Гемангиома у детей — причины, лечение, фото

Часто отмечаются гемангиомы сетчатки. Вследствие нарушения проницаемости стенок капилляров в них может накапливаться суб- и интраретинальный экссудат, содержащий липиды. В поздних стадиях болезни развивается экссудативная отслойка сетчатки.

Сущность и патогенез заболевания

Содержание

  • Сущность и патогенез заболевания
  • Особенности симптоматики
    • Опухолевые процессы
  • Диагностика и лечение болезни

Синдром Гиппеля-Линдау представляет собой наследственное генетическое заболевание, характеризующееся разрастанием капилляров и многочисленными опухолевыми проявлениями разного характера в ряде внутренних органов. Наследование болезни происходит по аутосомно-доминантному механизму и порождается мутацией гена роста опухолей (VHL), расположенного на коротком плече третьей хромосомы.

Сущность и патогенез заболевания

По своей сути, болезнь Гиппеля-Линдау относится к группе факоматозов (наследственные заболевания с сочетанием поражения нервной системы и кожи, а также развитием эндокринных расстройств и аномального развития), что обуславливает сочетание гемангиобластомы мозжечка с ангиомами спинного мозга, разнообразными кистами почек, поджелудочной железы, печени, яичек, а также феохромоцитомами надпочечников. Помимо головного мозга гемангиобластома наблюдается в глазной сетчатке. Почти в 25% случаев патологии отмечается карцинома почки.

Болезнь передается по наследству, и ее симптомы могут, в принципе, проявиться в любом возрасте. Однако чаще всего первые проявления отмечаются после 30-35 лет. В то же время только раннее обнаружение заболевания продлевает жизнь больного человека (без принятия своевременных мер продолжительность жизни обычно не превышает 55 лет).

Методы лечения

При выборе эффективной тактики лечения гемангиозных образований врач определяет особенности развития, глубину прорастания опухоли вглубь мягких тканей. Они могут располагаться на поверхности кожи, не разрастаться. Такие новообразования не угрожают здоровью ребёнка, поэтому врач не предпринимает никаких действий, наблюдает за его состоянием.

Когда опухоль угрожает жизни, быстро прогрессирует и увеличивается в размерах, то ее удаляют в срочном порядке. Показания к проведению хирургической операции — склонность к возникновению кровотечения, травматизация, расположение образования на верхнем или нижнем веке. Хирургические манипуляции помогают быстро избавиться от опухоли. Можно выделить несколько основных показаний к проведению процедуры:

  • расположение образования на голове, лице, в генитальной зоне;
  • внутриглазное расположение, поражение слизистой ротовой полости;
  • осложнения;
  • прогрессирующий рост опухоли.

Если у ребёнка отмечают хоть одно показание, то ему проводят операцию. Хирургические манипуляции не делают новорожденным малышам или детям с плохим самочувствием.

Удаление опухоли выполняется разными способами:

  • хирургическое вмешательство показано при крупном поражении части тела;
  • лазерная терапия является наиболее эффективной методикой;
  • криотерапия (врачи замораживают сосудистую гемангиому при помощи жидкого азота);
  • склерозирование (в новообразование вливают специальный раствор, который провоцирует закупорку сосудов, лишает опухоль питания);
  • прижигание (удаление образования при помощи электрического воздействия).

По показаниям врача может проводиться лучевая рентгенологическая терапия. Гемангиому поддают облучению, поэтому она начинает постепенно уменьшаться в размерах. Материалы, которые удаляются, нужно отправить на гистологическое исследование.

После хирургического вмешательства пациенту требуется период реабилитации. Врачи назначают медикаменты, которые обладают антибиотическим действием. Рану каждый день обрабатывают при помощи антисептических средств.

Что такое гемангиома у детей?

Термин «гемангиома» происходит от греческого слова haema (кровь), angeio (сосуд) и -oma (опухоль).

