Врожденная и приобретенная колобома радужной оболочки

Колобома и гетерохромия (разная пигментация глаз) — довольно редкие патологии зрительных органов.

Классификация колобом

Нередко диагностируют сразу несколько типов колобом у одного пациента. Дефект может быть односторонним и двусторонним.

Классификация колобом

Типы колобом человека:

Классификация колобом
  1. Колобома радужки. Этот тип порока является самым распространенным. Врожденная колобома радужки похожа на замочную скважину или каплю. Функциональность зрачка и восприятие света сохраняются, поэтому при незначительном поражении зрение не ослабевает. Если колобома радужки была приобретена в течение жизни, чаще всего это приводит к дисфункции сфинктера зрачка.
  2. Колобома хориоидеи. Состояние, при котором отсутствует часть сосудистой оболочки глаза.
  3. Колобома цилиарного тела. Патология, которая характеризуется нарушением работы аккомодационного аппарата, что приводит к угнетению зрительной функции.
  4. Колобома хрусталика, зрительного нерва. Самый редкий тип патологии. Состояние плохо влияет на зрение, сочетается с косоглазием.
  5. Колобома века. Гораздо чаще болезнь поражает нижнее веко. При сильном дефекте происходит пересыхание глазного яблока, что постепенно вызывает язву роговицы и другие отклонения.
Классификация колобом

Виды колобом:

Классификация колобом
  1. Типичный, когда мутация затронула нижнюю часть радужки и тканей со стороны носа.
  2. Атипичный, когда наблюдается другая локализация патологии.
Классификация колобом

Полная колобома вовлекает в патологический процесс радужку, сетчатку, зрительный нерв, хрусталик, сосудистую оболочку и прочие элементы глаза. Частичная характеризуется дефектами меньшей обширности.

Классификация колобом

Классификация колобом

Классификация колобом

Колобома: диагностика

Диагностический комплекс зависит от типа поражения и включает:

— Наружный осмотр: дефект виден невооруженным взглядом, при воздействии света изъян сокращается вместе с хрусталиком. При колобоме оптического нерва определяется малое увеличение его размера, видны круглые светлые выемки с четкими отграниченными краями. Патология сосудистой выстилки при осмотре выглядит как формация белого цвета с фестончатыми краями с преимущественной локализацией в нижних зонах дна глаза. При абнормальном типе колобомы радужки, отсутствует сегмент ткани в нижнем отделе радужной оболочки (при атипичном варианте находится над зрачком), чаще односторонне (дефект имеет грушеобразный, треугольник или щелеобразный).

Читайте также:  Берут ли в армию с астигматизмом? Ответ здесь!

— Визометрия: находят миопические изменения (снижения остроты зрительного анализатора), степень их прямо связана с обширностью поражения.

— Установление остроты зрения. Не изменяется при болезни век, небольших врождённых изъянах радужки. Незначительно изменено – при врождённых абнормальностях радужки, изъянах сосудистой устилки. Резко снижено, аж до слепоты – при значительных дефектах хориоидеи, диска оптического нерва.

— Офтальмоскопия, при которой определяют изменения глазного дна. Диагностируют колобомы хориоидеи (светлые участки сетчатки без сосудов с чёткими гранями с пигментацией) и дефект оптического нерва (диск увеличен, не замыкается, с круглыми сероватыми углублениями).

— Биомикроскопия, с применением щелевой лампой, позволяет досконально изучить передний отдел глаза и обнаружить микроскопические колобомы радужной устилки глаза, оценить формы хрусталика (колобома его по виду расщепленная в нижневнутреннем отделе с помутнением и углублением, смазыванием его контуров). На УЗИ-биомикроскопии определяют врожденную гипоплазию реснитчатого тела.

— Проверка реагирования зрачков больного на световой фактор, при которой находится патология врожденного характера (дефект отграничен замыкателем, зрачок реагирует на освещение) или же приобретённая (сфинктер поврежден, и реакции на свет нет).

— Периметрия (обследование полей зрения) — определяются скотомы (выпадения зрительных полей) из-за срыва кровоснабжения сетчатки.

— УЗИ или метод КТ, помогают выявить абсолютные дефекты глаза.

— При магнитно-резонансной томографии находят сдвиги зрительного нерва. Уточняется местонахождение и распространение существующих патологических изъянов, динамическое наблюдение за ними.

— Проводится гистология на патологические изменения волокон гладкой мускулатуры.

Причины

Врожденная колобома встречается у одного из 6 тыс. младенцев, поэтому принято считать недуг достаточно распространенным.

Развиться он может в период формирования радужки, то есть на 4-5 месяце беременности. При этом стоит отметить, что статистически на возникновение дефекта не влияет раса, возраст или место обитания родителей малыша.

