Ангиофиброма у взрослых и детей: клиника, лечение, прогноз

Ангиофиброма – это редкий вид новообразования, доброкачественная опухоль, включающая в себя соединительную ткань с кровеносными сосудами. Поражает кожу, область носа. Может встречаться в основании черепа.

Причины и эпидемиология заболевания

Ангиофиброма носоглотки была впервые описана Гиппократом в V веке до н. э. Но данным термином заболевание начали называть после 1940 г. Мутация клеток носоглоточного пространства преимущественно диагностируется у пациентов мужского пола в возрасте 7-14 лет, что очевидно связано с периодом полового созревания.

Ангиофиброма кожи развивается с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин. Это поражение кожных покровов является результатом фотостарения дермы. Именно поэтому наиболее подверженной категорией считаются люди старшего возраста.

Характеристика ангиофибромы

Ангиофиброма (от греч. Angeion – сосуд + от лат. -fibra – волокно + опухоль) – дословно можно перевести так: опухоль, которую составляет сосудистый и волокнистый тип соединительной ткани. Синоним понятия – гемангиофиброма. Новообразование, развивающееся на слизистой, имеет форму полипа с ножкой (может быть широкой или узкой) с красным оттенком – влияет кровеносный сосуд, участвующий в образовании. При наличии внутренних кровотечений полип приобретает бурый оттенок – телеангиэктатическая фиброма.

Ангиофиброма кожи имеет внешний вид маленького узла с сочетанием нескольких цветов – от жёлто-зеленого до бурого. Под микроскопом опухоль выглядит как сочетание капилляров с просветом – внутри соединительный тип волокон. Выделяют два вида по клеточному составу – липидную и сидеротическую.

Липидная ангиома состоит из крупных патогенов с двоякопреломляющими липидами. Сидеротическая – усматривается преобладание гемосидерофагов.

Возникать заболевание может на кожных покровах конечностей, на слизистых дыхательных путей, носоглотки. Болезнь имеет доброкачественный характер с положительным прогнозом лечения. В медицинской статистике встречается редко. Раньше страдали люди в возрасте после 30 лет. В последнее время заметно омоложение – встречается у детей от 4 лет. Мальчики и мужчины страдают чаще, особенно подростки в возрасте 9-18 лет. Поэтому её часто называют юношеская ангиофиброма (ювенильная).

Код по МКБ-10 у болезни D10.6: «доброкачественное новообразование носоглотки». Также используются D10-D36 «Доброкачественные новообразования».

Классификация

Основываясь на месте локализации очага патологического процесса, существует:

  • ангиофиброма кожи – в основном встречается среди пациентов зрелого возраста;
  • ангиофиброма лица;
  • юношеская ангиофиброма основания черепа – является следствием поражения гортани;
  • образование в почках – диагностируется в единичных случаях;
  • ювенильная ангиофиброма носоглотки – считается наиболее частой разновидностью патологии;
  • образование в области мягких тканей.

В зависимости от клинико-анатомических особенностей принято выделять:

  • базально-распространенную ;
  • интракраниально-распространенную .

При поражении носоглотки такой доброкачественной опухолью заболевание проходит несколько стадий прогрессирования:

  • 1 стадия – новообразование не выходит за пределы носовой полости;
  • 2 стадия – наблюдается разрастание патологических тканей на крылонебную ямку, а также в некоторые пазухи, в частности, верхнечелюстную, решетчатую и клиновидную;
  • 3 стадия – протекает в двух вариантах. Первый – распространение патологического процесса на глазницу и в подвисочную область. Второй – вовлечение в недуг твердой оболочки головного мозга;
  • 4 стадия – также имеет две формы протекания. Первая – поражение твердой мозговой оболочки, но без вовлечения таких частей, как кавернозный синус, гипофиз и зрительный перекрест. Вторая – опухоль распространяется на все вышеуказанные зоны.

Ангиофиброма носоглотки — симптомы, лечение, дифдиагностика с аденоидами

У детей в период гормональной перестройки (во втором десятилетии жизни) иногда возникают доброкачественные и злокачественные новообразования, которые формируются из самых разнообразных тканей.

Ангиофиброма относится к тем доброкачественным опухолям, основу которых составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома).

Если такая опухоль располагается в области свода носоглотки, то она носит название ангиофиброма носоглотки.