Гемангиомы являются наиболее распространенными доброкачественными опухолями в младенчестве и встречаются у примерно 5-10% детей. У них характерный ход течения, отмеченный ранней пролиферацией и последующей спонтанной инволюцией.

Детские гемангиомы являются пролиферативными поражениями, которые обычно развиваются вскоре после рождения — первые 4-6 недель жизни. Они отличаются от сосудистых мальформаций, которые обычно присутствуют при рождении и встречаются реже.

Гемангиома наблюдается во всех расовых группах, но чаще в белой расе. Они также чаще появляются у девочек, недоношенных детей и младенцев с низким весом при рождении.

Причины детских гемангиом не совсем понятны. Опухоль образована пролиферацией эндотелиальных клеток. Исследования показали роль гипоксии плода в качестве сигнала запуска, который инициирует пролиферацию и аномальное образование кровеносных сосудов путем активации определенных генов.

Более 80% гемангиом у детей появляются в области головы и шеи. Некоторые поражения малы и едва заметны, а другие большие и легко заметные. Все гемангиомы проявляют характерную эволюцию с ранним быстрым ростом (пролиферацией), за которым следует период стабилизации и медленной спонтанной инволюции. Они вырастут до 80% от максимального размера в первые 3 месяца, и большинство из них перестают расти примерно через 5-6 месяцев. Однако они могут продолжать расти в течение 18 месяцев.

Что такое гемангиома у детей?

Гистопатология пролиферативной инфантильной гемантиомы

Затем они подвергаются регрессии или инволюции (обратное развитие). Вовлечение происходит медленно и может занять 3-10 лет. Почти все плоские гемангиомы в конечном счете исчезают без лечения. Однако регрессия громоздких гемангиом обычно неполная, и они могут оставлять атрофические рубцы, изменения пигмента, остаточную телеангиэктазию по меньшей мере в 50% случаев.

Диагноз основан на физическом осмотре, биопсии кожи, лабораторном исследовании и визуализации.

Читайте также:  Блокада в шейный отдел позвоночника последствия

Большинство педиатрических гемангиом не требуют медицинского или хирургического вмешательства. Возможности лечения клинически значимых случаев включают медикаментозную терапию, лазерную хирургию, хирургическое удаление.

Несмотря на их доброкачественную и самоограничивающуюся природу, некоторые гемангиомы могут вызывать осложнения, такие как изъязвление, кровотечение, постоянное обезображивание. Кроме того, некоторые могут нарушить функцию жизненно важного органа.

Причины появления

Точные причины появления инфантильных гемангиом на лице и теле у ребенка до сих пор неизвестны, хотя данный тип опухолей является самым распространенным среди доброкачественных новообразований (диагностируются почти у 10% младенцев в возрасте до 1 месяца).

Сосудистые хирурги, онкологи и иммунологи в числе вероятных причин образования сосудистых опухолей у ребенка называют следующие факторы:

Не доказана роль наследственного фактора в развитии новообразований на лице и теле, а также связь повышенных физических и эмоциональных нагрузок матери во время беременности с дефектами сосудистой системы у плода.

Множественные ангиомы и гемангиобластомы. Болезнь Гиппеля – Линдау

Образование кист в паренхиматозных органах может быть следствием нарушения процессов эмбриогенеза или иметь наследственный характер. При единичной кисте какого- либо органа говорят о нарушении развития данного органа. При наличии кист в нескольких органах речь идет о наследственном заболевании.

Образование кист (гемангиобластом) может быть практически в любом органе. Но выявление гемангиобластом в определенных органах говорит про конкретное заболевание. Так, болезнь Гиппеля- Линдау характеризуется ангиоматозом сетчатки и структур центральной нервной системы.

Что представляет собой болезнь Гиппеля- Линдау, читайте на

Заболевание Гиппеля – Линдау. Какие ангиомы свидетельствуют о болезни?

