Гипертелоризм — что это, причины, лечение, последствия

Многочисленные пороки развития у детей возникают из-за нарушения внутриутробного эмбриогенеза. Врожденные аномалии у плода и новорожденного ребенка выявляются сразу по внешнему виду черепа или через несколько лет после появления неврологических расстройств.

Гипертелоризм

Гипертелоризм – аномально большое расстояние между парными органами.

МКБ-10 МКБ-9 DiseasesDB OMIM MeSH
Q75.2
756.0
13930
145400
D006972

Оставьте заявку и в течение нескольких минут мы подберем вам проверенного врача и поможем записаться к нему на прием. Или подберите врача самостоятельно, нажав на кнопку «Найти врача». Найти врача

  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз
  • Профилактика

Чаще всего встречается глазной гипертелоризм (орбитальный или окулярный). Причина его возникновения – нарушения в процессе внутриутробного развития, в результате которых происходит задержка смещения глазных орбит в медиальном направлении и их последующая фиксация в аномальном положении.

Факторы, которые негативно влияют на развитие плода:

  • токсическое воздействие лекарств;
  • пренатальные инфекции;
  • наследственная предрасположенность;
  • генетическая мутация в момент зачатия.

Как правило, гипертелоризм у ребенка является одним из компонентов патологического симптомокомплекса. Основные заболевания, при которых он наблюдается:

  • генетические патологии с множественными пороками развития – синдромы Эдвардса, Аперта, Крузона, Дауна, Грейга, Тоста, нейрофиброматоз;
  • аномалии строения черепа и мозга – краниостеноз, черепно-мозговые грыжи, расщелины черепно-лицевых костей, опухоли и так далее.

Кроме того, расстояние между глазницами может увеличиться в результате травмирования лицевых костей.

Степень гипертелоризма глаз определяется с помощью межорбитально-окружностного индекса (МОИ). Для его расчета следует разделить окружность головы на расстояние между внутренними углами щелей глаз и умножить этот показатель на 100. Если полученный индекс превышает 6,8, диагностируется патология.

Нарушение строения лицевых костей проявляется такими симптомами, как:

  • аномально большое расстояние между глазницами и зрачками;
  • увеличение клиновидной кости за счет разрастания ее малых крыльев;
  • широкая переносица;
  • плоская спинка носа.

В некоторых случаях наблюдается асимметричный гипертелоризм, для которого характерны:

  • разностояние глаз по высоте;
  • разнонаправленное вращение глазных яблок;
  • косоглазие.

Следует отличать аномальное строение костей лица от телекантуса (эпикантуса), при котором увеличивается расстояние между внутренними углами щелей глаз, а промежуток между глазницами не превышает норму.

Поскольку гипертелоризм является одним из симптомов ряда генетических заболеваний, он сопровождается другими патологическими проявлениями. Основные из них:

  • нарушение интеллекта;
  • недоразвитость челюстей;
  • деформация стоп;
  • синдактилия;
  • атрофия зрительного нерва и прочие.
Гипертелоризм

Диагностика при аномальном строении лицевых костей направлена на выявление основного заболевания. Как правило, она включает следующие исследования:

  • сбор семейного анамнеза;
  • анализ симптомов;
  • измерение МОИ и выявление других челюстно-лицевых аномалий;
  • психоневрологический осмотр;
  • КТ и/или МРТ головы.

В зависимости от клинической картины проводятся осмотры офтальмологом, отоларингологом, хирургом и другими специалистами.

Устранить гипертелоризм можно только оперативным путем. Оптимальный возраст для осуществления вмешательства – после 2 лет. В ходе операции врач смещает глазницы.

Для коррекции симптомов, сопутствующих орбитальному гипертелоризму, могут применяться консервативные методы лечения. Тактика терапии определяется сутью основной патологии.

Гипертелоризм не способен привести к негативным последствиям для здоровья. Но он является косметическим дефектом, который может вызвать психологические и социальные сложности у ребенка.

Гипертелоризм в большинстве случаев является наследственной аномалией, поэтому предупредить его развитие невозможно.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Гастрошизис – врожденная аномалия развития передней брюшной стенки, при которой через отверстие в ней эвентрируются (выпадают) петли кишечника и другие органы.

Митохондриальные заболевания — неоднородная группа наследственных заболеваний, которые вызваны структурными, генетическими или биохимическими дефектами митохондрий, приводящих к нарушениям энергетических функций в клетках эукариотических организмов. У человека при митохондриальных заболеваниях в первую очередь поражается мышечная и нервная система.

Синдром Робинова – наследственное заболевание, которое характеризуется увеличенной головой, выпуклым лбом, полнотой, неразвитостью внешних половых органов, брахидактилией конечностей и другими признаками на общем фоне отставания в развитии.

