Демиелинизация: что это, причины, признаки и лечение

Этиология демиелинизирующих заболеваний до сих пор до конца не понятна, существует множество гипотез. С большей вероятностью демиелинизирующие заболевания имеют комбинированную этиологию, включающую в себя генетические факторы, автоиммунные реакции, инфекционных агентов и до сих пор не известные факторы.  Ни одна из существующих гипотез не была убедительно доказана.

Суть заболевания

Энцефаломиелит считается опасным заболеванием, которое сочетает поражение спинного и головного мозга. В сложных случаях данный недуг даже приводит к летальному исходу. При этом может наблюдаться и полное выздоровление. Прогноз зависит от активности аномального процесса, причины развития заболевания, адекватности терапии.

В настоящее время принято различать две основные формы данной патологии – первичный и вторичный энцефаломиелит. В первом случае заболевание чаще всего становится следствием вирусной инфекции. При появлении вторичного энцефаломиелита речь идет об осложнении общих инфекционных патологий. Также он может развиться после выполнения вакцинации.

Причины и механизмы демиелинизации

В человеческом организме нервная система сформирована из двух отделов – центральный (головной и спинной мозг) и периферический (многочисленные нервные ответвления и узлы). Отлаженный механизм регуляции работает таким образом: импульс, вырабатываемый в рецепторах периферической системы под воздействием внешних факторов передается в нервные центры спинного мозга, откуда направляются в нервные центры головного мозга. Управляющий импульс после обработки сигнала в головном мозге направляется по нисходящей линии опять в спинной мозг, откуда распределяется по рабочим органам.

Причины и механизмы демиелинизации

Причины и механизмы демиелинизации

Нормальное функционирование всего организма во многом зависит от быстроты и качества передачи электрических сигналов по нервным волокнам, как в восходящем, так и нисходящем направлении. Для обеспечения электрической изоляции аксоны большинства нейронов покрыты липидно-белковой миелиновой оболочкой. Она формируется глиальными клетками, причем в периферийном отделе – из Шванновских клеток, а в ЦНС – олигодендроцитов.

Причины и механизмы демиелинизации

Помимо электроизоляционных функций миелиновая оболочка обеспечивает повышенную скорость передачи импульсов за счет наличия в ней перехватов Ранвье для циркуляции ионного тока. В конечном итоге скорость проведения сигналов в миелинизированных волокнах возрастает в 7-9 раз.

Причины и механизмы демиелинизации

Причины и механизмы демиелинизации

Острый диссеминированный энцефаломиелит

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ADEM от англ. Acute disseminated encephalomyelitis)развивается после перенесённой  инфекции или вакцинации. У болезни монофазное течение, но у 25% могут быть рецидивы. Заболеваемость составляет больных на 100000, смертность до 5%, полная ремиссия происходит у 50-70%. Для болезни характерны сезонные пики заболеваемости зимой и весной.

Читайте также:  Классификация и причины полинейропатии нижних конечностей

Патология

Патогенетические механизмы этого демиелинизирующего заболевания до конца не изучены, не смотра на большое количество иммунологических сдвигов констатированных в процессе изучения болезни. Изучение болезни, в основном, опирается на наблюдения экспериментальных моделей болезни. При ADEM образуется обширное  воспаление белого и серого вещества мозга, перивенозной локализации со сливающимися очагами демиелинизации. Инфильтрат состоит из макрофагов/моноцитов и лимфоцитов. В последних исследованиях обнаружено, что перивенозная демиелинизация связанна с активацией микроглии коры без потери миелина. Макроскопически наблюдается отёк мозга, а микроскопически – гиперэмия, отёк эндотелия, инфильтрация стенки сосудов и периваскулярный отёк.

В отличии от РС, в патогенез ADEM вовлечены про и антивоспалительные цитокины и гемокины: IL-1beta, 2, 4, 5, 8, 10; TNF-alfa, IFN-gamma.

Острый диссеминированный энцефаломиелит

Клиническая картина

В анамнезе перенесённая в последние дни-недели инфекция или эпизод с повишенной температурой; или вакцинация. Нейрологическая симптоматика нарастает быстро, в течении 2-30 дней после инфекции или вакцинации, но полностью не доказана роль инфекции или вакцинации как триггера заболевания.

