Синдром бокового амиотрофического склероза

Как перестать ходить по врачам и аптекам и получить реальную помощь?

Причины синдрома

Синдром бокового амиотрофического склероза напрямую связан с патологией позвоночника, а именно шейного его отдела. То есть, это цервикальная вертеброгенная миелопатия. Преимущественное поражение шейного отдела, по-видимому, связано с узким спинно-мозговым каналом в этом участке.

Причины, вызывающие синдром бокового амиотрофического склероза:

  • остеохондроз;
  • спондилез позвоночника;
  • протрузия и межпозвоночная грыжа;
  • смещение позвонков;
  • перелом позвоночника.

Повреждение двигательных клеток передних рогов спинного мозга или проводящих нервных путей происходит при прямом повреждении остеофитами, при сдавливании грыжевым выпячиванием или костными обломками при переломах. Также это происходит при нарушении питания вследствие сдавливания сосудов при смещении позвонков или вышеупомянутых состояниях. Так или иначе, происходит повреждение нижнего двигательного нейрона или проводящих путей при сохранении верхнего контролирующего нейрона, то есть кора головного мозга не повреждается.

Этиология заболеваний рассеянный склероз и боковой амиотрофический склероз

Слово «склероз» происходит от греческого «sclerosis» («уплотнение, рубец»). Как РС так и БАС являются причиной образования рубцов на поверхности нервных волокон. Но сам процесс их образования различается. Нервные клетки покрыты тонкой пленкой, так называемой миелиновой оболочкой. Она защищает клетки, подобно тому, как изоляция защищает электрические провода.

При РС сам организм разрушает миелиновую оболочку клеток головного и спинного мозга.

Повреждение этой оболочки препятствует сигналам, поступающим от мозга к частям нашего тела.

БАС разрушает непосредственно нервные клетки головного и спинного мозга. Эти клетки — моторные нейроны, отвечают за функционирование произвольных лицевых мышц, а также мышц рук и ног.

Таким образом происходит потеря контроля над моторными функциями, и, по мере разрушения двигательных нейронов, миелиновые оболочки укрепляются.

Что это такое

Заболевание боковой амиотрофический склероз берет начало в повреждении стволовых участков мозга, постепенно распространяется до передних рогов спинного мозга и пирамидных путей, что становится причиной дисфункции скелета.

Наблюдаются цитоплазматические элементы в гистологических медикаментах (тельца Буниной), а в сосудистых инфильтратах преобладают видоизмененные и отмершие нервные клетки, на фоне которых появляются элементы глии.

Нормальный и поврежденный нейрон

Это явление, без учета иных отделов спинного и головного мозга, ядер черепно-мозговых нервов, поражает оболочки и сосуды головного мозга, а также спинномозговой отдел.

Читайте также:  10 простых способов улучшить память ребенка

После вскрытия наблюдается уменьшенный объем шейного и поясничного отделов, что касается ствола, он всецело атрофирован.

Что это такое

Еще 20 лет назад человек проживал всего лишь 4 года, однако теперь наблюдается увеличение до 5-7 лет. Люди с преимущественно церебральной стадией не живут долго (3-4 года), также можно сказать и о бульбарной форме – 5-6 лет.

Встречаются случаи, когда люди живут и 12 лет, чаще всего это те, у которых шейно-грудная форма. Заболевание Шарко могу получить не только взрослые, но также дети старшего школьного возраста, люди юношеского возраста. Чаще наблюдается мотонейронное заболевание преимущественно у мужского пола. Люди в возрасте 50 лет рискуют заболеть, а уже начиная от 55 лет мужчины прекращают свое лидерство и равняются с женщинами.

Бульбарные нарушения дыхательной и сердечно-сосудистой систем зачастую приводят к летальному исходу.

Существует термин – синдром БАС. Это заболевание не имеет ничего общего с моторными нейронами, очаги совершенно другие и сопутствующие болезни различаются, например, клещевой энцефалит, протеинемия и так далее.

Симптомы бокового амиотрофического склероза очень схожи с заболеванием Лу Герига на начальной стадии, когда медицина еще была не так развита. Потому боковой амиотрофический склероз сосудов на ранней стадии не ставят наравне с острым нарушением кровообращения головного мозга, иным словом с инсультом, и рассеянным склерозом.