Читайте также:  Как лечить ячмень на глазу медицинскими и домашними средствами

Меккелев дивертикул – локальное мешковидное выпирание стенки подвздошной кишки, которое образовывается в результате неполного заращения желчного протока, принимающего участие в питании плода, и находится в 10−100 см от илиеоцекального угла.

Синдром Протея – генетическая патология, которая характеризуется атипичным и чрезмерно быстрым ростом отдельных участков костной ткани и кожных покровов.

Классификация

У косоглазия есть множество проявлений, зависящих от вида, стадии и клинического процесса, но в классификации выделяют только два направления: приобретенное и врожденное.

Приобретенное

Под приобретенным подразумевают страбизм, развитый в результате расстройства рефракции — например, астигматизм или гиперметропия. Кроме того, он является следствием тяжелых инфекций и даже длительных стрессов. Приобретенное косоглазие чаще всего проявляется в детском возрасте.

Врожденное

Врожденным страбизмом называется деформация органов зрения, которая появляется у младенцев. Причинами такого недуга являются инфекционные заболевания матери в период беременности или ее нездоровый образ жизни, генетическая предрасположенность, а также врожденные дефекты в развитии нервной системы плода. Помимо этого, дополнительными факторами могут стать преждевременные роды и маленький вес младенца при рождении. Это проявление называется «инфантильным косоглазием».

Диагностика и лечение синдрома верхней глазничной щели

Синдром верхней глазничной щели – патология, которая характеризуется полным параличом внутренних и внешних мышц глаза и потерей чувствительности верхнего века, роговицы, части лба.

Симптомы могут быть вызваны поражением черепных нервов. Болезненные состояния возникают как осложнения опухолей, менингитов и арахноидитов.

Синдром характерен для людей пожилого и среднего возраста, у ребёнка такая патология диагностируется нечасто.

Анатомия вершины глазницы

Орбита, или глазница – это парная костная выемка в черепе, которая заполнена глазным яблоком и его придатками. Содержит такие структуры, как связки, сосуды, мышцы, нервы, слёзные железы.

Вершиной полости называется её глубокая зона, ограниченная клиновидной костью, занимающая примерно пятую часть всей глазницы.

Границы глубокой орбиты очерчены крылом основной кости, а также глазничным отростком пластинки нёбной кости, подглазничным нервом и нижней глазничной щелью.

Рекомендации по лечению и профилактике

После обнаружения первых проявлений синдрома обязательна безотлагательная консультация специалистов: офтальмолога и невролога.

Поскольку патология вызвана поражением структур, которые располагаются вблизи глазничной щели, терапия предполагает воздействие на них с целью устранения первопричины.

Диагностика и лечение синдрома верхней глазничной щели

Самолечение может привести к усугублению состояния и невозможности оказания эффективной медицинской помощи.

Основополагающим методом в лечении синдрома является иммуносупрессивная терапия, которая купирует защитный ответ организма в случае аутоиммунной природы заболевания. Малая распространённость патологии не позволяет провести масштабных исследований, однако анализ имеющихся данных позволяет сделать вывод о рациональности применения кортикостероидов. Лечащим врачом могут быть назначены:

  • «Преднизолон»,
  • «Медрол»,
  • иные аналоги.

Препараты вводятся внутривенно или применяются перорально в виде таблеток. Эффект от такого лечения проявляется уже на третий или четвёртый день. В случае если улучшение не наступает, высока вероятность того, что заболевание было неправильно диагностировано.

Дальнейший мониторинг состояния пациента важен, поскольку применяемые стероиды способствуют устранению также симптомов таких болезней и состояний, как карцинома, лимфома, аневризма, хордома, пахименингит.

Кроме иммунодепрессивной терапии, имеет место лечение симптомокомплекса, которое призвано облегчить состояние пациента. Назначаются анальгетики в форме капель и таблеток, антиконвульсанты.

В качестве общеукрепляющих средств показаны витаминные комплексы. Имеет место приём метаболических препаратов для регуляции обменных процессов в поражённых структурах глаза.

Поскольку патогенез болезни разнообразен и не до конца изучен, эффективных приёмов профилактики нет. К теоретическим мерам можно отнести недопущение травмирования глаза, сведение к минимуму воздействия ультрафиолетовых лучей, проживание в экологически благополучных районах.

Синдром верхней глазничной щели – болезненное состояние, характеризующееся рядом офтальмологических и неврологических симптомов. Патология может быть диагностирована только опытным врачом, который определит причины возникновения и назначит эффективное лечение.

