Мозжечковая дегенерация симптомы. Атрофия мозжечка

Обычно симптомы развиваются подостро, в течение нескольких недель или месяцев, иногда быстрее. У некоторых пациентов состояние может быть стабильным и симптомы выражены слабо, но они нарастают после обострения пневмонии или алкогольного делирия.

Основные функции мозжечка

Мозжечок выполняет огромное количество работы. В первую очередь, он поддерживает и распределяет мышечный тонус, который необходим для удержания тела человека в равновесии. Благодаря работе данного органа человек может выполнять двигательную функцию. Поэтому, говоря о функции и симптомах поражения мозжечка, врач, в первую очередь, проверяет координацию человека. Это объясняется тем, что данный орган помогает поддерживать и распределять мышечный тонус в одно и то же время. Например, сгибая ногу человек, одновременно напрягает сгибатель и расслабляет разгибатель. Помимо этого, мозжечок распределяет энергию и минимизирует сокращение мышц, которые участвуют в выполнении той или иной работы. Кроме этого, этот орган необходим для двигательного обучения. Это означает, что во время тренировок или развития профессиональных навыков, организм запоминает, какие группы мышц сокращаются и напрягаются.

Церебеллярная кортикальная дегенерация

При данном заболевании основным нейропатологическим признаком служит гибель нейронов (преимущественно клеток Пуркинье) в коре мозжечка. Характерно начало заболевания в позднем взрослом возрасте. Хотя это состояние может встречаться в виде спорадических случаев, чаще наблюдается его наследование по аутосомно-доминантному типу.

Патологические изменения.

В наибольшей степени гибель клеток Пуркинье выражена в верхней части червя и прилежащих отделах коры мозжечка, но может быть и более распространенной. Гранулярные нейроны повреждаются в меньшей степени. При более длительном течении болезни происходит также атрофия нейронов ядер олив продолговатого мозга, очевидно, вследствие транссинаптической ретроградной дегенерации, являющейся результатом гибели клеток Пуркинье, на которые проецируются оливопонтоцеребеллярные волокна. На развернутых стадиях атрофия коры мозжечка может быть выявлена при КТ. Если болезнь характеризуется поздним началом, наследуется по доминантному типу, характеризуется поздним началом, протекает легко и прогрессирует медленно, то другие нейрональные системы остаются относительно интактными.

Читайте также:  Какие таблетки от алкоголя наиболее эффективны

Клинические проявления.

Дискоординация сначала возникает в нижних конечностях, появляется неустойчивость в положении стоя и при ходьбе. Походка становится волнообразной и шаткой, что типично для мозжечковой атаксии. Нарушения походки служат следствием дегенеративных изменений в верхнем отделе червя и прилежащих к нему частях коры мозжечка. При большей распространенности патологических изменений в мозжечке появляются расстройства артикуляции и ритма речи, а также атаксия в верхних конечностях. Может отмечаться нистагм. Болезнь прогрессирует медленно — часто на протяжении двух или трех десятилетий — и ощутимо не влияет на продолжительность жизни. Деменция для рассматриваемой мозжечковой атрофии позднего возраста нехарактерна. Однако церебеллярная кортикальная дегенерация, сопровождающаяся очень схожей симптоматикой, может наблюдаться в качестве компонента при многих других атактических расстройствах.

Помимо данной медленно прогрессирующей, относительно ограниченной формы мозжечковой кортикальной дегенерации, существует развивающаяся подостро диффузная церебеллярная кортикальная дегенерация, вовлекающая без какой-либо избирательности все отделы коры мозжечка и часто сопровождающаяся воспалительными изменениями. Это состояние возникает при различных формах злокачественных новообразований и обозначается как карциноматозная церебеллярная дегенерация. К настоящему времени стало очевидным, что это один из вторичных неврологических дегенеративных синдромов, развивающихся на фоне злокачественных заболеваний, но не вследствие какого-либо прямого воздействия новообразования на нервную систему, например инвазии или метастазирования. Этиология так называемых паранеопластических расстройств до конца не выяснена; полагают, что определенную роль играет иммунное или вирусное воздействие на структуры нервной системы, хотя это пока не доказано. Паранеопластическая церебеллярная дегенерация приводит к формированию своеобразного клинико-патологического синдрома, имеющего тенденцию к обособлению в отдельную нозологическую форму.

Прогноз

Прогноз для пациентов, столкнувшихся с синдромом Маркуса Гунна, благоприятный как для жизни, так для работы. Нельзя забывать, что часто болезнь бывает врожденной, и первая симптоматика проявляется еще в первые годы жизни младенца.