Причины и механизм развития заболевания

Боковой склероз возникает по непонятным причинам. Вероятными факторами риска являются:

  1. Генные мутации. У части больных выявляются нарушения в работе фермента супероксиддисмутазы. Его функция заключается в образовании молекул кислорода из супероксида, токсичного для организма.
  2. Нарушение функции астроцитов. Эти клетки способствуют выведению из тканей глутамата. При нарушении этого процесса развивается амиотрофический склероз.
  3. Аутоиммунные расстройства. В организме вырабатываются антитела, которые губительно действуют на мотонейроны. Эти изменения могут вызвать склероз.
  4. Отягощенная наследственность.

Роль вирусов в развитии заболевания не подтверждена.

В зависимости от стадии заболевания мы выбираем один или несколько методов лечения:

Остеопатия

Мягкая техника работы с позвоночником, суставами, мышцами, связками, внутренними органами. Устраняет болевой синдром, запускает процесс самовосстановления.

Иглоукалывание

Работа по биологически активным точкам. Действует на пораженную область и организм в целом. Устраняет причину болезни и убирает симптомы.

Лечебный массаж

Возвращает эластичность связкам и мышцам, возвращает силу и тонус, убирает «зажимы», улучшает кровообращение, ускоряет обмен, снимает отек.

Кроме того по показаниям применяются: электропунктура, баночный массаж и другие методы. Выбор процедур зависит от текущего состояния, в комплексе они действуют быстрее и дают более стойкий результат.

Боковой амиотрофический склероз: что это такое, симптомы болезни бас, причины и механизм развития заболевания, диагностика, лечение

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига) — редкая и быстро прогрессирующая неврологическая патология, характеризующаяся нейродегенеративными изменениями, снижением количества мотонейронов и парезами (ограничением объема движений в нижних или верхних конечностях). Заболевание в большинстве случае выявляется у людей старше 50 лет. Женщины болеют реже мужчин. В России насчитывается около 15000 больных.

Читайте также:  Ишемическая атака что это такое симптомы

Что такое боковой амиотрофический склероз

Болезнь БАС — патология с высокой летальностью. При ней поражаются нервы (тройничный, языкоглоточный, лицевой), что снижает качество жизни. Амиотрофический склероз при нерациональном лечении быстро приводит к психическим нарушениям, ухудшению мышления, снижению интеллекта, параличу и другим негативным последствиям. Это неизлечимое заболевание.

Причины и механизм развития заболевания

Боковой склероз возникает по непонятным причинам. Вероятными факторами риска являются:

  1. Генные мутации. У части больных выявляются нарушения в работе фермента супероксиддисмутазы. Его функция заключается в образовании молекул кислорода из супероксида, токсичного для организма.
  2. Нарушение функции астроцитов. Эти клетки способствуют выведению из тканей глутамата. При нарушении этого процесса развивается амиотрофический склероз.
  3. Аутоиммунные расстройства. В организме вырабатываются антитела, которые губительно действуют на мотонейроны. Эти изменения могут вызвать склероз.
  4. Отягощенная наследственность.

Роль вирусов в развитии заболевания не подтверждена.

Разновидности патологии и их признаки

Выделяют следующие клинические формы этой патологии:

  • шейно-грудную;
  • бульбарную;
  • пояснично-крестцовую;
  • классическую;
  • сегментоядерную;
  • пирамидную.

Болезнь проявляется фасцикуляциями (неконтролируемыми мышечными подергиваниями), атрофией мышц и слабостью (миастенией).

Шейно-грудной амиотрофический склероз отличается тем, что поражаются преимущественно верхние конечности.

Характерны следующие симптомы:

  • трудности при выполнении движений;
  • мышечное напряжение в области рук;
  • усиление сухожильных рефлексов;
  • атрофия мышц плеч и предплечий;
  • опущение (свисание) рук.

При классической форме с шейными симптомами наблюдаются:

Боковой амиотрофический склероз: что это такое, симптомы болезни бас, причины и механизм развития заболевания, диагностика, лечение
  • вялая плегия рук;
  • нижний центральный парапарез (ограничение движений ног в сочетании со снижением мышечной силы);
  • пирамидные знаки в виде патологических рефлексов и гиперрефлексия (усиление рефлексов).

По мере прогрессирования болезни развиваются бульбарный и псевдобульбарный синдромы. Первый проявляется затруднением речи и процесса глотания, а также изменением голоса вплоть до афонии.

