Пороки развития челюстно-лицевой области эмбриона на УЗИ

Количество выявляемых врожденных челюстно-лицевых аномалий за 40 лет выросло вдвое. По данным ВОЗ частота таких случаев составляет 1,6 на 1000 новорождённых детей, занимая второе место после пороков сердца.

Лучшие Стоматологи-хирурги в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Стоматологи-хирурги в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Бауманская Белокаменная Белорусская Бибирево Библиотека им. Ленина Боровицкая Ботанический сад Братиславская Бульвар Адмирала Ушакова Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея Владыкино Водный стадион Войковская Волоколамская Выставочная Динамо Дмитровская Добрынинская Домодедовская Достоевская Жулебино Зябликово Измайловская Калужская Каховская Каширская Киевская Китай-город Коломенская Комсомольская Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Международная Менделеевская Минская Митино Молодежная Мякинино Нахимовский проспект Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новые Черемушки Окружная Октябрьская Октябрьское поле Орехово Отрадное Охотный ряд Павелецкая Панфиловская Парк культуры Парк Победы Первомайская Перово Петровско-Разумовская Пионерская Планерная Площадь Ильича Полежаевская Преображенская пл. Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Саларьево​ Севастопольская Семеновская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Сокольники Сретенский бульвар Стрешнево Строгино Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Технопарк Тимирязевская Третьяковская Трубная Тульская Тургеневская Тушинская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фонвизинская Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шелепиха Щелковская Щукинская Электрозаводская Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Арбат Аэропорт Басманный Беговой Бескудниковский Бибирево Бутырский Войковский Выхино-Жулебино Гольяново Даниловский Дмитровский Дорогомилово Замоскворечье Западное Дегунино Зюзино Измайлово Красносельский Кузьминки Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Люблино Марфино Марьина роща Марьино Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Некрасовка Ново-Переделкино Новогиреево Обручевский Останкинский Отрадное Перово Покровское-Стрешнево Преображенское Пресненский Проспект Вернадского Раменки Ростокино Северное Бутово Северное Медведково Северное Орехово-Борисово Северное Тушино Северное Чертаново Сокол Соколиная гора Сокольники Солнцево Строгино Таганский Тверской Тёплый Стан Тимирязевский Тропарёво-Никулино Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Южное Орехово-Борисово Южное Тушино Якиманка Ярославский

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Стоматологи-хирурги в Москве

Как формируются пороки лица и неба эмбриона

У двухнедельного эмбриона на месте будущего рта уже имеется первичная ротовая ямка, которая постепенно углубляется. К концу первого месяца эта область ограничивается пятью буграми – лобным, двумя верхнечелюстными и двумя нижнечелюстными. Из них впоследствии формируется лицо и челюстной аппарат. Это процесс заканчивается примерно к седьмой неделе. Нёбо формируется к 10-11 неделе.

Неблагоприятное воздействие на плод до 11-ти недель ведет к образованию врожденных дефектов.

Аномалии развития челюстно-лицевой области видны уже на первом УЗИ скрининге, проводимом в 11-14 недель. Однако некоторые патологии выявляются при УЗ-обследованиях на более поздних сроках

Причины возникновения

Мягкие и твердые ткани челюстно-лицевой области формируются уже к концу 8 недели беременности. На правильную закладку этих структур оказывают влияние как наследственные, так и внешние факторы.

Также, на развитие порока могут оказать влияние «поломки» хромосом. Независимо от типа дефекта – волчья пасть или заячья губа, причины их возникновения одинаковы.

На долю наследственных факторов возникновения хейлосхизиса или расщепления неба приходится около 25%.

Данный вопрос еще не до конца изучен. Генетики приходят к выводу, что причиной развития данных патологий является действие сразу нескольких генов. На это указывает и то, что риск возникновения волчьей пасти и заячьей губы в следующих поколениях составляет лишь 7%.

На долю аномалий хромосом приходится всего 15%. В таком случае, новорожденный имеет еще и другие множественные тяжелые пороки развития, объединенные в целые синдромы.

Оставшиеся 40% приходятся на внешние патогенные факторы, которые повлияли на плод в первые 2 месяца беременности. Некоторые факторы исходят прямиком из образа жизни матери и могут легко скорректироваться:

  • курение во время беременности, которые повышает риск развития аномалии в 2 раза;
  • наркотические вещества вызывают заячью губу или волчью пасть у детей в 10 раз чаще;
  • чрезмерное употребление алкоголя и его суррогатов;
  • применение некоторых групп противоэпилептических средств и антибиотиков;
  • недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты), которую нужно принимать каждой беременной девушке, начиная с первых недель гестации.

