Тетрада Фалло у детей причины и лечение врожднной болезни

1) Какая средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло?
– 12-13 лет

Симптомы

  • Один из часто встречаемых признаков этого заболевания – синеватая окраска кожных покровов. Интенсивность цвета зависит от того, насколько кровь, попадающая в артериальное русло, имеет возможность быть обогащённой крови двух желудочков из-за патологии стенки или неправильного расположения лёгочного сосуда делает артериальную кровь обеднённой и вызывает посинение кожи. При любой даже лёгкой физической нагрузке цианоз усиливается.
  • Одышка появляется в раннем возрасте или на других этапах развития болезни. Малейшие физические движения, действия усиливают одышку. Больной чувствует упадок сил.
  • В позиции – присаживаясь на корточках, приходит некоторое облегчение.
  • К одышке добавляются головокружения, тахикардия.
  • Патология приводит к тяжёлому проявлению: одышечно-цианотическим приступам. Обычно они впервые проявляются в период от двух до пяти лет. Происходит криз с усилением одышки, посинения кожи, возможны судороги и потеря сознания.
  • Дети имеют слабый иммунитет перед инфекционными заболеваниями.
  • У детей часто наблюдается недостаточное развитие в физическом проявлении и умственном.
  • Пациенты взрослого возраста при этой патологии могут заболеть туберкулёзом лёгких.

О том, как выглядит Тетрада Фалло, можно судить по следующему видео:

Тетрада Фалло у детей

Это заболевание является одним из наиболее часто встречаемых врожденных (внутриутробных) пороков сердца.

Врожденный порок сердца Тетрада Фалло внешне проявляется как цианоз, поэтому эту болезнь еще называют «синий» порок сердца.

Врач, посмотрев на ребенка, сразу поставит диагноз Тетрада Фалло по мкб 10, если у него – синюшная кожа, места возле ушей и губ, кончики пальцев также синего цвета.

Описание

Впервые подробно описал эту болезнь врач Этьен-Луи Фалло. Свое название она получила из-за наличия сразу 4 нарушений работы сердца:

  • Отсутствие или неисправность межжелудочковой перегородки.
  • Неестественность положения аорты. Обычно она находится над левым желудочком, но тут получается сдвиг вправо, и аорта перемещается прямо над дефектной межжелудочковой перегородкой (декстропозиция).
  • Стеноз (сужение сосудов) устьев легочной артерии или какой-то части правого желудочка, откуда в артерию идет венозная кровь.
  • Увеличение ткани мышцы правого желудочка в несколько раз (гиперотрофия).

Если три первых признака – это аномалия работы сердца, то последний является последствием наличия этой аномалии. При диагностике и прогнозе болезни в дальнейшем, крайне важной будет насколько сужена легочная артерия и каков дефект перегородки. Все признаки в каждом случае заболевания иметь самую разную форму выражения.

Чем ярче выражается сужение легочной артерии, тем больше работы выпадает на правый желудочек, и тем скорее он начинает гипертрофироваться под такой нагрузкой.

Вследствие сужения в легкие поступает только малое количество венозной крови, а остальная часть направляется через деформирующуюся перегородку в аорту. В итоге происходит переполнение кровью большого круга кровообращения и недостаток ее в малом, вследствие этого начинается кислородное голодание органов.

Читайте также:  Атеросклеротический кардиосклероз: причины, лечение, прогноз

Близкие патологии

К тетраде пороку Тетрада Фалло у детей близки такие болезни, как триада Фалло (неисправность межпредсердной перегородки, увеличение желудочка, сужение легочной артерии), Пентада Фалло (тетрада Фалло и порок межпредсердной перегородки).

Часто заболевание Тетрада Фалло путают со следующими заболеваниями:

Тетрада Фалло у детей
  • Заращение легочной артерии.
  • Общий артериальный ствол.
  • Присутствие только одного желудочка.
  • Аномалия Эбштейна.
  • Удвоенное отхождение главных сосудов от правого желудочка.

Нормальное сердце и с Тетрада Фалло

Нередко вместе с тетрадой появляются следующие патологии:

Симптомы

В первые дни или недели ничего не вызывает беспокойства, так как сердце еще способно выполнять свою функцию и нарушения никак не влияют на кровотоке. Однако, спустя какое-то время у новорожденных детей при плаче синеют губы, при кормлении синеет тело, то есть происходит акроцианоз кожи, который только усиливается со временем.

Синюшность носогубного треугольника — основной симптом тетрада Фалло

Затем добавляется одышка, к 2-3 годам ребенок уже не проявляет активности, а часто и глубоко дышит, иногда падает в обмороки.