Для псевдобульбарного синдрома характерны:

  • расстройство произвольных движений;
  • нарушение речи и процесса глотания;
  • симптомы орального автоматизма.

Парез более равномерный. Исходом могут быть атрофия мимических мышц и изменение внешнего вида больного. Человек не может открыть рот и пережевывать еду.

К отличительным признакам сегментоядерного варианта болезни с ранним вовлечением шейного отдела относятся:

  • вялая плегия обеих рук с гипорефлексией;
  • пирамидные знаки в области ног без повышения тонуса мышц;
  • наличие амиотрофии (уменьшение мышечной массы) на поздних стадиях.

Классическая, диффузная форма данной патологии проявляется:

  • нижним вялым тетрапарезом (поражаются все 4 конечности);
  • усилением рефлексов;
  • пирамидными знаками.

При вялой параплегии сохраняется способность двигать руками.

При пирамидной форме с поясничным дебютом вначале поражаются нижние конечности по типу центральной параплегии (пареза). Наряду с этим наблюдаются гиперрефлексия, патологические рефлексы и амиотрофия. Позже поражаются верхние конечности (возникает верхняя центральная параплегия). Псевдобульбарный синдром появляется позже.

Читайте также:  Магнитно резонансная томография головного мозга противопоказания

При классическом типе склероза с бульбарными расстройствами возникают дисфагия (расстройство глотания), уменьшение объема мышц языка, подергивания и дизартрия.

Позже развивается вялая плегия рук с усилением рефлексов, атрофией и пирамидными знаками. Затем поражаются нижние конечности (возникает нижний центральный парапарез).

На поздних стадиях возможны тяжелые дыхательные нарушения. Масса тела больных сильно снижается.

При пояснично-крестцовой форме больные не могут долго ходить, работать стоя и подниматься по лестнице. Позже появляется симптом Бабинского. У многих больных наблюдаются проблемы с мочеиспусканием и дефекацией.

Причины

Причины, которые провоцируют появление этого заболевания, до сих пор не установлены. Однако ученые предлагают несколько теорий:

Наследственная

Установлено, что в 10-15% случаев заболевание носит наследственный характер.

Вирусная

Эта теория получила широкое распространение в 60 годы 20 века в США и СССР. В это время проводились опыты на обезьянах. Животным вводили экстракты спинного мозга больных людей. Также предполагалось, что заболевание может провоцироваться вирусом полиомиелита.

Генная

Нарушение генов обнаруживается у 20% пациентов с БАС. У них кодируется фермент Супероксиддисмутазу-1, который превращает опасный для нервных клеток Супероксид в кислород.

Аутоиммунная

Ученые проводили исследования и обнаружили антитела, которые убивают двигательные нервные клетки. Доказано, что эти антитела могут образовываться при тяжелых заболеваниях (лимфоме Ходжкина, раке легких и т.д.).

Нейронная

Эта теория была разработана британскими учеными, которые считают, что формирование БАС могут провоцировать элементы глии — клетки, отвечающие за жизнедеятельность нейронов. Если нарушена функция астроцитов, удаляющих глутамат из нервных окончаний, риск возникновения болезни Шарко возрастает в несколько раз.

Среди факторов риска врачи выделяют: наследственную предрасположенность, возраст старше 50 лет, курение, работа, связанная с использованием свинца, и служба в армии.

Прогноз

Прогноз для выздоровления пациентов, страдающих боковым амиотрофическим склерозом, пессимистичный. Терапия заболевания направлена на улучшение качества и увеличение продолжительности жизни пациента. Единственный препарат, который влияет на механизм развития заболевания, не ввозится в РФ. Наиболее неблагоприятный прогноз при высокой и бульбарной форме бокового амиотрофического склероза.

Уход и паллиативную терапию пациентам, страдающим БАС, проводят в клинике неврологии и хосписе Юсуповской больницы. Врачи отделения реанимации и интенсивной терапии с помощью современной аппаратуры поддерживают витальные функции пациента. Чтобы получить полную информацию о заболевании, стоимости лечения, записаться на консультацию невролога, звоните по номеру телефона контакт-центра. Он работает 24 часа в сутки без выходных и обеденного перерыва.

Записаться на приём

Алексей Владимирович Васильев

Заведующий отделением неврологии, врач-невролог, к.м.н.

Горклиника - медицинский портал