Клинически, наблюдаются общие симптомы: высокая температура, цефалгия, менингизм, которые появляются перед началом очаговой ЦНС симптоматики. Классические ADEM симптомы – это энцефалопатия, судорожный синдром, двусторонний оптический нейрит и симптоматика в зависимости от локализации очагов поражения в ЦНС.

Диагностика

В спинномозговой жидкости классически выявляется плеоцитоз (100/3), олигоклональные антитела негативны, высокая концентрациябазового миелинового протеина (MBP).

На МРТ визуализируются обширные очаги поражения белого вещества головного и спинного мозга. Классически повреждения локализованы субкортикально и в центральной части белого вещества. Есть свидетельства о локализации повреждений так же, в сером веществе коры головного мозга и базальных ганглиях при ADEM.

Лечение

Острый диссеминированный энцефаломиелит

Стероиды: Метилпреднизолон 20 мг/кг/день 3-5 дней, иногда продолжая Преднизолон п/о, постепенно снижая дозу, в течении 4-6 недель.

IVIG: альтернативный метод лечения, дозировка г/кг и/в2-3 дня.

Плазмаферез: используется как последнее средстро для лечения ADEM, когда пациент не реагирует на метилпреднизолон в высоких дозах. Плазмаферез улучшает клинику, но нет доказательств, того, что применение этого метода на ранних стадиях эффективно.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть аналогичны симптомам оптикомиелита. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

  • Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ, постинфекционный энцефалит) представляет собой заболевание центральной нервной системы, характеризующееся воспалением головного и спинного мозга, вызванным повреждением жировой оболочки, окружающей нервы. Это может произойти спонтанно, но обычно после вирусной инфекции или прививки бактериальной или вирусной вакциной. Лица с острым диссеминированным энцефаломиелитом могут иметь MOG-IgG, что вносит дополнительную путаницу в диагностировании заболевания.
  • Рассеянный склероз (РС) — это хроническое заболевание головного и спинного мозга (центральной нервной системы), которое может быть прогрессирующим, рецидивирующим, перемежающимся или стабильным. Патология рассеянного склероза состоит из небольших поражений, называемых бляшками, которые случайным образом образуются в головном и спинном мозге. В этих бляшках теряется окружающая нервы жировая оболочка, что препятствует правильной передаче сигналов нервной системы и, таким образом, приводит к множеству неврологических симптомов. Большинство людей с РС имеют почти нормальную продолжительность жизни. Симптомы часто включают нарушения зрения, а также нарушение речи, ненормальные кожные ощущения или онемение, нарушение походки и проблемы с функцией мочевого пузыря и кишечника.
  • Системная красная волчанка (также известная как волчанка) — это воспалительное заболевание соединительной ткани, которое может поражать многие части тела, включая суставы, кожу и внутренние органы. Волчанка — это заболевание иммунной системы организма, чаще всего поражающее молодых женщин в возрасте от пятнадцати до тридцати пяти лет. Сообщалось, что поперечный миелит и неврит зрительного нерва встречаются у пациентов с системной красной волчанкой, однако последние исследования показывают, что значительная часть таких людей имеют антитело NMO-IgG и, вероятно, имеют сосуществующий оптикомиелит.
  • Паранеопластические расстройства — состояния, при которых у пациентов развивается воспаление или повреждение клеток, вызванное аутоиммунными реакциями на рак, которые приводят к выработке аутоантител или клеточно-опосредованному аутоиммунитету. При некоторых паранеопластических синдромах, особенно связанных с белком 5, опосредованным ответом на коллапсин (CRMP5), могут возникать неврит зрительного нерва и обширный миелит, которые могут точно имитировать оптикомиелит.
  • Саркоидоз — это гранулематозное заболевание, которое может поражать зрительные нервы и спинной мозг, когда поражает центральную нервную систему. Это состояние часто проявляется болезнью легких, симптоматической или бессимптомной, или увеличенными лимфатическими узлами, которые часто обнаруживаются на рентгенограмме грудной клетки. Многие пациенты с поражением центральной нервной системы не имеют очевидного саркоидоза других органов. Саркоидоз может привести к длительным воспалительным поражениям спинного мозга, которые имитируют миелит при оптикомиелите, но симптомы обычно развиваются более незаметно и регрессируют медленнее после лечения кортикостероидами.
Читайте также:  Грыжа с корешковым синдромом: причины, симптомы, лечение

Симптомы

Первые признаки недуга мало чем отличаются от проявлений обычных инфекционных заболеваний. При подозрении на воспаление спинного мозга симптомы могут в начальной стадии напоминать обычную простуду:

  • недомогание,
  • озноб,
  • повышение температуры до 39 градусов.