Читайте также:  Как определить дальтонизм: виды и типы гена наследования

Лечение

Этот порок развития не имеет какого-либо эффективного лечения. Все мероприятия и процедуры сводятся к паллиативному лечению, которое позволяет поддерживать основные функции организма.

В последнее время проводятся попытки лечения этой болезни с помощью трансплантации стволовых клеток, или ростовых факторов. Но, как показывает практика, ни в одном случае не удалось добиться выздоровления, и подобные виды лечения, лишь на небольшое время позволяют стабилизировать ситуацию.

Кроме того, учитывая плохой прогноз и очень высокий риск, такое лечение, как пересадка стволовых клеток, почти нигде не проводится, в связи с очень неблагоприятным соотношением риск\польза.

Классические схемы терапии у неврологов, при которых назначаются ноотропные препараты, физиотерапия, массаж, не оказывают эффекта. Единственное лечение, которое действительно как-то помогает – это прием противосудорожных препаратов и назначение миорелаксантов центрального действия, для снижения тонуса скелетных мышц.

Никто из малышей с этим диагнозом не смог научиться ходить за свою короткую жизнь. Почти никто из них не может узнавать своих близких, несмотря на самое усиленное лечение.

Лечение

Прогноз

Для жизни прогноз неблагоприятный. Большинство умирает в раннем детском возрасте, единицы доживают до 3-5 летнего возраста, оставаясь глубокими инвалидами. Смерть наступает от развития интеркуррентных заболеваний (гипостатической пневмонии, атрофии дыхательной мускулатуры, пареза кишечника). Иногда детям требуется пожизненное зондовое питание, вследствие угнетения глотательных рефлексов. В связи с недоразвитием других отделов головного мозга, и многих внутренних органов, причиной летального исхода так же может стать острая дыхательная и сердечно – сосудистая недостаточность.

В заключение нужно заметить, что единственное на сегодняшний день средство от этой болезни – это генетическая консультация родителей на стадии планирования беременности, и тщательный контроль над своим здоровьем у будущих родителей.

Латеральная стенка

Латеральная стенка формируется из большого отростка клиновидной кости и лобной части скуловой кости. Присутствует фрагмент скулового отростка лобной кости. Витнала бугорок расположен на глазничной части скуловой кости в районе лобного отростка.

Скулоглазничное отверстие расположено на пасторальной стенке и ведет в канал, который раздваивается по мере углубления. Одно ответвление раскрывается на латеральной части скуловой кости, называется скулолицевым отверстием. Второе ответвление находится в районе височной части и относится к скуловисочному отверстию.

Нижняя глазничная щель находится между латеральной и нижней стенкой. Она формируется из заднего края глазничной части верхней челюсти и небной кости. Напротив расположен нижний край глазничной поверхности и широкое крыло клиновидной кости. С помощью этой щели возникает сообщение подвисочного и крыловидно-небного углубления. Вены и артерии проходят сквозь глазничную щель. Вокруг глазницы формируются разные структуры, выполняющие важную клиническую функцию.

Патогенез

Описать состояние при данном заболевании весьма непросто. Если сочетать в одном анестезию верхнего века, половины лба и роговицы с полной офтальмологией можно соотнести схожие параметры.

Обычно это состояние возникает, когда поражаются глазной, отводящий и глазодвигательный нервы. Это возникает, в свою очередь, при различных состояниях – от небольшого ряда патологий до повреждений механического характера.

Основная группа причин данного синдрома:

  • расположенная в области глазницы опухоль головного мозга;
  • отклонения паутинной оболочки головного мозга, обладающие воспалительной природой – арахноидиты;
  • менингиты в области верхней глазной щели;
  • травма глазницы.

Клиническая картина, проявляющаяся при синдроме верхней глазной щели, характерна исключительно для данного недуга.

Симптомы заболевания:

Патогенез
  • птоз верхнего века;
  • паралич глазных мышц, вызванный патологией глазных нервов – офтальмоплегией;
  • низкая тактильная чувствительность в области роговицы и век;
  • мидриаз – расширение зрачка;
  • расширенные вены сетчатки;
  • воспаление роговицы вялотекущего состояния.
  • экзофтальм – пучеглазие.

Синдромы не обязательно полностью выражаются, порой и частично. Во время диагностики данный факт всегда учитывается.  Если два или более признаков совпадают, нужно немедленно обращаться к офтальмологу.

Синдром верхней или нижней глазничной щели возникает в результате поражение основных нервов глаза. При этом блоковой, отводящий, глазной и глазодвигательный проводящие пути не способны передавать нервные импульсы к мышцам, которые участвуют в работе органа зрения. Отмирание нейронов является результатом механического повреждения, нейродегенеративного заболевания или пережатия новообразованием.