Читайте также:  Лечение бессонницы лекарствами и народными средствами

Правильно подобранный курс консервативного лечения либо своевременно проведенное хирургическое вмешательство может иметь положительный косметический эффект (ликвидирует птоз), а также вернуть пациенту контроль за пораженным веком и повысить качество жизни.

Заниматься самолечением при синдроме Маркуса Гунна нельзя ни в коем случае. Все манипуляции с таким важным и нежным органом зрительной системы могут производиться только квалифицированным специалистом, чтобы не навредить глазу и не ухудшить течение болезни.

Классификация и терминология

Среди всех новообразований головного мозга на долю опухолей мозжечка приходится около 30%.

Как и все опухоли нервной системы, опухоли мозжечка могут быть первичными (если их источником являются нервные клетки или оболочки мозга) и вторичными (если они являются метастазом опухоли другой локализации).

По гистологическому строению опухоли мозжечка также весьма разнообразны (известно более 100 видов). Однако наиболее часто встречающимися являются глиомы мозжечка (медуллобластомы и астроцитомы) и метастазы рака.

Классификация и терминология

Глиомы мозжечка составляют более 70% всех опухолей задней черепной ямки. У маленьких детей гистологически опухоли чаще представляют собой медуллобластомы, у людей среднего возраста – астроцитомы и ангиоретикулемы. В зрелом и пожилом возрасте пальма первенства принадлежит метастазам рака и глиобластомам.

Опухоли мозжечка могут иметь относительно доброкачественный медленный рост, располагаясь отдельно от нормальной мозговой ткани (как бы в капсуле), а могут инфильтрировать собою окружающие ткани, что само по себе менее благоприятно.

Последствия могут быть самыми печальными

Осложнениями атаксии могут быть:

  • склонность к повторным инфекционным поражениям;
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • дыхательная недостаточность.

Прогноз

Полностью излечить мозжечковую атаксию невозможно.

Прогноз скорее неблагоприятный, так как заболевание имеет свойство быстро прогрессировать . Болезнь значительно ухудшает качество жизни и приводит к многочисленным расстройствам со стороны органов.

Мозжечковая атаксия – очень серьезное заболевание. При первых симптомах необходимо незамедлительно обратиться к специалисту с целью проведения комплексного обследования.

Если диагноз будет подтвержден, своевременное принятие мер значительно облегчит состояние больного в будущем и замедлит развитие болезни.

Читайте также:  Болезнь Паркинсона: симптомы, сколько с ней живут

Мозжечковая атаксия — нарушение координации движений различных мышц, которое вызвано патологией мозжечка. Дискоординация и неуклюжесть движений может сопровождаться скандированной, отрывистой речью, нарушением согласованности движений глаз и дисграфией.

Оставьте заявку и в течение нескольких минут мы подберем Вам хорошего специалиста и поможем записаться к нему на прием.

Мозжечковая атаксия
МКБ-10
МКБ-9 334.3
DiseasesDB 2218
MedlinePlus 001397
MeSH D002524

Последствия могут быть самыми печальными

Осложнениями атаксии могут быть:

  • склонность к повторным инфекционным поражениям;
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • дыхательная недостаточность.

Прогноз

Полностью излечить мозжечковую атаксию невозможно.

Прогноз скорее неблагоприятный, так как заболевание имеет свойство быстро прогрессировать. Болезнь значительно ухудшает качество жизни и приводит к многочисленным расстройствам со стороны органов.

Мозжечковая атаксия – очень серьезное заболевание. При первых симптомах необходимо незамедлительно обратиться к специалисту с целью проведения комплексного обследования.

Если диагноз будет подтвержден, своевременное принятие мер значительно облегчит состояние больного в будущем и замедлит развитие болезни.

Функции мозжечка

Основная функция мозжечка – адаптация любых движений. Зачади «малого мозга» определяются тремя уровнями органа:

  1. древний с эволюционной точки зрения отдел. Эта область соединяется с вестибулярным аппаратом. Она ответственна за равновесие тела, совместную координацию глаз, головы и шеи. Вестибулоцеребеллум обеспечивает синхронный поворот головы и глаз при внезапном раздражителе.
  2. связям со спинным мозгом, от которого малый мозг получает сведенья, мозжечок контролирует положение тела в пространстве. Спиноцеребеллум контролирует тонус мышц.
  3. с корой больших полушарий. Новейший отдел участвует в регуляции и планировании движений рук и ног.

Другие функции мозжечка:

  • синхронизация скорости движения левого и правого глаза;
  • синхронный поворот тела, конечностей и головы;
  • расчет скорости движений;
  • подготовка и составление двигательной программы для выполнения высших манипуляционных навыков;
  • точность движений;

Малоизученные функции:

  1. регуляция мышц речевого аппарата;
  2. регуляция настроения;
  3. скорость мышления.
Горклиника - медицинский портал