Как навсегда вылечить вульгарную пузырчатку

Вульгарная пузырчатка считается одной из форм дерматоза, характеризующаяся нарушением связи между клетками слоев эпидермиса. В результате этого формируются пузыри различного размера. Они являются основным симптомом заболевания. Отсутствие лечения может привести к серьезным последствиям и стать причиной летального исхода. Патология имеет три стадии развития, каждая из которых проявляется различными симптомами. Для достижения полного выздоровления необходимо комплексное лечение.

Прогноз

При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятный. Летальный исход наступает в течение 1-2 лет после начала развития патологии на фоне сепсиса и гнойных осложнений. Именно по этой причине врачи не рекомендуют заниматься самолечением и сразу обращаться к специалисту.

При наличии своевременной терапии прогноз также неблагоприятный и полное излечение невозможно. Пациентам необходимо принимать лекарственные препараты всю жизнь.

В периоды обострения возможна потеря трудоспособности на некоторое время. В некоторых случаях пациенты становятся инвалидами. Но в некоторых случаях возможно полное возвращение к нормальной жизни.

Глюкокортикоидные средства позволяют избежать летального исхода, но нередки случаи развития серьезных осложнений, которые характеризуются нарушением работоспособности внутренних органов.

Вульгарная пузырчатка относится к одной из форм дерматоза и имеет неблагоприятный прогноз. Лечение необходимо начинать сразу после проявления первых симптомов, так как при отсутствии терапии наступает летальный исход.

Поделиться Поделиться Поделиться Поделиться Поделиться Поделиться

Код по МКБ-10

В начете процесса между цитоплазматическими отростками базальных клеток образуются многочисленные вакуоли, которые затем сливаются и образуют более крупные субэпидермальные пузыри на фоне резкого отека дермы. Покрышка пузыря представляет собой неизмененный эпидермис, клетки которого растянуты, но межклеточные мостики не повреждены. В дальнейшем происходит некроз клеток эпидермиса. Pегенерирующий эпидермис, надвигаясь с краев пузыря, постепенно захватывает его дно, в результате чего пузырь становится внутриэпидермальным, иногда подроговым. Воспалительные явления в дерме выражены по-разному. Если пузыри развились на неизмененной коже, то инфильтраты располагаются периваскулярно. Если же пузыри образуются на фоне воспалительного процесса, инфильтраты в дерме очень массивные. Состав инфильтрата полиморфный, но в основном преобладают лимфоциты с примесью нейтрофильных и особенно эозинофильных   гранулоцитов, которые могут находиться и в содержимом пузыря среди нитей фибрина. При иммуноморфологическом изучении инфильтратов M.S. Nеstеr и соавт. (1987) обнаружили в очагах поражений большое количество Т-лимфоцитов. включая Т-хелперы и Т-супрессоры, макрофаги и внутриэпидермальные макрофии. Подобный состав инфильтрата свидетельствует о роли клеточных иммунных реакций при образовании пузырей с вовлечением в процесс макрофагов, Электронно-микроскопическое изучение очагов поражения в различных стадиях процесса показало, что в самых ранних стадиях наблюдаются отек верхних отделов дермы, а между базальными клетками внутри зоны базальной мембраны образование мелких вакуолей. Позднее происходит расширение пространства между плазмолеммой базальных клеток и базальной пластинкой, являющейся основанием пузыря. Затем она частично уплотняется и разрушается. Отростки базальных клеток контактируют с клетками иi(фильтрата дермы, эозинофильные гранулоциты проникают в эпидермис и дефанулируют в нем, В 40 % случаев отмечается эозинофильный спонгиоз с наличием в пузырной жидкости хемотаксического фактора. В 50 % случаев в зоне базальной мембраны выявляются глобулярные тельца, которые гистологически, ультраструктурно и иммунологически не отличаются от таковых при красном плоском лишае, красной волчанке, дерматомиозите и других дерматозах. Методом прямой иммунофлюоресценции J. Horiguchi и соавт. (1985) обнаружили в них иммуноглобулины G и М, С3-компоненты комплемента и фибрин. В происхождении этих телец участвуют деструктивно измененные эпителиоциты покрышки пузыря.

