Миопатии — причины, симптомы, лечение, диагностика, формы

Миопатия – это разнородная группа заболеваний, в основе которых лежит первичное поражение мышечной ткани.

Что такое миопатия и каковы ее причины?

Миопатией называют совокупность симптомов, возникающих в результате повреждения мышц. В отличие от заболеваний периферической нервной системы, (при которых мышцы также повреждены, но это связано с предшествующим повреждением снабжающих их нервов), при миопатиях болезненный процесс локализуется в самой мышце. Специалисты Молов Олег Алексеевич Мануальный терапевт, Невролог Клиника в Солнцево Молов Олег Алексеевич Мануальный терапевт, Невролог Клиника в Солнцево

Общая информация

Стаж: 31 год

Образование: Курский государственный медицинский институт, лечебное дело — 1989

Ефремов Михаил Михайлович Невролог, Травматолог-ортопед, Мануальный терапевт, Остеопат, Рефлексотерапевт Клиника в Солнцево Ефремов Михаил Михайлович Невролог, Травматолог-ортопед, Мануальный терапевт, Остеопат, Рефлексотерапевт Клиника в Солнцево

Общая информация

Стаж: 35 лет

Образование: Тверская Государственная Медицинская Академия, лечебный факультет, специальность лече…

Анохин Дмитрий Николаевич Невролог, Психотерапевт Клиника в Солнцево Анохин Дмитрий Николаевич Невролог, Психотерапевт Клиника в Солнцево

Общая информация

Стаж: 36 лет

Образование: 1981 Интернатура по специальности «Психиатрия», Ульяновская Областная психиатрическая больница …

Все специалистыЦены

Название услуги Стоимость, руб
Прием (консультация) врача-невролога, первичный 2000
Прием (консультация) врача-невролога, повторный 1500
Кинезиотейпирование детское 500

Беспокоит слабость в конечностях? Записывайтесь к неврологу!Выберите врача Записаться Заявка отправлена

Мы перезвоним вам,в ближайшее время

Закрыть

Как лечат миопатии

Лечение пациентов с миопатией принято считать малоэффективным. Больным производится:

  • вливание одногруппной крови доноров четыре-пять раз курсами по 125-150 миллилитров;
  • введение инсулина с глюкозой (внутривенно, по тридцать вливаний на курс);
  • рентгенотерапия зоны гипоталамуса;
  • введение аденозинтрифосфатсинта́зы – АТФ;
  • введение анаболических гормонов;
  • введение аминокислот;
  • диетотерапия.

Пациенты, которые больны миопатией, должны употреблять в достаточном количестве:

  • свежие фрукты;
  • овощи;
  • сырое молоко;
  • масло;
  • творог;
  • яйца;
  • мед;
  • орехи;
  • овсяные крупы;
  • морковь.

Больным абсолютно противопоказаны алкогольные напитки. Нежелательны:

  • кофе;
  • пряности;
  • чай;
  • картофель;
  • сахар;
  • капуста;
  • первые горячие блюда.

— Показаны лечебная физкультура и легкий массаж.

— Регулярное повторение курсов медикаментозной терапии по два, три раза в год позволяет задержать развитие заболевания на некоторое время.

— В интервалах между курсами лечения в стационаре пациенты с миопатией должны наблюдаться амбулаторно невропатологом, принимать анаболические гормоны, аскорбиновую кислоту, витамины группы В, аминокислоты.

  • Как лечат кардиомиопатию
  • Какие болезни мышц встречаются чаще всего

Причины развития заболевания

Миодистрофия – другое название миопатии генетического характера. Дефектный ген может быть как рецессивным, так и доминантным. Развитие патологии могут спровоцировать внешние факторы:

  • инфекции – грипп, ОРВИ, пиелонефрит, бактериальная пневмония;
  • тяжелые травмы – множественные повреждения тканей и органов, перелом таза, черепно-мозговая травма;
  • отравление;
  • сильные физические нагрузки.
Причины развития заболевания

Приобретенное заболевание может развиться из-за проблем с эндокринной системой (гипотиреоз, тиреотоксикоз, гиперальдостеронизм, сахарный диабет). Причиной вторичной миопатии могут быть:

