Дерматомиозит у детей и взрослых: симптомы, диагностика и лечение

Амиопатический дерматомиозит — это форма дерматомиозита, редкого заболевания, относящегося к группе воспалительных миопатий.

Диагностика

Врач может заподозрить наличие миопатии даже на уровне первичного осмотра, так как для таких людей характерен соответствующий внешний вид. Во-первых, наблюдается атрофия мышц (проксимальных отделов конечностей) и псевдогипертрофия дистальных отделов конечностей. Во-вторых, со временем формируется «утиная» походка. Также для миопатии характерно опущение плеч, крыловидное отставание лопаток, выпячивание вперед живота и усиление поясничного лордоза.

Затем врач переходит к неврологическому осмотру, в ходе которого выявляет ослабление сухожильных рефлексов, снижение мышечной силы. В отличие от невропатии, при миопатии не наблюдается нарушение чувствительности.

После осмотра пациент отправляется в лабораторию для сдачи необходимого перечня анализов. Одним из них является биохимический анализ мочи, в котором ищут креатинин для подтверждения миопатии. Наличие креатинина в моче может указывать на поражение мышц, поэтому данный показатель не лишен информативности в диагностике рассматриваемого заболевания. Далее выполняется биохимический анализ крови, в котором оценивают уровень КФК, АЛТ, ЛДГ и других ферментов.

Помимо этого, используются элетрофизиологические методы исследования: электронейрография и электромиография. Результаты электронейрографии дают информацию о состоянии периферического двигательного нейрона, что необходимо в случае, если присутствуют подозрения на наличие нейропатии. Электромиография проводится для непосредственной оценки состояния мышечной ткани. При миопатии происходит изменение мышечных потенциалов (уменьшается их амплитуда и сокращается длительность).

Самым информативным методом является морфологическое исследование мышечной ткани. Это производится с помощью биопсии мышц. Данный метод хоть и наиболее информативный, но проводится редко, лишь в тех случаях, когда предыдущие методы исследования не дали должной информации для подтверждения того или иного диагноза. При миопатии морфологическая картина образцов мышечной ткани следующая: выявляются беспорядочно разбросанные атрофированные миофибриллы (сократительные элементы мышечных волокон), гипертрофированные мышечные волокна, а также наблюдается замещение участков мышечной ткани на соединительную или жировую.

Читайте также:  Атрофия мышц - лечение в Челябинске и Екатеринбурге

Для оценки состояния сердечной мышцы назначается консультация кардиолога, который в свою очередь отправляет пациента на ЭКГ и УЗИ сердца. При подозрении на возникновение пневмонии, как осложнение течения миопатии, выполняется рентгенография легких.

Диагностика

При появлении первых симптомов полимиозита, следует немедленно обратиться за консультацией к квалифицированному ревматологу, а не начинать самолечение. Точная постановка диагноза и назначение правильного плана лечения базируется на данных инструментальных и лабораторных методов исследований.

Лабораторные методы:

  • ОАК. В нём отмечается лейкоцитоз, а также ускорение СОЭ;
  • биохимический анализ крови. В нём отмечается повышение «мышечных ферментов» — АЛТ, альдолазы, АСТ и КФК;
  • ОАМ;
  • анализ кала.

Инструментальные методы:

  • электромиография;
  • ЭКГ;
  • УЗИ органов брюшной полости и сердца;
  • рентген-диагностика суставов и легких;
  • гастроскопия.

Важная роль в диагностике полимиозита отводится биопсии мышц. Этот метод является наиболее информативным. Гистологическое исследование способно выявить наличие патологических изменений в 80% случаев.

Лечение амиопатического дерматомиозита

Лечение амиопатического дерматомиозита направлено на контроль кожных проявлений. Первая линия терапии включает защиту от воздействия солнечных лучей (применение солнцезащитных средств), а также использование топических стероидов и антигистаминных средств, направленных на уменьшение эритемы и зуда. Если лечение не дает результата, назначается пероральный прием кортикостероидных и антигистаминных препаратов.

При отсутствии положительного эффекта пациенту могут быть назначены инъекции кортикостероидов, противомалярийные (гидроксихлорохин) или цитостатические (метотрексат) препараты, иммуносупрессоры (микофенолат), внутривенный иммуноглобулин.

Пациентам с диагнозом амиопатический дерматомиозит необходим постоянный медицинский контроль и мониторинг состояния здоровья для своевременного выявления признаков воспаления мышечной ткани.