Симптомы

Далее заболевание приобретает явно выраженные неврологические черты, характеризуясь болевыми ощущениями в спине, зачастую распространяющихся и на соседние участки тела.

Также возможны проявления пареза, с последующим нарастанием двигательных и чувствительных расстройств. Нередки случаи появления нарушений в работе органов малого таза, проявляющиеся в виде недержания кала и мочи

Воспаление в поясничном отделе проявляется в виде пареза ног, сопровождающегося атрофией и реакциями перерождения. При появлении миелита в грудном отделе, наблюдается спастический паралич ног, нарушения брюшных рефлексов и тазовые нарушения.

Лечение острого рассеянного энцефаломиелита

Лечение проводится в условиях стационара. Проводится терапия симптоматическая и патогенетическая.

Симптоматическая заключается в приеме препаратов, облегчающих симптомы заболевания (назначаются при необходимости):

  • жаропонижающие;
  • противоотечные;
  • противосудорожные;
  • противорвотные;
  • седативные;
  • антипсихотики.

Патогенетическая терапия направлена на прекращение аутоиммунного процесса. С этой целью назначаются глюкокортикоиды, плазмаферез и/или внутривенная терапия иммуноглобулинами. В случае их недостаточной эффективности назначаются препараты иммуносупрессивного действия, т. е. подавляющие чрезмерную активность иммунной системы.

Заключение

Тема демиелинизирующих болезней отражает медицинскую и социальную значимость этих недугов, подводные камни диагностики, новые тенденции в лечении в ситуации постоянного увеличения числа пациентов с такими проблемами. Речь идет о постоянной теме большинства конгрессов, поскольку демиелинизирующие расстройства – одни из самых серьезных заболеваний ЦНС, в основном, с тяжелыми последствиями, требующие специализированного подхода, не предполагающие применения народных терапевтических методов.

Читайте также:  Болит голова в области лба и давит на глаза и виски и тошнит причины

Такие патологические изменения в ЦНС могут спровоцировать многие факторы, но человек должен помнить, что в ряде случаев может предупредить развитие опасного недуга. Например, избегая переохлаждений и общения с зараженными инфекцией людьми, можно снизить риск развития бурных иммунных реакций, которые способны повлечь разрушение структур собственного организма. Занимаясь закаливанием тела и элементарными физическими упражнениями, можно в разы повысить устойчивость к очень многим отрицательным воздействиям.

Разрушение миелиновой оболочки нервных клеток (нейронов) ЦНС или периферической нервной системы называется демиелинизация. Демиелинизирующие заболевания встречаются как проявление генетических нарушений или аутоиммунных заболеваний.

Лечение демиелинизирующих заболеваний носит комплексный характер, зависит от стадии заболевания и индивидуальных особенностей организма. Вылечить их полностью невозможно, при обострении и прогрессе заболевания назначают медикаментозную терапию. В Юсуповской больнице пациент может пройти физиотерапевтические процедуры, массажи, заниматься со специалистами больницы лечебной гимнастикой.

Рассеянный энцефаломиелит с мозжечковой атаксией

Рассеянный энцефаломиелит поражает различные участки головного мозга. Выраженность клинической картины будет зависеть от степени поражения того или иного участка. Нередко рассеянный энцефаломиелит затрагивает мозжечок, вызывая мозжечковую атаксию. Патология проявляется нарушением координации движений различных групп мышц. Неуклюжесть в движениях и дискоординация сопровождаются прерывистой речью, нарушением согласованности движений глаз. Нарушается походка, могут возникать непроизвольные движения конечностями.

Горклиника - медицинский портал