Заболевание Гиппеля- Линдау наследуется по аутосомно – доминантному типу. Ген, ответственный за возникновение синдрома, находится на коротком плече 3 хромосомы (3р25р25). Основными проявлениями заболевания являются наличие ангиом сосудов сетчатки глаза, гемангиобластом головного и спинного мозга, феохромоцитом и почечных карцином, кист поджелудочной железы.

Гемангиобластома – доброкачественное образование, которое по мере своего роста вызывает определенную симптоматику.  Болезнь характеризуется разнообразием клинических проявлений и зависит от того, какой орган поражен образованием такого размера, которого достаточно для проявления болезни. Ангиома может быть обнаружена в любом сосуде, но чаще это сосуды глазного дна.

Раньше, когда диагностика была не на таком уровне, как сейчас, люди с этой болезнью едва доживали до 50 лет. Сейчас, в меру развития диагностических процедур и просвещенности населения, люди с данной болезнью, при своевременной диагностике болезни и лечении, живут полноценной жизнью. Около 90% носителей гена к 65 годам имеют хотя бы одно проявление заболевания.

Читайте также:  Зачем нужна электроэнцефалография? Полный гид для пациента

Признаки болезни Гиппеля – Линдау. Причины разнообразия симптомов

Признаки болезни зависят от того, какой орган поражается новообразованиями. При наличии ангиоматоза в сетчатке глаза, которое часто проявляется до 25-летнего возраста у носителей гена, наблюдается нарушение зрения. При осмотре глазного дна можно обнаружить ангиомы.

При наличии гемангиобластом в центральной нервной системе симптомы могут быть довольно разнообразны. Появляется головная боль, тошнота, головокружение, шаткость при ходьбе, нарушение координации движений. Периодические нарушения сознания говорят о давности процесса и о большом размере гемангиобластом.

При наличии гемангиобластомы в спинном мозге это проявляется нарушением чувствительности, развитием паралича. Нарушается процесс дефекации и мочеиспускания. Боль довольно редко тревожит пациентов с болезнью Гиппеля – Линдау.

Примерно у пятой части пациентов с болезнью Гиппеля-  Ландау развивается феохромоцитома. Признаки болезни при ее наличии проявляются повышенным артериальным давлением, потливостью, учащенным сердцебиением, бледностью кожных покровов и головной болью.

У 10% больных опухоль растет в эндолимфатическом мешке внутреннего уха, что проявляется снижением слуха, звоном в ушах, головокружением, слабостью лицевых мышц, отмечается нарушение равновесия. Такие признаки болезни Гиппеля – Линдау часто путают с неврологическими патологиями.

Методы диагностики признаков болезни. Цели лечения болезни Гиппеля – Линдау

Для своевременного выявления признаков болезни Гиппеля – Линдау важно не пропускать все медицинские осмотры. При выявлении каких-либо симптомов следует не откладывать поход к врачу.

Гемангиобластомы выявляются при проведении МРТ головного мозга. При случайном выявлении гемангиобластом и при отсутствии симптоматических признаков болезни их не спешат удалять.

Нужно динамическое наблюдение за состоянием и темпом роста геманиобластомы. При прогрессивном росте опухоли и появлении симптомов показано оперативное удаление кисты.

При наличии нескольких кист в головном мозге решается вопрос об удалении тех из них, которые вызывают наиболее серьезные симптомы.

Опухоль удаляется микрохирургическим путем. Как правило, после оперативного удаления кисты не рецидивируют на том же месте, однако это не исключает возможность появления новых гемангиобластом иной локализации.

Таким образом, Болезнь Гиппеля – Линдау является наследственной болезнью, своевременное выявление которой не несет особой опасности для жизни.

Выявление признаков болезни произойдет в любом случае, если человек проходит ежегодный медицинский осмотр и делает МРТ головного мозга.

Лечение заболевания заключается в симптоматической терапии, то есть удалении гемангиобластом, если они вызывают симптомы.

Горклиника - медицинский портал