Особенности и преимущества лечения амиопатического дерматомиозита в клинике Рассвет

В клинике Рассвет работает мультидисциплинарная команда высококвалифицированных специалистов по всем направлениям. Все наши врачи прекрасно подготовлены и имеют большой практический опыт, необходимый для диагностики и лечения не только типичных заболеваний, но и редких болезней и синдромов.

Читайте также:  Деменция сколько лет живут: продолжительность жизни с таким диагнозом

Пациентам с подозрением на амиопатический дерматомиозит проводятся все необходимые исследования, назначается терапия, направленная на снижение симптоматики заболевания и улучшение качества жизни пациента, оказывается максимальная поддержка на всех этапах лечения.

Осложнения и прогноз

Раньше от дерматомиозита умирало 2/3 пациентов. В наши дни своевременное лечение подавляет симптомы заболевания, переводит в стадию ремиссии и почти не дает рецидивов. При отсутствии терапии в первые 2 года после начала заболевания составляет 40%. Основная причина – поражение дыхательной системы, желудочно-кишечные кровотечения.

При тяжелом течении заболевания развиваются такие патологии:

  • пролежни, трофические язвы;
  • деформация конечностей;
  • атрофия мускулов;
  • кальциноз;
  • пневмония, альвеолярный фиброз;
  • разрушение мускулов дыхательной, пищеварительной систем, глотки;
  • сердечные патологии, в т.ч. инфаркт;
  • анорексия;
  • артрит;
  • гастрит, язвы и т.п.

Лечение дерматомиозита

Медикаментозные средства

Лечить воспаление соединительных тканей при ДМ необходимо при помощи:

  • глюкокортикостероидов;
  • иммуносупрессантов (метотрексат, сульфасалазин, азатиоприн, циклофосфомид и др.);
  • антибиотиков, антивирусных препаратов;
  • антигистаминных средств.

Комплексная поддерживающая терапия

При полимиозите, поражающем органы, проводят также комплексную поддерживающую терапию и профилактику возможных осложнений:

  • Назначаются препараты для нормализации кровообращения и обмена в мягких тканях, антигипоксанты, витаминные комплексы.
  • При лечении острых форм легочного полимиозита может потребоваться срочная ИВЛ, при поражении ЖКТ — экстренная операция, а при сердечной патологии — меры по предотвращению инфаркта или постинфарктная терапия.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство необходимо при разрастаниях соединительных тканей, их фиброзе или кальцинозе, если они затрагивают нервы, причиняя боль и ограничивая подвижность, или перекрывают сосуды.

Прогноз

В целом прогноз дерматомиозита благоприятен, за исключением паранеопластического и острого типа, в сочетании с поражением легких или сердца, либо приведшего к перитониту.

Читайте также:  Синдром ранней детской нервности лечение

Как проявляется болезнь?

При первичных формах первые признаки заболевания проявляются обычно в детском или юношеском возрасте. Типичный симптом, по которому можно заподозрить заболевание у ребенка, — мышечная слабость. Этот признак характерен для всех форм. Обычно слабость носит симметричный характер, то есть наблюдается в симметричных мышцах. На начальных стадиях слабость может быть незначительной, но постепенно ее выраженность увеличивается.

С прогрессированием заболевания снижается качество жизни: для больного становятся сложными, трудновыполнимыми даже привычные нагрузки. Появляются трудности при ходьбе, подъеме по лестнице. Из-за дистрофии мышц может нарушаться осанка, появляться искривление позвоночника, например, поясничный лордоз, кифоз, сколиоз, прогрессирующие со временем. При этом голова и живот больного выпячиваются вперед, плечи опускаются, формируются крыловидные лопатки 3 .

При поражении проксимальных, расположенных ближе к центру тела мышц появляются сложности с подъемом со стула, выходом из ванны, подъем по лестнице, расчесыванием волос или бритьем. Наблюдается «утиная» походка — пациент передвигается, раскачиваясь в слабости в кистях у человека появляются трудности при выполнении высокодифференцированной работы (письмо, игра на музыкальных инструментах, токарное дело и др.). Слабость стоп проявляется формированием полой стопы, шлепающей некоторых формах, например, миопатии Немалина, иногда при болезни Помпе, появляется слабость дыхательных мышц, что приводит к повышению риска легочных инфекций. К тому же ухудшается снабжение кислородом, из-за которого могут страдать мозг, сердце, другие органы 4 .

Наряду с мышечной слабостью снижаются сухожильные рефлексы, возникают мышечные спазмы или сокращения, ограничение подвижности сустава — контрактура 3 .

Горклиника - медицинский портал