию.

Лекарственная терапия

Лекарственную терапию используют как неотложную помощь при цианотическом приступе:

Методы лечения
  • кислородные ингаляции применяют, чтобы восстановить насыщение тканей и крови кислородом;
  • раствор бикарбоната натрия вводят, чтобы снять ацидоз (накопление продуктов обмена);
  • чтобы облегчить процесс дыхания, используют бронхо- и спазмолитики (эуфиллин);
  • чтобы предотвратить шок из-за нарушений газообмена, адгезию (слипание эритроцитов) и образование тромбов, внутривенно вводят раствор плазмозаменителя (реополиглюкин).

После появления приступов прогноз ребенка ухудшается, в ближайшее время нужна хирургическая коррекция порока.

Временное устранение нарушений гемодинамики

Временную коррекцию или паллиативные методы применяют сразу после рождения или в раннем возрасте, к ним относится создание различных анастомозов (соединений, путей) между сосудами.

Название операцииКак выполняютЦель
Анастомоз Блелока (между подключичными и легочной артерией) Соединяют правую или левую подключичную и легочную артерии с помощью сосудистых протезов Увеличить объем легочного кровотока при полной атрезии (закрытии) ствола легочной артерии, улучшить гемодинамику и газообмен
Анастомоз между легочной артерией и аортой Соединяют аорту и легочную артерию искусственным протезом Улучшить гемодинамику и состояние пациента, подготовить к полноценной операции
Анастомозы между восходящей частью аорты и правой легочной артерией, между нисходящей частью аорты и левой легочной артерией Соединяют аорту и легочную артерию отрезком искусственного протеза Улучшить гемодинамику, газообмен крови, подготовить больного к полноценной операции

Невыраженный стеноз легочной артерии (закрытие просвета до 50%) устраняют, применяя катетерную баллонную вульвопластику (по сосудам с помощью катетера к нужному отверстию подводят наконечник с баллоном на конце и несколько раз его раздувают, расширяя просвет).

Полноценная операция

Оптимальные сроки проведения полноценной хирургической операции по устранению тетрады Фалло – до 3 лет. После этого срока прогнозировать дальнейшее развитие и сроки жизни ребенка становится все сложнее: симптомы сердечной недостаточности, ишемии головного мозга и кислородного голодания тканей организма нарастают и увеличивают шансы на развитие смертельных осложнений.

Метод операции: радикальная коррекция врожденного порока Фалло.

Цель: восстановить гемодинамику и газообмен в тканях и органах, устранить симптомы сердечной недостаточности и ишемии головного мозга, улучшить состояние, качество жизни и прогноз больного.

Как выполняют: Сосудистую систему подключает к аппарату искусственного кровообращения, сердце в момент операции не работает, его охлаждают специальными растворами:

  • при необходимости ликвидируют предварительные паллиативные анастомозы;
  • перемещают устье аорты в левый желудочек;
  • накладывают заплату на межжелудочковую перегородку;
  • расширяют стеноз легочной артерии, рассекая фиброзное кольцо;
  • расширяют ствол легочной артерии наложением продольного лоскута.

Ребенка с таким пороком необходимо оперировать в любом случае, в большинстве случаев методы лечения и операцию проводят согласно индивидуально разработанному плану (в зависимости от состояния ребенка).

Методы лечения

Экстренное вмешательство необходимо, если:

  1. Появились или участились цианотические приступы, которые заканчиваются обмороками, судорожными конвульсиями и потерей сознания.
  2. Усилились признаки сердечной недостаточности (одышка в состоянии покоя).
  3. Заметно ухудшилось общее самочувствие и состояние ребенка.
  4. Наблюдается серьезное отставание в физическом и психическом развитии.

Возможные осложнения после хирургического вмешательства

Самыми частыми послеоперационными осложнениями (в 20%) случаев могут стать:

  • тромбозы искусственных анастомозов;
  • приступ острой сердечной недостаточности;
  • легочная гипертензия (увеличение давления в легочной артерии);
  • атриовентрикулярная блокада (нарушение проводимости между желудочками и предсердиями);
  • аневризма (выпячивание) правого желудочка;
  • различные аритмии.

Источники

  • -zabolevaniya/diagnostika-i-lechenie-tetrady-fallo-u-detey
  • -serdca/
Горклиника - медицинский портал