  • тяжелое хроническое заболевание (сердечная, почечная, печеночная недостаточность, пиелонефрит);
  • злокачественные или доброкачественные новообразования;
  • авитаминоз;
  • мальабсорбция (расстройство пищеварения в тонком кишечнике);
  • беременность (миопатия Беккера);
  • перелом таза;
  • бронхит;
  • склеродермия (системное заболевание, в основе которого – нарушение микроциркуляции, проявляется утолщением и затвердением соединительной ткани и кожи, поражением внутренних органов);
  • постоянная депрессия;
  • алкоголизм, наркомания, токсикомания, вредное производство и другие факторы, под воздействием которых происходит постоянная интоксикация организма;
  • сальмонеллез (кишечная инфекция).
Читайте также:  Головокружение остеопатия, диагностика причины и лечение

Диагностика

Диагностировать слабость мышц поможет электронейромиография.

Диагностические мероприятия включают несколько направлений:

  1. Сбор семейного анамнеза (наличие заболевания у родственников).
  2. Неврологический осмотр.
  3. Лабораторные методы.
Диагностика
  • Биохимический анализ крови на КФК (креатинфосфокиназа — фермент, который появляется при распаде мышц).
  • Анализ крови на сахар, гормоны.
  1. Инструментальные исследования.
  • ЭНМГ (электронейромиография).
  • Мышечная биопсия (один из достоверных методов диагностики).
  • ЭКГ и ЭХО-КГ (выявление изменений со стороны сердца).
  • Оценка ЖЕЛ (выявление дыхательных расстройств)
  • ДНК-диагностика (генетическая экспертиза).

Миопатии дюшенна

  • Этиология нарушения
  • Миопатия: виды
  • Что это такое?

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей

Читать далее »

Одному из генов в структуре генома человека присвоили имя невролога, в честь которого и было названо отклонение. На мышечную дистрофию Дюшенна могут влиять разные факторы:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Sustalaif. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему здесь…

  • кровосмешение;
  • предрасположенность генетического характера, например, при наличии миопатии Дюшенна у кого-либо из родни;
  • неправильный синтез мышечных волокон, ускоренное распространение и замещение жировой прослойкой, соединительными волокнами;
  • наследственные формы синдрома Дюшенна, чаще всего переходящие от матери;
  • мутация генома при формировании во время беременности;
  • аномалии в хромосомных структурах неясного происхождения;
  • сильные нарушения в развитии дистрофина;
  • патологические изменения биохимии в крови.

Миопатия: виды

В группу миопатий принято включать хронические, постепенно прогрессирующие заболевания, связанные с поражением, исчезновением мышечных волокон, заменой их жировыми или соединительными тканями. Четкой классификации на сегодня не существует.

Многие исследователи выделяют патологии по области преимущественного поражения, например, лице-лопаточно-плечевую,  конечностно-поясную. Другие говорят о миопатиях в зависимости от характера причин – наследственных или приобретенных. Разделяют патологии по тому, что преимущественно поражается – белки или ферменты.

Миопатии дюшенна

Принято также выделять отдельные болезни:

  1. Мышечная дистрофия Дюшенна. Болезнь встречается в 0,03% случаев. Развивается у мальчиков до 5 лет. Это одна из самых тяжелых форм миопатий. В среднем к 15 годам ребенок теряет возможность двигаться и самостоятельно себя обслуживать. Патология поражает сначала мышцы нижних конечностей, затем – верхних. В некоторых случаях развивается умственная отсталость.
  2. Ювенильная мышечная дистрофия Эрба-Рота. Заболевание регистрируется обычно в подростковом и юношеском возрасте до 20 лет. Поражаются мышцы таза и нижних конечностей. Больного отличает походка, напоминающая утку, тонкая талия. Отмечаются крыловидные лопатки. Обследование выявляет ухудшение сухожильных рефлексов. Из положения лежа больные встают с помощью рук.
  3. Плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина. Миопатию этой формы отличает поражение мышц лица, плечевого пояса, лопаток. Страдают мышцы-разгибатели пальцев. Обнаруживается изменение формы груди. Заболевание впервые диагностируется в возрасте от 10 до 20 лет. В отличие от многих миопатий эта форма развивается медленно и имеет относительно благоприятный прогноз.
  4. Дистальная миопатия (тип Веландера). Появляется после 20 лет. Связана с уменьшением объема мышечной ткани в голеностопном отделе, коленях, предплечьях, кистях рук. Инвалидизация может наступить через 10 лет, а то и позже.
  5. Поздняя дистрофия Беккера. Обнаруживается у детей от 5 лет и молодых людей до 20 лет. Проявляется слабостью мышц, высокой утомляемостью, заменой мускульной ткани жировой. Сначала поражаются мышцы таза, бедер, голени, затем болезнь поражает руки. Интеллект остается сохранным.
Читайте также:  Депрессия: признаки, виды, как лечить, что делать