Внешние признаки и симптомы Тетрада Фалло у ребенка:

  • Небольшой горб – выпуклость на сердце.
  • Пальцы выглядят как палочки для барабана.
  • Ногти принимают выпуклую форму и закругляются.
  • Отставание в развитии.
  • Частое заражение инфекционными и простудными заболеваниями (острые респираторные вирусные инфекции, гайморит, пневмония, у более взрослых – туберкулез легких).

Выделяют 5 видов протекания тетрады Фалло у плода:

  • Ранняя цианотичная форма (проявление симптомов уже в первый месяц).
  • Классическая (проявление на 2-3 году жизни).
  • Тяжелая (постоянные приступы одышки, симптомы с 3-4 месяцев жизни).
  • Поздняя цианотичная (выявление симптомов в 6-10 лет).
  • Ацианотичная (бледная).

Деформирование ногтей при Тетрада Фалло

Методы диагностики

Чтобы убедиться в наличии тетрады Фалло, обследование ведут строго по медицинскому протоколу. Он предполагает внимательное изучение жалоб пациента, применение физикальных и лабораторных методов. При опросе больного особое внимание уделяют наличию одышки при нагрузках и в покое, посинения губ и ногтевых лож, анализируют уровень физического развития, утомляемость. Физикальное обследование предполагает аускультацию для прослушивания тонов сердца и шумов.

Для глубокого изучения состояния больного проводят лабораторные и инструментальные исследования:

Методы диагностики
  • анализ газового состава крови или пульсоксиметрию – для определения уровня кислорода в крови,
  • электрокардиография – она выявляет перегрузки и увеличение правого желудочка,
  • рентген грудной клетки – уточняет, насколько увеличен правый желудочек, фиксирует изменение формы сердца,

    Если УЗИ не позволяет установить точный диагноз, проводят катетеризацию и ангиокардиографию сердца. Через крупную бедренную вену в разные отделы сердца проводят тонкие пластиковые катетеры. С помощью этих трубочек под контролем рентгена в разных отделах сердца забирают кровь, а также вводят контрастное вещество для визуализации камер сердца. Несмотря на инвазивность исследования, оно абсолютно безопасно.

Возможные послеоперационные осложнения

Диагноз тетрада Фалло относится к разряду тяжелых сердечных пороков с высокой летальностью. При неблагоприятном течении болезни средняя продолжительность жизни пациента составляет 15 лет.

Нередки такие осложнения недуга:

  • тромбоз сосудов мозга или легких из-за повышенной вязкости крови;
  • абсцесс мозга;
  • острая или застойная сердечная недостаточность;
  • бактериальный эндокардит;
  • задержка психомоторного развития.

Осложнения возникают в 2,5-7% случаев и связаны с ранением микроструктур и сосудов сердца, неправильной техникой операции:

  • Повреждение проводящих волокон.
  • Внезапная остановка сердца.
  • Разрыв клапана легочной артерии и всего фиброзного кольца.
  • Неадекватная резекция правого желудочка (удаление слишком большой части миокарда).

Диагностика

УЗИ определяет все анатомические компоненты патологии

При обращении к врачу, доктор объективно обследует пациента и обращает внимание на такие симптомы, как бледность, деформацию грудной клетки, утолщение фаланг пальцев и др. Кардиолог при прослушивании сердца может обнаружить грубый систолический шум во 2-3 межреберье, а также ослабление второго тона над легочной артерией.

Чтобы подтвердить диагноз «тетрада Фалло», кардиолог собирает полный анамнез больного и назначает прохождение инструментальных методов:

  • ЭКГ. Во время исследования наблюдаются признаки гипертрофии некоторых отделов сердца, слабость синусового узла, АВ-блокада.
  • ЭхоКГ. Самый распространенный метод диагностики порока сердца и позволяет обнаружить стеноз и другие анатомические нарушения сердца.
  • Рентген. Исследование позволяет обнаружить выбухание дуги одного из желудочков и напоминает по форме башмачок.
  • Коронарная ангиография. Данный метод проводится, чтобы определить анатомический признак порока. Исследование дает полную информацию о легочных сосудах и помогает выявить патологии коронарных артерий и присутствие системно-легочных коллатералей.
  • Катетеризация полостей сердца. Проводится с целью определения оксигенации крови в аорте. Процедура позволяет измерить давление в желудочке, а также уровень давления между желудочком и легочной артерией.