Есть группа внутренних факторов риска, на которые, к сожалению, беременная не может повлиять (немодифицируемые)

  • возраст беременной женщины свыше 35-40 лет;
  • гипоксия плода в ранних сроках беременности;
  • частичная отслойка хориона, которая вызывает недостаточное питание крошечного плода и тормозит его развитие.

И, наконец, внешние факторы окружающей среды:

  • хроническая интоксикация пестицидами, бензолом, ртутью или свинцом.

Такое может случиться, если будущая мама проживает рядом с промышленными заводами или работает на опасном производстве.

Признаки:

Какизвестно, диагностировать синдромЭдвардса можно до рождения, но вбольшинстве случаев данное заболеваниеобнаруживают непосредственно послерождения ребенка. У новорожденных сданной патологией имеется ряд ярковыраженных аномалий развития, которыеиногда позволяют сразу заподозритьправильный диагноз. Подтверждениепроводится позже при помощи специальногогенетического анализа.

Читайте также:  Как готовить жжёный сахар от кашля

Новорожденныес синдромом Эдвардса имеют следующиехарактерные аномалии развития:

изменениеформы черепа;

изменениеформы ушных раковин;

аномалииразвития неба;

стопа-качалка;

аномальнаядлина пальцев;

изменениеформы нижней челюсти;

сращениепальцев;

аномалииразвития половых органов;

флексорноеположение кистей;

дерматоглифическиепризнаки.

Изменение формы черепа

Типичнымсимптомом при синдроме Эдвардса являетсядолихоцефалия. Так называется характерноеизменение формы головы новорожденногоребенка, которое встречается и принекоторых других генетическихзаболеваниях. У долихоцефалов (детей сданным симптомом) более длинный и узкийчереп.

Точно подтверждается наличиеэтой аномалии с помощью специальныхизмерений. Определяют соотношениеширины черепа на уровне теменных костейк длине черепа (от выступа над переносицейдо затылочного бугра). Если полученноесоотношение меньше 75%, то данный ребенокотносится к долихоцефалам.

Сам по себеданный симптом не является серьезнымнарушением. Это просто один из видовформы черепа, встречающийся и у абсолютнонормальных людей.

Дети с синдромомЭдвардса в 80 – 85% случаев являютсявыраженными долихоцефалами, у которыхдиспропорцию длины и ширины черепаможно заметить и без специальныхизмерений.

Другимвариантом аномалии развития черепаявляется так называемая микроцефалия,при которой размеры головы в целомслишком малы по сравнению с остальнымтуловищем.

Прежде всего, это касаетсяне лицевого черепа (челюсти, скулы,глазницы), а именно черепной коробки, вкоторой располагается мозг.

Микроцефалияменее характерна для синдрома Эдвардса,чем долихоцефалия, но она тоже встречаетсяс более высокой частотой, чем средиздоровых людей.

Изменение формы ушной раковины

Еслидолихоцефалия может быть вариантомнормы, то патологии развития ушнойраковины у детей с синдромом Эдвардсакуда тяжелее. В определенной степениэтот симптом наблюдается более чем у95% детей с полной формой данногозаболевания. При мозаичной форме егочастота несколько меньше.

Ушная раковинаобычно располагается ниже, чем унормальных людей (иногда ниже уровняглаз). Характерные выпуклости хряща,который формирует ушную раковину, плоховыражены или отсутствуют. Также могутотсутствовать мочка или козелок(небольшой выступающий участок хрящаспереди от слухового отверстия).

Самслуховой проход обычно сужен, а примернов 20 – 25% – вовсе отсутствует.

Аномалии развития неба

Небныеотростки верхней челюсти в процессеразвития эмбриона срастаются, формируятвердое небо. У детей с синдромом Эдвардсаэтот процесс нередко остаетсянезавершенным. В том месте, где унормальных людей располагается срединныйшов (его можно прощупать посерединетвердого неба языком) у них идет продольнаящель.

Существуетнесколько вариантов данного дефекта:

незаращениемягкого неба (задняя, глубокая частьнеба, которая нависает над глоткой);

частичноенезаращение твердого неба (щель нетянется на протяжении всей верхнейчелюсти);

полноенезаращение твердого и мягкого неба;

полноенезаращение неба и губы.

Вряде случаев расщепление неба являетсядвусторонним. Два выступающих вверхуголка верхней губы являются началомпатологических щелей. Ребенок не можетполностью закрыть рот из-за этогодефекта. В тяжелых случаях явно видносообщение ротовой и носовой полости(даже при закрытом рте). Передние зубыв будущем могут отсутствовать или растив сторону.