Читайте также: 

Дифференциация этого заболевания от обыкновенной пузырчатки нетрудна даже при внутриэпидермальной локализации пузырей. Для пузырчатки характерны первичные изменения в эпидермисе, где образуются акантолитические пузыри, В то время как при пемфигоиде акантолиз отсутствует, а изменения в эпидермисе являются вторичными. Отличить буллезный пемфигоид от болезней с субэпидермальной локализацией пузырей очень трудно, часто невозможно. Пузыри, развившиеся на невоспалительной основе, могут не содержать зозинофильных гранулоцитов, к тогда их трудно дифференцировать от пузырей при буллезном эпидермолизе или поздней кожной порфирии. Пузыри, возникшие на воспалительной основе, очень сложно отличать от пузырей при доброкачественном пемфигоиде слизистых оболочек и герпетиформном дерматите. При доброкачественном пемфигоиде слизистых оболочек на них наблюдается более интенсивное высыпание пузырей, чем при пемфигоиде. В отличие от герпетиформного дерматита при буллезном пемфигоиде нет папиллярных микроабсцессов, образующих в дальнейшем многокамерные пузыри. От многоформной экссудативной зритемы буллезный пемфигоид отличается отсутствием периваскулярно расположенных эозинофильных гранулонитов, находящихся вблизи сосочков дермы, мононуклеарного характера инфильтрата вблизи дермоэпидермального соединения и ранних эпилермальных изменений в виде спонгиоза, экзоцитоза и некробиоза. Во всех затруднительных случаях необхолимо проведение иммунофлюоресцентной диагностики.

Симптомы пузырчатки

Сначала появляются пузыри на слизистой оболочке, чаще в полости рта (80%). При этом отмечается гиперсаливация с неприятным специфическим запахом (65%). Затем на коже возникают пузыри, быстро увеличивающиеся в размерах, с прозрачным содержимым, которое затем мутнеет (до 100%). Часть пузырей спадается, ссыхается в корки; остальные разрываются с образованием раневой поверхности. Пораженные участки могут инфицироваться (70%).

При физикальном осмотре кожи выявляют пузыри в области слизистых оболочек ротовой, носовой полостей, области гениталий; хронические болезненные эрозии.

Выделяют некоторые специфические симптомы (90%): «симптом груши» (по форме пузырей), симптом Никольского (при незначительном прикосновении пузыри вскрываются с отслойкой эпидермиса), симптом Асбо-Хансена (при надавливании на пузырь он увеличивается в размере).

Лечение

Истинная пузырчатка, являющаяся аутоимунным заболеванием, подлежит лечению гормональными препаратами .

Важно. Так как заболевание без надлежащей терапии приводит к летальному исходу, противопоказаний к использованию кортикостероидов в этом случае не существует. Польза от их применения намного превышает риск развития побочных действий.

Основные препараты, используемые в лечении пузырчатки — это Преднизолон и Дексаметазон. Приём их начинают с высоких доз, затем происходит постепенное снижение до поддерживающей дозы — той, при которой не будет наблюдаться появление свежих высыпаний.

Одновременно с кортикостероидами назначаются цитостатики. Обычно это Метотрексат или Циклоспорин. Также применяется кортикостероид пролонгированного действия — Дипроспан в инъекциях.

Лечение

Местное лечение пузырчатки у взрослых имеет второстепенное значение. Пузырьки и эрозии обрабатывают антисептиками — раствором бриллиантового зелёного, фукорцином. При обширных высыпаниях используют ванны с перманганатом калия.

На слизистые оболочки наносят пасту с регенерирующим эффектом Солкосерил. Применяют полоскания с антисептиками. Должна обеспечиваться тщательная санация ротовой полости.

Лечение герпетиформного дерматита заключается в применении ДДС — диаминдифенилсульфона . Препарат принимается курсами. Показана диета с исключением глютеновых продуктов. Местное лечение такое же, как и при истинной пузырчатке.

Лечение вирусной пузырчатки у взрослых заключается в использовании противовирусных препаратов — внутрь и местно . Препарат определяется врачом после исследования содержимого пузырей.

Причины возникновения болезни

Болезнь, вызванная вирусом Коксаки, передается воздушно капельным путем, от больного к здоровому, причем источником заражения может быть только человек. На протяжении всей болезни и еще три месяца, после нее больной будет являться носителем инфекции. Инкубационный период длится от 3 до 7 дней. Заболевание сезонное, вспышки приходятся на весну и лето.

Читайте также:  Наследственные нарушения развития эмали и дентина одновременно

Причины возникновения:

  1. Энтеровирус. Проявляется он болями в животе, но может на слизистой рта. Поражает центральную нервную систему. Отличаются высокой устойчивостью во внешней среде.
  2. Гормоны. Гормональные нарушения могут стать одной из главных причин этого заболевания.
  3. Аутоиммунная причина. Человеческий организм вырабатывает агрессивные антитела, которые вместе с вирусом провоцируют образование пузырьков и отслоение поверхностных и глубоких слоев кожи.
  4. Слабый иммунитет, может стать причиной многих заболеваний.

Вирусная пузырчатка у детей начинается с появления сыпи, затем образуются пузыри на ладонях, ступнях ног и в ротовой полости. Иногда эту болезнь называют «руки-ноги-рот». Младенцы болеют реже, причиной может быть золотистый стафилококк. Симптомы проявляются в первые дни жизни ребенка. На теле образуются пузырьки, быстро увеличиваются в размерах, лопаются и на их месте появляются ранки. Для лечения применяются антибиотики.

Горклиника - медицинский портал