Читайте также:  Лечение патологий сетчатки и глазного дна

Причины

Системные пороки развития

Совокупность нарушений, влияющих на формирование плода, приводит к необратимым последствиям. Нередки случаи проявления у появившихся на свет крох с частичной трисомией, базальным энцефалоцеле и очаговой гипоплазией кожи. Склонны к пороку детки с синдромами:

  • Дауна;
  • Патау;
  • Эдвардса;
  • CHARGE;
  • COACH.

Неблагоприятное воздействие на эмбрион

Стоит ли в который раз упоминать о вреде употребляемого во время беременности алкоголя и наркотических средств? Особенно негативно воздействует на плод кокаин. Сказываются также перенесенные болезни, в частности вирусные инфекции, в ходе которых был заражен и эмбрион.

Причины

Генетическая мутация

Предрасположены к заболеванию малыши, которым оно передается по наследственности. Следует отметить, что нередки случаи передачи «через поколение», то есть от деда внуку. Но бывает, что родители и сами не знают о своем недуге, так как он слабо выражен и не влияет на остроту зрения. У ребенка в таком случае колобома может быть больше и заметней.

Причины колобомы и типичные места локализации в глазу – виды дефекта

Исходя из объемов патологического процесса, колобома бывает:

  1. Полной, при которой поражаются сразу несколько слоев глаза.
  2. Неполной, которая характеризуется наличием аномалии лишь на одной структуре зрительного органа.

Если патология затрагивает оба глаза, говорят об односторонней колобоме. При наличии дефектов в обоих глазах, диагностируют двустороннюю колобому.

В зависимости от этиологии, рассматриваемый недуг делят на два вида:

Врожденный

Спровоцирован дефектами внутриутробного развития. На второй неделе внутриутробного развития у плода появляются пузыри, которые в будущем трансформируются в глаза. Щели глазной структуры к 5-й неделе беременности начинают постепенно стягиваться, и в итоге они должны соединиться. Если этого не происходит, через пару месяцев в радужной оболочке, а также некоторых других компонентах глаза, фиксируются дегенеративные процессы.

Спровоцировать указанное явление могут следующие факторы:

Причины колобомы и типичные места локализации в глазу – виды дефекта
  • Инфицирование женщины на период вынашивания ребенка.
  • Наследственный фактор.
  • Употребление алкогольных напитков и/или наркотических средств.
  • Лечение посредством некоторых медикаментов, что способны проникать к плоду через плаценту.
  • Патологии системного характера у малыша: болезнь Дауна, Патау, гипоплазия кожного покрова, что имеет очаговую природу, трисомия. Подобные недуги в ряде случаев сопровождаются нарушениями в структуре органов зрения.
Читайте также:  Ретинопатия недоношенных

Вредные привычки занимают не последнее место в списке факторов, способных спровоцировать развитие колобомы глаза.

Наследственный

Может иметь место в следующих случаях:

  • Травмирование зрительного органа.
  • Хирургические манипуляции на глазах.

Видео: Что такое Колобома?

Глазное яблоко укомплектовано несколькими оболочками. Рассматриваемый дефект может быть зафиксирован в любой из указанных оболочек.

  1. Колобома века. Может присутствовать на нижнем/верхнем веке. Внешне проявляется выемкой, но на зрении это никак не сказывается. При образовании зазора между дефектом и глазным яблоком может иметь место частое его пересыхание, что вызовет воспалительные реакции.

    Подобный вид колобомы, хотя и является одним из самых безобидных, однако у маленьких пациентов он может стать причиной психологического дискомфорта, спровоцированного насмешками и издевками других детей.

  2. Колобома сетчатки. Зрительные функции при данном виде заболевания нарушаются при распространении дефекта на область желтого пятна.

    В целом же, дефект представлен щелью, что локализирована на радужке.

  3. Колобома радужки. Зрительные способности не затрагиваются, однако недуг достаточно легко диагностировать по внешним проявлениям. На поверхности глазного яблока имеется пятно темного цвета, имеющее форму капли либо щели.

    При вовлечении в дегенеративный процесс обширных зон радужки, может не наблюдаться и вовсе: вместо нее на поверхности зрительного органа визуализируется волоконный пучок. Если рассматриваемый вид недуга имеет приобретенную природу, — сфинктер обездвиженный, что негативно сказывается на зрении. При наличии врожденной колобомы, подобных проблем не возникает.

  4. Колобома хориоидеи. Вследствие видоизменения глазного яблока указанную форму недуга диагностировать достаточно просто. При изучении глазного дна выявляются белесые/голубоватые пятна.
  5. Колобома хрусталика. В патологический процесс зачастую вовлекается нижняя зона хрусталика: она видоизменяется, покрывается зазубринами и выемками.

    Подобное явление связано с погрешностями в развитии цилиарного тела, основная роль которого заключается в удержании хрусталика в нужной форме.

  6. Колобома зрительного нерва. Как правило данный тип патологии сочетается с аномалиями в строении хрусталика. Зрачки у пациента деформированы, а зрительные способности существенно ограничены.

    Кроме того, в ряде случаев присутствует страбизм.

Горклиника - медицинский портал