Читайте также:  Врождённая глаукома: причины болезни у детей, лечение, прогноз

Поражение верхней глазничной щели возникает вследствие неудачной операции или травмы орбиты.

  • аутоиммунной поражение нейронов с развитием рассеянного склероза;
  • бактериальные инфекции, затрагивающие ткани твердой мозговой оболочки;
  • нейродегенеративные заболевания;
  • перенесенные черепно-мозговые травмы;
  • неудачные оперативные вмешательства;
  • травматические повреждения в области орбиты;
  • опухолевые новообразования;
  • выраженная ликвородинамическая гипертензия;
  • вирусные или грибковые менингиты.

Описать состояние при данном заболевании весьма непросто. Если сочетать в одном анестезию верхнего века, половины лба и роговицы с полной офтальмологией можно соотнести схожие параметры.

Диагностика и лечение синдрома верхней глазничной щели

Синдром верхней глазничной щели – патология, которая характеризуется полным параличом внутренних и внешних мышц глаза и потерей чувствительности верхнего века, роговицы, части лба.

Симптомы могут быть вызваны поражением черепных нервов. Болезненные состояния возникают как осложнения опухолей, менингитов и арахноидитов.

Синдром характерен для людей пожилого и среднего возраста, у ребёнка такая патология диагностируется нечасто.

Анатомия вершины глазницы

Орбита, или глазница – это парная костная выемка в черепе, которая заполнена глазным яблоком и его придатками. Содержит такие структуры, как связки, сосуды, мышцы, нервы, слёзные железы.

Вершиной полости называется её глубокая зона, ограниченная клиновидной костью, занимающая примерно пятую часть всей глазницы.

Границы глубокой орбиты очерчены крылом основной кости, а также глазничным отростком пластинки нёбной кости, подглазничным нервом и нижней глазничной щелью.

Рекомендации по лечению и профилактике

После обнаружения первых проявлений синдрома обязательна безотлагательная консультация специалистов: офтальмолога и невролога.

Поскольку патология вызвана поражением структур, которые располагаются вблизи глазничной щели, терапия предполагает воздействие на них с целью устранения первопричины.

Диагностика и лечение синдрома верхней глазничной щели

Самолечение может привести к усугублению состояния и невозможности оказания эффективной медицинской помощи.

Основополагающим методом в лечении синдрома является иммуносупрессивная терапия, которая купирует защитный ответ организма в случае аутоиммунной природы заболевания. Малая распространённость патологии не позволяет провести масштабных исследований, однако анализ имеющихся данных позволяет сделать вывод о рациональности применения кортикостероидов. Лечащим врачом могут быть назначены:

  • «Преднизолон»,
  • «Медрол»,
  • иные аналоги.

Препараты вводятся внутривенно или применяются перорально в виде таблеток. Эффект от такого лечения проявляется уже на третий или четвёртый день. В случае если улучшение не наступает, высока вероятность того, что заболевание было неправильно диагностировано.

Дальнейший мониторинг состояния пациента важен, поскольку применяемые стероиды способствуют устранению также симптомов таких болезней и состояний, как карцинома, лимфома, аневризма, хордома, пахименингит.

Кроме иммунодепрессивной терапии, имеет место лечение симптомокомплекса, которое призвано облегчить состояние пациента. Назначаются анальгетики в форме капель и таблеток, антиконвульсанты.

В качестве общеукрепляющих средств показаны витаминные комплексы. Имеет место приём метаболических препаратов для регуляции обменных процессов в поражённых структурах глаза.

Поскольку патогенез болезни разнообразен и не до конца изучен, эффективных приёмов профилактики нет. К теоретическим мерам можно отнести недопущение травмирования глаза, сведение к минимуму воздействия ультрафиолетовых лучей, проживание в экологически благополучных районах.

Синдром верхней глазничной щели – болезненное состояние, характеризующееся рядом офтальмологических и неврологических симптомов. Патология может быть диагностирована только опытным врачом, который определит причины возникновения и назначит эффективное лечение.

Причины возникновения синдрома

Синдром верхнеглазничной щели может быть вызван следующими факторами:

  1. Механическое повреждение, травма глаза.
  2. Опухоли, локализующиеся в головном мозге.
  3. Воспаление арахноидальной оболочки головного мозга.
  4. Менингит.
  5. Попадание в область глаза инородного тела.

Возникновение симптомокомплекса синдрома верхней глазной щели связано с поражением нервов: глазодвигательного, отводящего, блокового, глазного.

К факторам риска патогенеза заболевания можно отнести проживание в экологически загрязнённых регионах, употребление в пищу продуктов, содержащих канцерогенные вещества, длительное воздействие на глаза ультрафиолетовых лучей.

Горклиника - медицинский портал