Причины появления ангиофибромы носоглотки

По характеру процесса такая опухоль считается доброкачественной, но особенностью своего роста и развития напоминает злокачественный процесс.

Эта болезнь отличается тем, что встречается больше у мальчиков в возрасте от 9-10 до 16-18 лет, именно поэтому она носит другое название –юношеская ангиофиброма (ювенильная).

В возрасте от 20 лет она обычно претерпевает обратные изменения и регрессирует. Гораздо реже заболевание встречается у молодых мужчин в возрасте до 28-30 лет.

Читайте также:  Гексорал Табс Экстра таблетки для рассасывания №16 лимон

В настоящее время нет конкретного мнения о том, почему возникает ангиофиброма носоглотки, но многие ученые сходятся во мнении, что основная причина развития опухоли – это остатки неразвитой эмбриональной ткани, которые расположены в носоглотке.

Основу опухоли составляют сосуды разной величины и толщины, которые располагаются в хаотичном порядке, а также соединительная ткань. Питается сосудистая опухоль из наружной сонной артерии.

Юношеская ангиофиброма располагается в следующих местах носоглотки:

  • Основа клиновидной кости (тело).
  • Задняя стенка решетчатой кости.
  • Глоточная фасция.

Из этих анатомических образований носоглотки опухоль может прорастать в органы, расположенные по соседству, а именно в носовые ходы, глазницы, решетчатый лабиринт, клиновидную и решетчатую пазухи, доставляя немало проблем и неприятных ощущений. Это заболевание склонно к рецидивированию или повторению развития патологического прорастания опухоли в окружающие ткани даже после терапии.

Клиническая картина и диагностика ангиофибромы носоглотки

Как визуально выглядит ангиофиброма носоглотки

Клиника заболевания довольно характерная и отличается целым рядом выраженных признаков. Это происходит по причине быстрого роста опухоли в соседние ткани. Клиническая картина во многом зависит от места, куда прорастают сосудистая и соединительная ткани. К симптомам ангиофибромы носоглотки относятся:

  • Резкое снижение слуха (на одном или на обоих ушах).
  • Затруднение дыхания через нос.
  • Носовые кровотечения, усиливающиеся по мере роста опухоли.
  • Заложенность носа.
  • Сильные головные боли, напоминающие мигрень.
  • Деформация мягких и твердых тканей лица и черепа.
  • Выпячивание (экзофтальм) или смещение глазного яблока.
  • Асимметрия лица и опущение верхних век.

Диагностика заболевания ставится на основании следующих анализов и данных:

  • Осмотр больного и сбор жалоб.
  • Артериография (ангиография) сонных артерий.
  • Компьютерная (магнитно-резонансная) томография области носа или черепа.
  • Биопсия ткани (при эндоскопическом исследовании полости носа).

Обязательно проводят дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как аденоиды у детей, опухоль мозга, хоанальные полипы, саркома, папиллома. Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия бипсии может возникнуть  кровотечение  из сосудов носа.

Лечение ангиофибромы носоглотки

Учитывая тот факт, что заболевание часто приводит к рецидивам, лечение всегда хирургическое и, если имеется такая возможность, радикальное.

Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом.

Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе проводят хирургическую операцию как можно раньше.

Во время операции может возникнуть носовое кровотечение, поэтому часто перед операцией перевязывают сонную артерию (наружную). Обычно используют общий наркоз и, в зависимости от расположения опухоли, выбирают один из следующих подходов:

  • Эндооральный, когда доступ в носовую полость осуществляется через рот.
  • Эндоназальный — доступ проводится через носовые ходы.
  • Трансаксиллярный доступ, при котором нужен эндоскопический контроль.

Во время операции в некоторых случаях, когда имеется массивная кровопотеря, проводят переливание донорской крови. В периоде после операции назначаются следующие медикаменты:

  • Переливание растворов, улучшающих реологию крови и восполняющих кровопотерю.
  • Антибиотикотерапия (снижает риск инфицирования).
  • Терапия, направленная на повышение свертываемости крови.

Для снижения количества рецидивов многие врачи лор-онкологи советуют принять курс лучевой терапии после оперативного вмешательства. В редких случаях заболевание может перерасти в злокачественное новообразование, но в основном прогноз благоприятный.