Что это такое?

Первые публикации о миопатиях датируются 1830 годом. В 1852 году Мерион сообщил о случае в семье с четырьмя сыновьями, у которых отмечались признаки двигательных расстройств, не связанных с поражением нервной системы. Он предположил, что заболевание наследуется от матери к ребенку.

Под миопатией или миодистрофией Дюшенна (также ее называют дистрофией или миопатией Дюшена-Беккера) понимают заболевание генетической природы, связанное с мутацией гена, кодирующего синтез белка дистрофина.

Дистрофин входит в состав мембран мышечных клеток, без него мышцы крайне уязвимы и подвергаются некрозу и дегенерации. Экспрессия, то есть реализация функции, происходит в гладкой и скелетной мышечной ткани, а также в миокарде.

Миопатия Дюшенна поражает одного из 3500 новорожденных детей. Несмотря на тот факт, что заболевание названо именем Дюшенна, одним из первых врачей, описавших данную патологию, был Говерс.

Гийом Дюшенн был французским неврологом, который использовал электростимуляцию в лечении неврологических расстройств.

В 1868 году Дюшенн описал 13 пациентов с заболеванием, которое сопровождалось прогрессирующей мышечной слабостью, и назвал ее паралитической псевдогипертрофической мышечной дистрофией.

Также он определил диагностические критерии миодистрофии, которые используются и сегодня.

Диагностика миопатий

Диагноз миопатии ставится на основании характерных симптомов болезни — мышечной слабости и атрофии произвольной мускулатуры, и тщательно собранного наследственного анамнеза. Существенную роль в диагностике вида и формы амиотрофии играют параклинические исследования: биопсия мышечных волокон; электромиография; биохимические анализы крови и мочи; рентгенография костей

При ЭМГ- исследовании у больных выявляют снижение амплитуды мышечных биопотенциалов. Биохимическими критериями заболевания считают нарушения в обмене креатинина — снижение его уровня в моче и понижение толерантности к пищевому креатину. Отдельные формы миопатий можно заподозрить по увеличению специфических для мышечной ткани ферментов в сыворотке крови (креатинфосфокиназы). На рентгенограмме трубчатых костей регистрируются изменения дистрофического характера. Зачастую диагноз миопатии удается поставить только после молекулярно-генетического анализа.

Осложнения

Миопатия Дюшенна вызывает тяжелые осложнения. Они связаны с поражением различных систем органов:

  1. Проблемы с органами дыхания. Слабость мышц приводит к поверхностному дыханию и невозможности нормально откашляться. В результате мокрота остается в легких и бронхах. Это приводит к частым болезням органов дыхания. С целью их профилактики делают прививки и начинают лечение сразу после первых проявлений ОРВИ. В тяжелых случаях проводят отсасывание слизи. Другой проблемой является понижение уровня кислорода в крови, что становится причиной нарушений сна, болей в голове, раздражительности.
  2. Кардиомиопатия. Ослабление сердечной мышцы ведет к аритмии, сердечной недостаточности. Больной страдает от одышки, слабости, отеков.
  3. Нарушения стула. Малоподвижный образ жизни вызывает запор. Для его профилактики рекомендуют кушать богатые клетчаткой блюда, принимать слабительные.
  4. Остеопороз. Обездвиженность и прием гормональных препаратов становятся основными причинами снижения плотности костей. Профилактика этого осложнения связана с дополнительным приемом препаратов, которые содержат кальций и витамин D. Если заболевание уже диагностировано, рекомендуются бисфосфонаты.
  5. Патологии скелета. Прогрессирующая атрофия мышечной ткани вызывает искривление позвоночника по типу кифоза и сколиоза. Больным рекомендуется носить корсеты, в тяжелых случаях проводится операция.
  6. Увеличение или уменьшение массы тела. Прием кортикостероидов приводит к избыточному весу. Однако бывают и обратные ситуации, когда больные теряют его из-за атрофии мышц. В любом случае пациентами показано специальное питание.
  7. Нарушение приема пищи. Больной постепенно теряет способность жевать, глотать. Для поддержания жизни проводят внутривенное кормление или гастростомию. В последнем случае пациенты кушают через специальную трубку.
Читайте также:  Бессонница при ВСД: причины, симптомы, лечение