Данныедефекты развития известны также подназванием волчья пасть, расщеплениенеба, заячья губа.

Все они могут встречатьсяи не в рамках синдрома Эдвардса, однакоу детей с этой патологией их частотаособенно высока (почти 20% новорожденных).

Значительно чаще (до 65% новорожденных)обладают другой особенностью, известнойкак высокое или готическое небо. Ономожет быть отнесено к вариантам нормы,так как встречается и у здоровых людей.

Наличиерасщепленного верхнего неба или верхнейгубы еще не подтверждает синдромЭдвардса. Этот порок развития можетвстречаться с довольно высокой частотойи самостоятельно без сопутствующихнарушений со стороны других органов исистем. Для исправления данной аномалиисуществует ряд стандартных хирургическихвмешательств.

Читайте также:  11 лучших средств для заживления ран

Симптомы

Клиника «волчьей пасти» видна сразу при осмотре ребенка. После рождения дыхание ребенка затруднено, воздух не согревается, не увлажняется достаточно, поэтому он предрасположен к болезням дыхательных путей. Ребенок не может сосать молоко, его приходится кормить с использованием специальных приспособлений.

Симптомы
Симптомы

Дальнейшие изменения в челюстно-лицевом скелете препятствуют правильному формированию речи, появляются проблемы со слухом. В среднем ухе накапливается жидкость, возникают отиты, которые могут спровоцировать потерю слуха.

Симптомы
Симптомы

У детей с волчьей пастью, как правило, кривые зубы, которые смещены, выпирают, заходят друг за друга, есть лишние зубы, нарушен прикус. По физическому и умственному развитию дети с волчьей пастью не отстают, но дети могут замыкаться в себе, переживая свое состояние.

Симптомы
Симптомы

Диагностика

Симптомы
Симптомы

Выявить признаки заболевания у плода можно с помощью ультразвукового исследования с 14–16 недель беременности. Однако если дефект небольшой, его выявляют только при визуальном осмотре новорожденного.

Симптомы
Симптомы

Принципы и этапы лечения

Пластическую коррекцию младенцам с врожденными пороками осуществляют в зависимости от тяжести дефекта. Иногда достаточно одного оперативного вмешательства, а порой приходится выполнять несколько операций, чтобы дефект был полностью устранен.

Принципы и этапы лечения

Если нет противопоказаний, а ребенок рожден в срок, тогда нет причин для откладывания пластической коррекции. Детям хейлопластику можно проводить по достижении ими 3-6 месяцев, при необходимости операцию могут назначить в первые дни жизни. Важно, чтобы грудничок имел хорошую прибавку в весе, гемоглобин в крови был в норме, а патологии сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной системы отсутствовали.

Принципы и этапы лечения

большой кровопотерей

Принципы и этапы лечения

физиологическими функциями

Принципы и этапы лечения

Чтобы ребенок гармонично развивался, а процессу становления речи ничего не мешало, реконструктивные операции должны быть завершены к трехгодовалому возрасту. Впоследствии речевые дефекты поможет исправить логопед, а послеоперационные рубцы могут быть удалены при помощи косметического лечения.

Принципы и этапы лечения

Каждый отдельный случай требует индивидуального подхода. Во время хирургического вмешательства пациент находится под общим наркозом. После коррекции дети с тяжелой патологией получают возможность принимать пищу и разговаривать.

Принципы и этапы лечения

Диагностика

Адекватная диагностика расщепления неба или губы не представляет большой трудности. Как уже отмечалось, диагноз «волчья пасть» и «заячья губа» становятся очевидными на УЗИ в 1 – 2 триместрах беременности.

Диагностика

Внешний осмотр новорожденного позволяет поставить точный диагноз. Однако, для более полного обследования иногда требуется прибегнуть к определенным методам исследования:

Диагностика
  • рентгенография челюстно-лицевой области для оценки костных дефектов;
  • аудиометрия или исследование слуха. Оценивается либо при помощи специальной аппаратуры, либо тщательным наблюдением за малышом (его реакцией на слуховые раздражители). Необходимо при обширных расщелинах с высоким риском снижения слуха вплоть до глухоты;
  • исследование обоняния (оценивается мимика и поведенческая реакция ребенка на некоторые категории резких запахов);
  • общий анализ крови является обязательным для всех новорожденных младенцев, однако, у малышей с дефектом следует обратить на него особое внимание. Повышение уровня белых кровяных клеток – лейкоцитов, специфических белков воспаления (С-реактивный белок, церулоплазмин) и ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) свидетельствуют о присоединении инфекции, которая у ослабленных малышей может пройти достаточно тяжело.
Диагностика

Горклиника - медицинский портал