Диагностика

Чтобы исследовать новообразование на коже, имеющее сходство с ангиофибромой, производят такие действия:

  • Визуальный осмотр опухоли. Для детального изучения узла пользуются дерматоскопом. Приспособление дает увеличение объекта в сотни раз.
  • Для определения природы новообразования в отношении злокачественности делают забор материала для гистологического обследования.
  • Анализ крови общего характера покажет состояние организма и определит, есть ли анемия.

В случае дислокации образования в носоглотке проводятся еще такие исследования:

  • Магнитно-резонансная томография позволяет изучить опухоль до мельчайших подробностей.
  • Компьютерная томография то же может дать много информации об образовании:
    • какое распространение опухоли,
    • определить точные границы новообразования,
    • уточнить локализацию патологии.
  • Рентгенография проводится с целью определить, какое пространство занимает патология и ее размеры. Метод не является точным и совершенным. Иногда получается только подтвердить наличие опухоли, подробную информацию лучше получать другим способом.
  • Риноскопия проводится передняя и задняя – дает возможность увидеть поверхность опухоли и ее цвет. Также при задевании зондом ангиофиброма начинает кровоточить, что важно в определении диагноза.
  • Эндоскопия носа позволяет выполнить детальный осмотр состояния носоглотки и выявить существующие проблемы. Проводится с применением анестезии.

Ангиофиброма носоглотки (ювенильная, юношеская): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Ангиофиброма считается редкой патологией, во время которой развивается доброкачественное новообразование. Чаще всего заболевание поражает носоглотку или кожный покров. Несмотря на характер, формирование способно доставить немало проблем, поэтому следует уметь распознавать тревожные симптомы.

Читайте также:  Почему грудничок хрюкает носом при полном отсутствии соплей?

Что такое

Опухолевидная ангиофиброма состоит из кровеносных сосудов и соединительной ткани. В большинстве случаев болезнь поражает мальчиков и подростков. Патология относится к доброкачественным образованиям.

Несмотря на это, формирование медленно увеличивается, прорастает в черепные кости, вызывая обширные кровотечения. Кроме того, дефект носоглотки склонен к рецидивам, вследствие чего даже после своевременного лечения необходимо постоянно обследоваться.

Классификация

В зависимости от расположения патогенного процесса следует выделять:

  • Поражение кожного покрова и лица. Первый вид наиболее распространен среди зрелых пациентов.
  • Юношескую ангиофиброму основания черепной коробки, которую вызывает травма гортани.
  • Формирование в почках. Такая патология диагностируется крайне редко.
  • Ювенильную ангиофиброму носоглотки, считающуюся наиболее распространенной среди других типов.
  • Поражение мягких тканей.

Исходя из клинических и анатомических особенностей, заболевание бывает базально-распространенным и интракраниально-распространенным. Доброкачественная опухоль носоглотки протекает в четырех стадиях.

На первом этапе формирование остается в носовой полости. По мере прогрессирования новообразование разрастается, затрагивая крылонебную ямку, различные пазухи.

Патологический процесс на третьей стадии поражает подвисочную зону, глазницу или твердую оболочку серого вещества. Последняя степень заключается в поражении нижних отделов головного мозга.

Причины

Истинные причины появления ангиофибромы носоглотки еще не изучены. Заболевание принято считать следствием нарушенного развития плода.

Наиболее весомый вклад в образование патологии вносит генетическая предрасположенность. Все пациенты с данным диагнозом страдают от хромосомных отклонений.

Ангиофиброма носоглотки (ювенильная, юношеская): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Так как болезнь практически всегда поражает юношей, то следует говорить о влиянии гормонального дисбаланса. Однако пожилые люди тоже входят в группу риска вследствие естественных процессов старения.

Еще следует выделить следующие провоцирующие факторы:

  • Различные повреждения носа, головы.
  • Наличие хронических воспалительных патологий гортани.
  • Злоупотребление вредными привычками.
  • Воздействие плохой экологии.

Наиболее часто проблемой страдают дети и подростки до 18 лет, тогда как в среднем возрасте опухоль носоглотки встречается в единичных случаях.

Может ли перерасти в рак

Ангиофиброма носоглотки относится к доброкачественным патологиям. Однако если медлить с лечением, то опухоль будет постепенно увеличиваться. В итоге новообразование начнет прорастать в соседние отделы, пазухи, станет затрагивать нижнюю часть головного мозга.