Важно дифференцировать тетраду Фалло от других врожденных патологий, которые также характеризуются синюшностью кожных покровов. При необходимости проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Лечение и прогноз

Патология лечится только хирургическим методом

Диагностика

При диагностике тетрады Фалло показано хирургическое лечение. Обычно операцию проводят в 3-5 месяцев. В некоторых случаях требуется экстренная операция: при частых приступах, синюшности, одышке и сердцебиении в покое, отставании в физическом развитии. Для устранения цианотического приступа проводится ургентная терапия. С выраженными симптомами цианоза инфузионно вводится внутривенно простагландин Е1 с дозировкой 0,05-0,10 мкг. Эта процедура проводится, чтобы открыть ОАО. Приступ можно купировать с помощью оксигенотерапии.

В кардиохирургии операция по устранению 4 пороков является одной из самых сложных. Операция выполняется под общим наркозом. Сначала рассекают грудную клетку по передней линии. Далее после получения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.

Затем выполняется разрез сердца со стороны правого желудочка так, чтобы не повредить коронарные артерии. После этого проводится пластика клапанов и устранение дефекта перегородки. Для этого используют синтетическую ткань – дакрон. Может применяться для устранения дефекта биологический материал – ткань перикарда. После выполнения всех этапов стенку правого желудочка ушивают и восстанавливают кровообращение.

Операция по устранению порока довольно сложная, поэтому могут наблюдаться осложнения: сохранения сужения легочного ствола, развитие аритмии.

После операции летальность составляет до 10 %. При выполнении операции детям до 5 лет во многих случаях при повторном обследовании через несколько лет не выявляют отклонений в развитии.

Около 80% детей после операции ничем не отличаются от других детей и ведут такой же образ жизни. Однако есть некоторые ограничения в чрезмерной физической нагрузке. До и после операции на сердце всем детям показано оформление инвалидности. Через некоторое время проводится переосвидетельствование.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Диагностика болезни

Заболевание диагностируется на основании анамнеза, после клинического осмотра и аускультации грудной клетки, с учетом результатов инструментальных методов исследования.

Осмотр:

  • Универсальное посинение кожных покровов и слизистых оболочек по всему телу.
  • Отставание в росте, дистрофия 2-3 степени.
  • Сердечный горб.
  • Фиброзные изменения пальцев и ногтей («часовые стекла», «барабанные палочки»).

Прощупывание:

  • В проекции легочной артерии (уровень второго межреберья слева о грудины) определяется систолическое дрожание.
  • В реберном углу выявляют сердечный толчок.

Аускультация:

  • Во 2 межреберье слева выслушивают продолжительный систолический шум.
  • Второй тон приглушен.
  • В точке Боткина – систолический мягкий шум, вызванный сбросом крови через дефект перегородки.

Лабораторные данные:

  • Полицитемия (повышение уровня клеток крови и гемоглобина).
  • Замедление СОЭ до 2-0 мм в час.

Рентгенография:

  • Уменьшение кровоснабжения легких (бледность корней).
  • Уплощение дуги легочного ствола.
  • Горизонтальное положение правого желудочка.
  • Смещение вправо дуги аорты.
  • Подчеркнутая сердечная талия слева.
Диагностика болезни
  • Смещение оси сердца вправо.
  • Значительный подъем зубца R в правых отведениях (V1-V2).
  • Возможные признаки – раздвоение зубца R, аритмии.
  • Подтверждение всех составляющих порока.
  • Сердце в форме «башмака».
  • Сброс крови справа налево.
  • Разница давления между желудочками.

С диагностической точки зрения наиболее ценным является УЗИ сердца с допплером. Инвазивные методы исследования типа ангиографии и катетеризации сердца у новорожденных проводятся редко, лишь в случае неудовлетворительного качества результатов с помощью других диагностических методов.

Дифференциальная диагностика тетрады Фалло проводится со схожими по клиническим проявлениям заболеваниями:

  • заращение легочной артерии;
  • единственный желудочек.

Как выявляют у плода?

В большинстве случаев (50-70%) порок диагностируют после рождения. Большое количество диагностических упущений связано с недостаточным качеством УЗИ-аппарата (ультразвуковая диагностика является основным методом постановки диагноза плоду).

Комплексная диагностика при беременности на наличие тетрады Фалло у плода включает:

Дальнейшая тактика:

  • При постановке диагноза на сроке до 22 недель женщина должна определить, желает ли она сохранить беременность.
  • В случае согласия беременную до родов наблюдают терапевт и акушер-гинеколог.
  • Родоразрешение проводится естественным путем.
  • Ребенок попадает под наблюдение неонатолога, после чего встает на учет к кардиологу и кардиохирургу.
  • Планируется время оперативного вмешательства.

Время проведения вмешательства зависит от степени сужения легочной артерии. При значительном стенозе операцию выполняют в первый месяц жизни, при умеренном — в течение 3 лет с момента рождения.

Горклиника - медицинский портал