Как проявляется миопатия на ранних и поздних стадиях заболевания?

Заболевание миопатия развивается постепенно, и на первых стадиях симптомы болезни могут быть стерты . Слабость в мышцах человек может списывать на усталость, последствия других заболеваний и т.д.

В самом начале развития миопатии врачи также могут неверно истолковать симптомы и ставить совершенно другие диагнозы.

Итак, каковы симптомы миопатии?

  • Слабость в мышцах , которая носит постоянный характер. После отдыха слабость остается, либо может уменьшаться, но – незначительно.
  • Дальнейшее развитие миопатии характеризуется истончением, или атрофией, мышц – они становятся малоподвижными и тонкими. В результате заболевания могут страдать, как отдельные мышцы или группы мышц (например, только мышцы бедра или мышцы верхнегрудного отдела), так и все мышцы тела одновременно.
  • Мышечный тонус сильно снижен – мышцы могут быть очень вялыми, появляется их дряблость.
  • Вследствие слабости мышечного корсета в результате миопатии у человека возникает – это может быть кифоз, лордоз, сколиоз, которые со временем прогрессируют.
  • На фоне истонченных мышц на отдельных участках тела, мышцы с нормальной функцией выглядят увеличенными – наблюдаются так называемые псевдогипертрофии .

Диагностика миопатии имеет свои этапы:

  1. Сбор анамнеза.
  2. Неврологический осмотр и оценка мышечного тонуса.
  3. Оценка походки, рефлексов конечностей.
  4. Диагностика деформаций костей скелета, особенно – позвоночника.
  5. Лабораторные исследования – анализ крови на уровень креатинкиназы и гормонов щитовидной железы.
  6. Биопсия мышц – гистологическое исследование на факт дистрофии мышечного волокна.
  7. Генетические исследования с целью выявить наследственные факторы развития заболевания.

Диагностика

Для установления точного диагноза важно провести следующие исследования:

Диагностика
  • биохимические. Определение мышечных ферментов, прежде всего креатинфосфокиназа (КФК). Определяется уровень миоглобина и альдолазы;
  • электрофизиологические. Электромиография (ЭМГ) и электронейромиография (ЭНМГ) помогают в дифференцировании первичной и вторичной миопатией. Они также помогают выявить, что страдает первично – спинной мозг или периферический нерв;
  • паталогоморфологические. Заключаются в проведении мышечной биопсии. Изучение материала также помогает дифференцировать первичную или вторичную миопатию. Определение уровня содержания дистрофина даёт возможность отличить миопатию Дюшена от миодистрофии Беккера, что важно для назначения правильного лечения;
  • ДНК-лейкоцита позволяет выявить наследственные заболевания у 70 % больных.

Характерные проявления болезни

Основным симптомом является слабость мышц при дистрофической миопатии. Она дополняется прогрессирующей утратой ими своих функций. К общим признакам патологии причисляются:

  • частая утомляемость;
  • боли в конкретных пораженных мышцах;
  • нарушение суставной подвижности (ее снижение или повышение);
  • ломота в мышцах;
  • слабость в них и отсутствие силы.

Отдельные разновидности миопатии проявляются следующими признаками.

При плече-лопаточно-лицевой миопатии симптомы выражаются в виде увеличения размера губ, нарушения произношения, невозможности закрыть глаза. У больного также наблюдается изменение мимики.

Горклиника - медицинский портал