В таком состоянии существенно увеличивается риск малигнизации формирования. Такое происходит крайне редко, но исключать злокачественное перерождение опухоли нельзя.

Рак носоглотки склонен к стремительному прогрессированию, метастазированию, поражению серого вещества, из-за чего вызывает печальные последствия. Поэтому важно не дожидаться такой ситуации и вовремя избавиться от ангиофибромы.

Осложнения

Несмотря на доброкачественную природу, ангиофиброма носоглотки при отсутствии лечения сдавливает соседние области, разрушает глазницу, из-за чего больной теряет зрение.

Из-за сосудистого происхождения опухоль часто вызывает обильные и частые носовые кровотечения. Иногда кровоизлияние настолько сильное, что у пациента существенно ухудшается состояние, развивается анемия из-за большой потери крови.

Еще заболевание значительно затрудняет дыхание носом, изменяет голос, ухудшает речь, негативно влияет на слух. В запущенных случаях опухоль прорастает в нижние участки головного мозга, вызывая неврологические расстройства, нарушая память и внимание.

Кроме того, если медлить с лечением, то крупное новообразование способно привести к летальному исходу.

Ангиофиброма кожи: проявления патологии и степень ее опасности

Заболевание «ангиофиброма кожи» — это доброкачественная опухоль, состоящая из волокон соединительной ткани и сосудов, располагающаяся на коже конечностей, щек, в области носа, в носоглотке, а также в почках.

Опухоль обычно развивается у мужчин старше 40 лет. Реже она встречается у мальчиков в периоде полового созревания, и с возрастом исчезает. Такая форма называется юношеской, или ювенильной ангиофибромой.

Виды патологических образований

В зависимости от микроскопического строения различают такие виды кожных ангиофибром:

  • гиперклеточная: состоит из большого количества незрелых клеток соединительной ткани – фибробластов;
  • типичная опухоль с пенистыми клетками, содержащими липиды;
  • пигментированная: содержит много кожного пигмента меланина, может быть ошибочно принята за родинку;
  • плеоморфная: клетки имеют ядра разных размеров и формы, что может привести к ошибочной диагностике злокачественной кожной опухоли – саркомы;
  • гранулированная: внутренняя среда клеток имеет гранулы, в результате чего их также можно спутать со злокачественными.
Ангиофиброма кожи: проявления патологии и степень ее опасности

Дифференциальный диагноз проводится с другими доброкачественными и злокачественными новообразованиями кожи:

  • гемангиома;
  • фиброма;
  • липома;
  • родимое пятно;
  • невусы;
  • меланомой;
  • базалиомой кожи.

Противопоказания к удалению

Абсолютных противопоказаний к удалению ангиофибромы, если это действительно необходимо, нет. Однако существуют относительные противопоказания, при которых процедуру лучше перенести до улучшения самочувствия:

  • острые инфекционные заболевания, лихорадочные состояния;
  • декомпенсированное течение сахарного диабета с высоким уровнем сахара в крови;
  • иммунодефицитные состояния, длительный прием глюкокортикоидов, полихимиотерапия по поводу злокачественных опухолей;
  • дерматит или повреждение кожи в области вмешательства;
  • беременность, менструальное кровотечение;
  • при использовании хирургического иссечения – склонность к кровотечениям или образованиям грубых кожных рубцов.

Способы лечения

На самом деле такая опухоль не опасна, но она может мешать, например, постоянно травмироваться при трении об одежду или чисто с эстетической точки зрения. Поэтому современная медицина предлагает довольно много способов лечения ангиофибромы, оптимальный выбирает специалист в зависимости от каждого конкретного случая. Если же новообразование не создает никаких проблем, то можно обойтись и без терапии, особенно, если это юношеская ангиофиброма, достаточно просто наблюдаться у врача.

Читайте также:  Спиртовой и масляный Хлорофиллипт: как применять для лечения горла

Медикаментозные

В данном случае лекарственная терапия в основном направлена на устранение неприятных симптомов болезни. Например, при болевых ощущениях рекомендуется пить но-шпу или баралгин. Для укрепления сосудов и поддержания общего иммунитета организма могут быть назначены стимол, дуовит, витрум.

В некоторых случаях до или после операции может быть назначена комбинированная химиотерапия. В ней используются следующие группы препаратов: винкристин, адриамицин, сарколизин или винкристин, адриамицин, циклофосфан, декарбазин.

Кроме тог, во время лечения желательно убедиться, что организм получает все необходимые витамины с пищей или благодаря приему специальных комплексов. Витамины не замедляют рост новообразования, зато хорошо помогают справиться с сопутствующими негативными факторами. Например, улучшают состояние иммунной системы, предупреждают появление анемии, укрепляют сосуды.

Эндоскопические

Этот способ удаления наиболее эффективен для новообразований малых и средних размеров. Операция проводится под общим наркозом. Врач удаляет опухоль через носовые пазухи (или другую область в зависимости от локализации) под контролем специального прибора – эндоскопа. Затем поврежденная поверхность обрабатывается, при необходимости накладываются швы

Важно понимать, что это тоже хирургическое вмешательство, хоть и менее опасное, чем операция. И в этом случае также есть риск возникновения кровотечений и инфицирования

Малоинвазивные методы

Ткани новообразования можно удалить при помощи лазера. Луч испаряет их по слоям, вплоть до здоровой кожи. Процедура выполняется под местным наркозом и длится всего 10 – 15 минут. Этот способ имеет довольно много преимуществ и минимум последствий для пациента. Удаление лазером считается одним из самых современных способов.

Хирургический

Это один из самых эффективных способов избавления от ангиофибромы. Операция несложная, поэтому проводится амбулаторно под местной анестезией. Новообразование удаляется, а затем на ранку накладываются швы. Удаленные ткани затем направляют на дальнейший гистологический анализ. При операции опухоль удаляется полностью, хотя это и не гарантирует отсутствие рецидивов. Однако, все же стоит помнить, что это хирургическое вмешательство и в процессе существует риск инфицирования или возникновения кровотечения.

Лучевая терапия

Удалить опухоль можно также при помощи лучевой терапии. В этом случае на узелок направляется пучок радиоволн. В данном случае хирургическое вмешательство не производится, то есть исключен риск кровотечения и инфицирования, не будет даже рубца. Однако, воздействие радиоволн на кожу может спровоцировать дерматит или местный некроз тканей.

После любого из выбранных способов удаления опухоли, стоит следить за пострадавшей областью. По возможности исключить трение об одежду и избегать других способов механического травмирования. Если наложена повязка, то ее необходимо менять вовремя, а также принимать меры для профилактики воспаления.

Причины и эпидемиология заболевания

Ангиофиброма носоглотки была впервые описана Гиппократом в V веке до н. э. Но данным термином заболевание начали называть после 1940 г. Мутация клеток носоглоточного пространства преимущественно диагностируется у пациентов мужского пола в возрасте 7-14 лет, что очевидно связано с периодом полового созревания.

Ангиофиброма кожи развивается с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин. Это поражение кожных покровов является результатом фотостарения дермы. Именно поэтому наиболее подверженной категорией считаются люди старшего возраста.

Классификация

Основываясь на месте локализации очага патологического процесса, существует:

  • ангиофиброма кожи – в основном встречается среди пациентов зрелого возраста;
  • ангиофиброма лица;
  • юношеская ангиофиброма основания черепа – является следствием поражения гортани;
  • образование в почках – диагностируется в единичных случаях;
  • ювенильная ангиофиброма носоглотки – считается наиболее частой разновидностью патологии;
  • образование в области мягких тканей.

В зависимости от клинико-анатомических особенностей принято выделять:

При поражении носоглотки такой доброкачественной опухолью заболевание проходит несколько стадий прогрессирования:

  • 1 стадия – новообразование не выходит за пределы носовой полости;
  • 2 стадия – наблюдается разрастание патологических тканей на крылонебную ямку, а также в некоторые пазухи, в частности, верхнечелюстную, решетчатую и клиновидную;
  • 3 стадия – протекает в двух вариантах. Первый – распространение патологического процесса на глазницу и в подвисочную область. Второй – вовлечение в недуг твердой оболочки головного мозга;
  • 4 стадия – также имеет две формы протекания. Первая – поражение твердой мозговой оболочки, но без вовлечения таких частей, как кавернозный синус, гипофиз и зрительный перекрест. Вторая – опухоль распространяется на все вышеуказанные зоны.
Горклиника - медицинский портал